一患者体检发现角膜K-F环，考虑下列哪种疾病可能性大A．视神经脊髓炎B．小舞蹈病C．肝豆状核变性D．小舞蹈病E．帕金森病
题目
一患者体检发现角膜K-F环，考虑下列哪种疾病可能性大
A．视神经脊髓炎
B．小舞蹈病
C．肝豆状核变性
D．小舞蹈病
E．帕金森病
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第1题：
K-F环见于下列哪种疾病
A．帕金森病
B．肝豆状核变性
C．小舞蹈病
D．多发性硬化
E．急性播散性脑脊髓膜炎
正确答案：B
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第2题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性答案：A解析：这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。 -
第3题：
哪种疾病可见Kayser-Fleiseher环A.重症肌无力
B.帕金森病
C.小舞蹈病
D.急性感染性多发性神经根炎
E.肝豆状核变性答案：E解析： -
第4题：
患儿，男，10岁。近2个月来出现语言不清，书写困难。体检：面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环。AST:145U/L。初步诊断是( )
A、小脑性共济失调
B、小舞蹈病
C、肝豆状核变性
D、病毒性肝炎
E、扭转痉挛
参考答案：C
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第5题：
12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST105U/L，应考虑为A、病毒性肝炎
B、苯丙酮尿症
C、小脑共济失调
D、小舞蹈病
E、肝豆状核变性答案：E解析：角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致，大多出现神经症状时就可发现此环。
神经系统：早期构语困难（纳吃），动作笨拙或不自主运动，表情呆板、吞咽困难、肌张力改变等。晚期常见行为异常和智能障碍。