参考答案和解析
参考答案:B
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  • 第1题:

    BT延长可见于下列疾病,但应除外 ( )

    A、血小板减少性紫癜

    B、血友病

    C、遗传性出血性毛细血管扩张症

    D、血小板无力症

    E、血管性血友病


    参考答案:B

  • 第2题:

    下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是

    A、血友病A

    B、血管性血友病Ⅰ亚型

    C、血管性血友病ⅡA亚型

    D、血管性血友病ⅡB亚型

    E、血管性血友病Ⅲ亚型


    参考答案:A

  • 第3题:

    下列为TTP的实验室检查特点,除外

    A、血小板数减少

    B、血管内溶血的指标阳性

    C、血管性血友病因子减少或缺乏

    D、病变部位组织活检微血管内可见广泛的透明血栓

    E、血管性血友病因子裂解酶异常


    参考答案:C

  • 第4题:

    血管性血友病可分为()

    • A、血友病C
    • B、血友病A
    • C、遗传性血管性血友病
    • D、血友病B
    • E、获得性血管性血友病

    正确答案:C,E

  • 第5题:

    血管性血友病临床可分为三型,请从实验室诊断的角度,简述这三种类型的特点?


    正确答案:血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)分为三型:
    (1)Ⅰ型主要是vWF量减少,而vWF多聚体的结构基本正常,为常染色体显性遗传;
    (2)Ⅱ型主要表现为vWF的结构与功能缺陷。又分为,中分子量和大分子量的多聚体缺乏,使其与血小板GPIb结合力减低;ⅡB型为大分子量多聚体缺乏;临床上有轻度到中度的皮肤、粘膜出血倾向;
    (3)Ⅲ型为vWF的量和活性极度减低或缺乏,常染色体隐性遗传,临床出血严重。

  • 第6题:

    单选题
    下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是()
    A

    血友病A

    B

    血管性血友病Ⅰ亚型

    C

    血管性血友病ⅡA亚型

    D

    血管性血友病ⅡB亚型

    E

    血管性血友病Ⅲ亚型


    正确答案: E
    解析: 血友病A、B均为性连锁隐性遗传病,而血管性血友病Ⅰ亚型、ⅡA亚型和ⅡB亚型为常染色体显性遗传病,血管性血友病Ⅲ亚型为常染色体隐性遗传病。

  • 第7题:

    问答题
    血管性血友病临床可分为三型,请从实验室诊断的角度,简述这三种类型的特点?

    正确答案: 血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)分为三型:
    (1)Ⅰ型主要是vWF量减少,而vWF多聚体的结构基本正常,为常染色体显性遗传;
    (2)Ⅱ型主要表现为vWF的结构与功能缺陷。又分为,中分子量和大分子量的多聚体缺乏,使其与血小板GPIb结合力减低;ⅡB型为大分子量多聚体缺乏;临床上有轻度到中度的皮肤、粘膜出血倾向;
    (3)Ⅲ型为vWF的量和活性极度减低或缺乏,常染色体隐性遗传,临床出血严重。
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    列选项中属于常染色体隐性遗传的是()
    A

    血友病A

    B

    血友病B

    C

    血管性血友病Ⅰ型

    D

    血管性血友病ⅡB亚型

    E

    血管性血友病Ⅲ型


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    血浆组织因子水平增加见于下列疾病,除外

    A、休克

    B、严重创伤

    C、内毒素血症

    D、血友病及血管性血友病

    E、急性早幼粒细胞白血病


    参考答案:D

  • 第10题:

    下列选琐中属手常染色体显性遗传的是

    A.血友病A

    B.血友病B

    C.血管性血友病Ⅰ型

    D.血管性血友病ⅡN亚型

    E.血管性血友病Ⅲ型


    正确答案:C

  • 第11题:

    与血友病比较,血管性血友病的出血的临床特点有()

    • A、出血可随年龄增长而减轻
    • B、出血以皮肤黏膜为主
    • C、男女均可发病
    • D、自发性关节、肌肉出血相对少见
    • E、因关节、肌肉出血致残者少见

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第12题:

    血管性血友病Ⅲ型,主要是由________所致,该型的遗传方式为_________,临床上常表现为____________。


    正确答案:vWF的抗原和活性均极度减低或缺如;常染色体隐性遗传;出血严重

  • 第13题:

    列选项中属于常染色体隐性遗传的是()

    • A、血友病A
    • B、血友病B
    • C、血管性血友病Ⅰ型
    • D、血管性血友病ⅡB亚型
    • E、血管性血友病Ⅲ型

    正确答案:E

  • 第14题:

    单选题
    出血时间延长可见于下列疾病,但哪项除外()
    A

    血小板减少性紫癜

    B

    血小板无力症

    C

    血友病

    D

    血管性假血友病

    E

    抗凝物质过多


    正确答案: A
    解析: 出血时间延长表示初期止血缺陷,可见于:血管结构功能异常,如血小板减少性紫癜;血小板量和功能异常,如血小板无力症;血管性假血友病;严重的凝血功能障碍,但一般凝血因子缺乏,BT并不延长。血友病是一组遗传性因子Ⅷ、Ⅸ基因缺陷、突变、缺失、插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原功能发生障碍所引起的出血性疾病。

  • 第15题:

    多选题
    与血友病比较,血管性血友病的出血的临床特点有()
    A

    出血可随年龄增长而减轻

    B

    出血以皮肤黏膜为主

    C

    男女均可发病

    D

    自发性关节、肌肉出血相对少见

    E

    因关节、肌肉出血致残者少见


    正确答案: A,B
    解析: 暂无解析

  • 第16题:

    多选题
    血管性血友病可分为()
    A

    血友病C

    B

    血友病A

    C

    遗传性血管性血友病

    D

    血友病B

    E

    获得性血管性血友病


    正确答案: C,E
    解析: 暂无解析