男性,39岁,近半年向心性肥胖,皮肤明显变黑。血皮质醇66pmol／dl,(正常值5~25pmol／dl)血ACTH146μU／ml(正常值0~16μU／ml),pH7.46,血钾2.8mmol／L,CT示双侧肾上腺增生,最可能诊断为 ( )A、双侧肾上腺增生B、肾上腺皮质腺瘤C、肾上腺皮质癌D、异位ACTH综合征E、原发性醛固酮增多症
题目
男性,39岁,近半年向心性肥胖,皮肤明显变黑。血皮质醇66pmol／dl,(正常值5~25pmol／dl)血ACTH146μU／ml(正常值0~16μU／ml),pH7.46,血钾2.8mmol／L,CT示双侧肾上腺增生,最可能诊断为 ( )
A、双侧肾上腺增生
B、肾上腺皮质腺瘤
C、肾上腺皮质癌
D、异位ACTH综合征
E、原发性醛固酮增多症
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参考答案和解析
参考答案：D
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第1题：
女性，28岁，向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹，CT示双侧肾上腺增生，垂体CT正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3／4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深，考虑为Nelson综合征。
目前根据症状，最不可能出现下述哪项检查结果（ ）A.ACTH明显升高
B.血N-POMC明显升高
C.血促脂素明显升高
D.血皮质醇升高
E.血钾升高答案：D解析： -
第2题：
男性，39岁，近半年向心性肥胖，皮肤明显变黑，血皮质醇（8AM）66pmol/dl（正常值5~25pmol/dl），血ACTH 146μ/ml（正常值0~46μU/ml），pH7. 46，血钾2.8mmol/L，CT示双侧肾上腺增生，最可能诊断为A.双侧肾上腺增生
B.肾上腺皮质腺瘤
C.异位ACTH综合征
D.原发性醛固酮增多症答案：C解析： -
第3题：
男性，39岁，近半年向心性肥胖，皮肤明显变黑。血皮质醇66pmol/dl，(正常值5～25pmol/dl)血ACTH146μU/ml(正常值0～16μU/ml)，pH7.46，血钾2.8mmol/L，CT示双侧肾上腺增生，最可能诊断为（ ）
A双侧肾上腺增生
B肾上腺皮质腺瘤
C肾上腺皮质癌
D异位ACTH综合征
E原发性醛固酮增多症
D
略 -
第4题：
Cushing病的特点是
A. 血皮质醇升高,ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节 B. 血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生
C.血皮质醇升高，ACTH降低,血钾正常 D.血皮质醇升高,ACTH降低，伴明显低钾碱中毒答案：B解析：①Cushing病是指垂体促肾上腺皮质激素（ACTH)分泌亢进，造成肾上腺弥漫性增 生,分泌过多糖皮质激素所致的病症。②肾上腺皮质癌是原发于肾上腺本身的恶性肿瘤，癌肿的生长和分泌呈自主性，不受垂体ACTH的调节。由于肿瘤分泌大量的糖皮质激素，反馈抑制垂体ACTH的释放，病人血中ACTH降低，甚至不能检测到ACTH,以致瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。醛固酮具有保钠排钾的作用，分泌过多可引起高钠、低钾和碱中毒。糖皮质激素具有较弱的醛固酮效应，其保钠排钾作用大约为醛固酮的1/500。因此，肾上腺皮质癌由于癌肿分泌大量糖皮质激素和醛固酮,可导致明显的低钾性碱中毒。③肾上腺皮质腺瘤也可大量分泌糖皮质激素，且不受垂体ACTH的调节，因此血中ACTH也降低。但由于腺瘤一般不产生盐皮质激素醛固酮，故很少发生低钾性碱中毒。可见A为不依赖ACTH的双侧肾上腺结节增生,B为Cushing病，C为肾上腺皮质腺瘤，D为肾上腺皮质癌。 -
第5题：
患者女，28岁。向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹，CT示双侧肾上腺增生，垂体CT正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深，考虑为Nelson综合征。目前根据症状，最不可能出现下述哪项检查结果
A.ACTH明显升高
B.血N-POMC明显升高
C.血β促脂素明显升高
D.血皮质醇升高
E.血钾升高答案：D解析：
1.MRI检查更为精确，尽可能了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织侵犯程度。故答案选D。
2.Nelson综合征为双侧肾上腺切除后，垂体失去反馈抑制，血ACTH升高，患者皮肤黏膜色素沉着，垂体原有瘤增大或出现垂体瘤的一组临床表现。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高，血皮质醇显著降低。故本题选D。
3.腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松，但需要长期、甚至终身维持治疗，治疗需因人而异。故本题答案选B。