肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是A．两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影B．病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点C．增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化D．该病属常染色体显性遗传病E．疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

题目

肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是

A．两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影

B．病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点

C．增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化

D．该病属常染色体显性遗传病

E．疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

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1.小儿脑白质髓鞘化最晚形成的区域是()。A.额顶叶白质B.胼胝体C.脑干D.侧脑室后角旁白质E.侧脑室体部傍晚白质

2.关于肾上腺营养不良性白质脑病,叙述错误的是( )A、女性发病多于男性B、双侧额叶深部白质对称性蝴蝶样脱髓鞘病灶C、双侧顶枕叶深部白质对称性蝴蝶样脱髓鞘病灶D、中脑对称性斑块样脱髓鞘病灶E、脑桥对称性斑块样脱髓鞘病灶

3.髓鞘形成异常病不包括： ( )A.髓鞘形成不足B.脱髓鞘病变C.肾上腺脑白质营养不良D.海绵状变性E.异染性脑白质营养不良

4.肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度，最早多发生于A．侧脑室额角周围B．侧脑室枕角周围C．侧脑室颞角周围D．三脑室周围E．双侧内囊前肢

更多“肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述,错误的是A.两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影B.病 ”相关问题

  • 第1题：

    患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

    A．肾上腺脑白质营养不良

    B．异染性脑白质营养不良

    C．苯丙酮尿症

    D．Alexander病

    E．Canavan病


    正确答案：B
    异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

  • 第2题：

    肾上腺脑白质营养不良与播散性坏死性白质病的主要鉴别点是：（）

    • A、脱髓鞘呈局限性对称性分布
    • B、病灶从后向前发展
    • C、病灶周边强化
    • D、进行性脑萎缩
    • E、侧脑室前角周围白质受累

    正确答案:B

  • 第3题：

    多发性硬化的MRI典型表现是（　）

    • A、T像可见皮质散在的高信号硬化斑 
    • B、侧脑室周围白质多数T低信号、T高信号的类圆形或融合性斑块 
    • C、T像可见脑室前角片状高信号硬化斑 
    • D、T像可见脑室后角片状高信号硬化斑 
    • E、T像可见丘脑高信号硬化斑

    正确答案:B

  • 第4题：

    肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度，最早多发生于（）

    • A、侧脑室额角周围
    • B、侧脑室枕角周围
    • C、侧脑室颞角周围
    • D、三脑室周围
    • E、双侧内囊前肢

    正确答案:B

  • 第5题：

    肾上腺脑白质营养不良MR表现描述，错误的是（）

    • A、两侧侧脑室后角周围白质多呈对称性大片状异常信号
    • B、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
    • C、增强扫描病灶中间区成花边状条带样强化
    • D、该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别
    • E、疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

    正确答案:C

  • 第6题：

    髓鞘形成异常病不包括（　）

    • A、脱髓鞘病
    • B、异染性脑白质营养不良
    • C、肾上腺脑白质营养不良
    • D、海绵状变性
    • E、髓鞘形成不足

    正确答案:A

  • 第7题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良与播散性坏死性白质病的主要鉴别点是：（）
    A

    脱髓鞘呈局限性对称性分布

    B

    病灶从后向前发展

    C

    病灶周边强化

    D

    进行性脑萎缩

    E

    侧脑室前角周围白质受累


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    多发性硬化的MRI典型表现是（　）
    A

    T像可见皮质散在的高信号硬化斑 

    B

    侧脑室周围白质多数T低信号、T高信号的类圆形或融合性斑块 

    C

    T像可见脑室前角片状高信号硬化斑 

    D

    T像可见脑室后角片状高信号硬化斑 

    E

    T像可见丘脑高信号硬化斑


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    患儿，双侧顶、枕叶白质对称性长T1长T2信号，胼胝体压部受累，增强扫描可见病灶呈花边样强化，首先考虑（）
    A

