患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小

题目

患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是A、进行性肌萎缩

B、多灶运动神经病

C、原发性侧索硬化

D、肌萎缩侧索硬化

E、颈椎病

目前最应检查A、感觉神经传导

B、F波

C、肌电图

D、颈部MRI

E、颅脑MRI

相似考题

1.患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性吉兰-巴雷综合征

2.张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、颈髓横贯性损伤C、多发性脑梗死D、慢性吉兰-巴雷综合征E、重症肌无力

3.男,80 岁。半个月前出现头痛,间断呕吐,并逐渐出现左侧肢体无力,3 个月前有头部外伤史。头颅 CT 示右顶枕新月形低密度影,最可能的诊断是()A.硬脑膜下积液B.急性硬脑膜下血肿C.急性硬脑膜外血肿D.慢性硬脑膜下血肿E.慢性硬脑膜外血肿

4.男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性格林-巴利综合征

更多“患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至 ”相关问题

  • 第1题：

    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病

    B、Kennedy病

    C、多发性肌炎

    D、脊髓性肌萎缩

    E、颈椎病

    F、脊髓炎

    为明确诊断，首选检查为A、空腹血糖

    B、脑脊液检查

    C、神经节苷脂抗体

    D、颈部MRI

    E、神经传导＋肌电图

    F、肌肉活检

    行肌电图检查时，可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌

    B、上肢肌

    C、下肢肌

    D、胸段脊旁肌

    E、舌肌

    F、肛门括约肌

    为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查

    B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测

    C、血雄激素受体基因检测

    D、颈椎MRI

    E、肌肉活检

    F、神经活检

    诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病

    B、肯尼迪病（Kennedy disease）

    C、运动神经元病

    D、颈椎病

    E、脊肌萎缩症

    F、周围神经病


    参考答案：问题 1 答案：ABD


    问题 2 答案：E


    问题 3 答案：ABCDE


    问题 4 答案：BC


    问题 5 答案：B

  • 第2题：

    患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是

    A、进行性延髓麻痹
    B、进行性肌萎缩
    C、原发性侧索硬化
    D、肌萎缩侧索硬化
    E、多灶性运动神经病

    答案：D
    解析：
    肌萎缩侧索硬化多见男性，45岁以上发病，首发症状常以一侧或双侧手指活动无力，受限为特点，且肌肉萎缩，逐渐向上蔓延，起初以大、小鱼际肌、骨间肌为主，双手可呈鹰爪形，患者无客观感觉障碍，但有主观感觉症状如麻木；查体可见Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍随后病情发展还可继续向上累及前壁、上臂和肩胛肌群，最后可累及面肌和咽喉肌。另外B项进行性肌萎缩与本例无论是首发症状还是肌肉萎缩特点都是非常相似的，两者区别在于进行性肌萎缩仅有下运动神经元病变，而肌萎缩侧索硬化是上、下运动神经元都有病变，所以进行性肌萎缩没有病理征阳性的特点，故以此可做鉴别。A首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；C首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。E同样也是下运动神经元损害。

  • 第3题：

    患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。

    A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难

    B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）

    C肌源性异常肌电图

    DCK升高

    E空腹血糖正常

    F血脂升高


    A,B,C,D,E
    略

  • 第4题：

    男，80 岁。半个月前出现头痛、间断呕吐，并逐渐出现左侧肢体无力。3 个月前有头部外伤史。头颅CT 示右顶枕新月形低密度影。最可能诊断是()

    A.急性硬膜外血肿
    B.硬脑膜下积脓
    C.慢性硬脑膜下血肿
    D.慢性硬膜外血肿
    E.急性硬脑膜下血肿

    答案：C
    解析：

  • 第5题：

    男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是

    A.肌萎缩性侧索硬化
    B.多发性脑梗死
    C.颈髓横贯性损伤
    D.重症肌无力
    E.慢性格林-巴利综合征

    答案：A
    解析：
    缓慢起病，出现上下神经元损伤表现，感觉系统未受累，考虑为运动神经元病，分型为肌萎缩侧索硬化。

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