更多“与体液免疫应答异常有关的疾病是( )A、Chediak-Higashi综合征B、DiGeorge综合征C、慢性肉芽肿病D ”相关问题
  • 第1题:

    关于免疫缺陷病的描述,正确的是

    A.Breton综合征与X染色体隐性遗传有关

    B.DiGeorge综合征患者外周血中B细胞减少

    C.原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病多见

    D.获得性免疫缺陷常引起单一性机会性感染

    E.慢性肉芽肿病是一种常染色体隐性遗传病


    正确答案:A
    解析:①Bruton综合征属于体液免疫缺陷为主的疾病,为婴儿性丙种球蛋白缺乏症,与X染色体隐性遗传有关(A对),仅发生于男孩,于出生后半年开始发病。②DiGeorge综合征又称先天性胸腺发育不良综合征,是一种以T细胞(并非B细胞)缺陷为主的原发性免疫缺陷病。患者常有胸腺和甲状腺缺如或发育不良,外周血T细胞减少,淋巴组织中浆细胞数量正常。③继发性免疫缺陷病较原发性更为常见。④获得性免疫缺陷病常伴多发性机会感染,且感染范围广,可累及各器官,其中以中枢神经系统、肺、消化道受累最常见。⑤慢性肉芽肿病是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿损害为特征的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多为x染色体隐性遗传,多发于男性;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。主要缺陷为宿主吞噬细胞系统产生的H2O2不足,不能杀灭过氧化酶阳性菌,致感染扩散。

  • 第2题:

    关于免疫缺陷病的描述,正确的是
    A.Bruton综合征与X染色体隐性遗传有关
    B.Di George综合征患者外周血中B细胞减少
    C.原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病多见
    D.获得性免疫缺陷常引起单一性机会性感染
    E.慢性肉芽肿病是一种常染色体隐性遗传病


    答案:A
    解析:
    ①Bruton综合征属于体液免疫缺陷为主的疾病,为婴儿性丙种球蛋白缺乏症,与X染色体隐性 遗传有关(A对),仅发生于男孩,于出生后半年开始发病。②Di George综合征又称先天性胸腺发育不良 综合征,是一种以T细胞(并非B细胞)缺陷为主的原发性免疫缺陷病。患者常有胸腺和甲状腺缺如或发 育不良,外周血T细胞减少,淋巴组织中浆细胞数量正常。③继发性免疫缺陷病较原发性更为常见。④ 获得性免疫缺陷病常伴多发性机会感染,且感染范围广,可累及各器官,其中以中枢神经系统、肺、消化道 受累最常见。⑤慢性肉芽肿病是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿损害为特征的遗传性粒细胞杀菌功能缺 陷病。多为X染色体隐性遗传,多发于男性;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。主要缺陷为宿主 吞噬细胞系统产生的H2O2不足,不能杀灭过氧化酶阳性菌,致感染扩散。7版病理学仅提及该知识点。

  • 第3题:

    130、以下哪类疾病是由于CD40L缺陷引起的

    A.性联无丙种球蛋白血症

    B.重症联合免疫缺陷

    C.性联高IgM综合征

    D.DiGeorge综合征

    E.慢性肉芽肿病


    性联高IgM综合征

  • 第4题:

    A.T细胞免疫缺陷
    B.体液免疫缺陷
    C.吞噬细胞功能缺陷
    D.联合免疫缺陷
    E.补体系统缺陷

    DiGeorge综合征

    答案:A
    解析:
    1.DiGeorge综合征是最常见的T细胞免疫缺陷病。2.Bruton综合征是原发性B细胞免疫缺陷病最常见的一种,其主要临床特征是:外周血B细胞明显减少,淋巴组织中没有浆细胞或减少;各类Ig均减少或缺乏,易患化脓性感染。

  • 第5题:

    18、属于重症联合免疫缺陷病的是

    A.DiGeorge综合征

    B.XSCID

    C.慢性肉芽肿病

    D.艾滋病

    E.遗传性血管神经性水肿


    B