    多发性硬化 

    B

    异染性脑白质病 

    C

    肾上腺脑白质营养不良 

    D

    线粒体脑病 

    E

    Alexander脑病 


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度，最早多发生于（）。
    A

    侧脑室额角周围

    B

    侧脑室枕角周围

    C

    侧脑室颞角周围

    D

    三脑室周围

    E

    双侧内囊前肢


    正确答案： B
    解析： 肾上腺营养不良性脑白质病一般由顶枕叶向额叶发展，也可由一侧发展为两侧，通常表现为侧脑室后角周围的白质区呈蝶翼状对称性低密度区。

  • 第11题：

    单选题
    肾上腺性营养不良性脑白质病的发生部位不包括（）
    A

    额叶

    B

    颞叶

    C

    顶叶

    D

    枕叶

    E

    侧脑室前后角旁脑白质


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    肾上腺脑白质营养不良MRl表现描述,错误的是A.两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影S

    肾上腺脑白质营养不良MRl表现描述，错误的是

    A.两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影

    B.病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点

    C.增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化

    D.该病属常染色体显性遗传病

    E.疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显


    正确答案：D
    肾上腺脑自质营养不良属性染色体隐形遗传，故D错误。

  • 第13题：

    肾上腺脑白质营养不良的MRI征象有哪些（）。

    • A、T2WI脑白质高信号
    • B、病变从后向前逐渐累及
    • C、病变从前向后逐渐累及
    • D、病变两侧对称，呈蝶翼状
    • E、锥体囊、脑桥基底部萎缩

    正确答案:A,B,D,E

  • 第14题：

    肾上腺脑白质营养不良病有哪些临床表现？


    正确答案:肾上腺脑白质营养不良又称为X连锁隐性遗传的Schilder病，亦称嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩，由长链脂肪酸代谢障碍所致，致病基因定位于Xq28。临床特点为：
    （1）大多在3-4岁以后起病。
    （2）表现为进行性皮质盲、智能减退、共济失调、抽搐发作和痉挛性载瘫。
    （3）可伴有耳聋、视神经萎缩、颅内压增高。部分少年、青年病人可出现周围神经病变。
    （4）本病病人尿中17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇含量降低；脑脊液蛋白含量增高。

  • 第15题：

    肾上腺性营养不良性脑白质病的发生部位不包括（）

    • A、额叶
    • B、颞叶
    • C、顶叶
    • D、枕叶
    • E、侧脑室前后角旁脑白质

    正确答案:B

  • 第16题：

    肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是（）

    • A、两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影
    • B、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
    • C、增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
    • D、该病属常染色体显性遗传病
    • E、疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

    正确答案:D

  • 第17题：

    多发性硬化的MRI典型表现是（）

    • A、T2像可见皮质散在的高信号硬化斑
    • B、侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块
    • C、T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑
    • D、可见脑室后角片状高信号硬化斑
    • E、T2像可见丘脑高信号硬化斑

    正确答案:B

  • 第18题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良MR表现描述，错误的是（）
    A

    两侧侧脑室后角周围白质多呈对称性大片状异常信号

    B

    病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点

    C

    增强扫描病灶中间区成花边状条带样强化

    D

    该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别

    E

    疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    多选题
    肾上腺脑白质营养不良的MRI征象有哪些（）。
    A

    T2WI脑白质高信号

    B

    病变从后向前逐渐累及

    C

    病变从前向后逐渐累及

    D

    病变两侧对称，呈蝶翼状

    E

    锥体囊、脑桥基底部萎缩


    正确答案： B,C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是（　）
    A

    两侧侧脑室后角周围白质多呈多对称性大片状异常信号

    B

    病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点

    C

    增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化

    D

    该病难与多发性硬化等脑白质病变相鉴别

    E

    疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良MRI，错误的是（　　）。
    A

    两侧侧脑室后角周围白质呈对称性大片状异常信号

    B

    病灶由后向前逐渐发展

    C

    增强扫描病灶周边呈花边状强化

    D

    不发生锥体束Wallerian变性

    E

    晚期常见脑萎缩


    正确答案： E
    解析：
    肾上腺脑白质营养不良，是一种过氧化酶缺乏引起的脂质代谢障碍性疾病，是性染色体隐性遗传性疾病，可见锥体束Wallerian变性。

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