假性肥大型肌营养不良根据抗肌萎缩蛋白表达程度的不同,分为A、Emery-Dreifuss肌营养不良B、Becker肌营养不良C、强直型肌营养不良D、Duchenne肌营养不良E、肢带型肌营养不良

题目
假性肥大型肌营养不良根据抗肌萎缩蛋白表达程度的不同,分为

A、Emery-Dreifuss肌营养不良

B、Becker肌营养不良

C、强直型肌营养不良

D、Duchenne肌营养不良

E、肢带型肌营养不良

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1.以下关于抗肌萎缩蛋白说法不正确的是A、分布于骨骼肌和平滑肌的细胞膜，起支架作用B、可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损C、患者因基因缺陷而肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白，造成功能缺失而发病D、缺乏该蛋白的病理学表现为肌纤维坏死和再生、肌膜核内移E、肌活检标本见抗肌萎缩蛋白大量缺失为诊断进行性肌营养不良的金标准

2.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A、肌无力和肌萎缩多为对称性B、Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C、Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D、Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E、眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"

3.19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是A.肢带型肌营养不良B.假肥大型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.营养性肌营养不良E.假性肌营养不良

4.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A、抗肌萎缩蛋白B、肌球蛋白C、肌动蛋白D、肌钙蛋白E、原肌球蛋白

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  • 第1题：

    以下关于抗肌萎缩蛋白说法不正确的是

    A、分布于骨骼肌和平滑肌的细胞膜，起支架作用

    B、可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损

    C、患者因基因缺陷而肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白，造成功能缺失而发病

    D、肌活检标本见抗肌萎缩蛋白大量缺失为诊断进行性肌营养不良的金标准

    E、缺乏该蛋白的病理学表现为肌纤维坏死和再生、肌膜核内移


    参考答案：A

  • 第2题：

    下列哪点不是假肥大型肌营养不良的临床特点 ( )

    A、男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重

    B、均有不同程度智力低下

    C、Gower征阳性

    D、小腿腓肠肌假性肥大

    E、血清CPK增高


    参考答案：B

  • 第3题：

    A.假性肌营养不良
    B.假肥大型肌营养不良
    C.肢带型肌营养不良
    D.强直性肌营养不良
    E.营养性肌营养不良

    19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是

    答案：C
    解析：

  • 第4题：

    下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变,肌肉中抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)缺乏或显著减少

    A、DMD

    B、BMD

    C、面肩肱型肌营养不良症

    D、肢带型肌营养不良症

    E、强直性肌营养不良症


    参考答案：A

  • 第5题：

    假性肥大型肌营养不良患儿,抗肌萎缩蛋白(dystrophin)缺失主要引起病理生理学变化的部位是

    A、脊髓前角细胞

    B、肌细胞膜

    C、肌细胞线粒体

    D、神经肌肉接头

    E、周围神经


    参考答案：B

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