苯丙酮尿症的治疗主要是 ( )A、补充苯丙氨酸羟化酶B、补充酪氨酸羟化酶C、给予低苯丙氨酸饮食D、给予低蛋白食物E、补充酪氨酸

题目
苯丙酮尿症的治疗主要是 ( )

A、补充苯丙氨酸羟化酶

B、补充酪氨酸羟化酶

C、给予低苯丙氨酸饮食

D、给予低蛋白食物

E、补充酪氨酸

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1.苯丙酮尿症患者尽早开始治疗，主要是为了预防A、智力低下B、皮肤颜色变浅C、湿疹D、毛发枯黄E、抽搐

2.苯丙酮尿症最重要的治疗原则是 （ ）。

3.苯丙酮尿症患儿尽早开始治疗，主要是为了预防A．智力低下B．皮肤颜色变浅C．湿疹D．毛发枯黄E．抽搐

4.下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗

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  • 第1题：

    苯丙酮尿症治疗主要是

    A.补充苯丙氨酸羟化酶
    B.补充酪氨酸
    C.给予低苯丙氨酸饮食
    D.给予低脂肪饮食
    E.补允酪氨酸羟化酶

    答案：C
    解析：
    本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此，本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

  • 第2题：

    苯丙酮尿症患者的治疗主要是______________。


    正确答案:饮食治疗

  • 第3题：

    苯丙酮尿症的治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低脂饮食
    • E、补充酪氨酸羟化酶

    正确答案:C

  • 第4题：

    以下有关苯丙酮尿症的说法错误的是（）。

    • A、苯丙酮尿症是一种代谢缺陷
    • B、苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制
    • C、开始治疗的年龄愈小，效果愈好
    • D、苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后

    正确答案:B

  • 第5题：

    苯丙酮尿症治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低脂肪饮食
    • E、补允酪氨酸羟化酶

    正确答案:C

  • 第6题：

    单选题
    苯丙酮尿症的治疗主要是（　）
    A

    补充苯丙氨酸羟化酶

    B

    补充酪氨酸羟化酶

    C

    给予低苯丙氨酸饮食

    D

    给予低蛋白食物

    E

    补充酪氨酸


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    填空题
    苯丙酮尿症患者的治疗主要是______________。

    正确答案： 饮食治疗
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    苯丙酮尿症治疗主要是（）
    A

    补充苯丙氨酸羟化酶

    B

    补充酪氨酸

    C

    给予低苯丙氨酸饮食

    D

    给予低脂肪饮食

    E

    补充酪氨酸羟化酶


    正确答案： B
    解析： 本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

  • 第9题：

    单选题
    苯丙酮尿症的治疗主要是（）
    A

    补充苯丙氨酸羟化酶

    B

    补充酪氨酸

    C

    给予低苯丙氨酸饮食

    D

    给予低脂饮食

    E

    补充酪氨酸羟化酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    试述苯丙酮尿症的治疗方法。


    正确答案: 苯丙酮尿症的治疗应积极，治疗开始的年龄愈小，效果愈好。①低苯丙氨酸饮食：婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；幼儿添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必须氨基酸，缺乏会导致神经系统损害，故应按每日30～50mg/kg适量供给。饮食控制至少需持续到青春期以后。②BH4、5-羟色胺和L-多巴：BH4缺乏型患儿除需饮食控制外，尚应给予此类药物。

  • 第11题：

    苯丙酮尿症治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低脂肪饮食
    • E、补充酪氨酸羟化酶

    正确答案:C

  • 第12题：

    苯丙酮尿症治疗的效果及预后决定于治疗的早晚。


    正确答案:正确

  • 第13题：

    苯丙酮尿症的治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸羟化酶
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低蛋白食物
    • E、补充酪氨酸

    正确答案:C

  • 第14题：

    苯丙酮尿症的主要治疗方法不应以药物为主。


    正确答案:正确

  • 第15题：

    单选题
    以下有关苯丙酮尿症的说法错误的是（）。
    A

    苯丙酮尿症是一种代谢缺陷

    B

    苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制

    C

    开始治疗的年龄愈小，效果愈好

    D

    苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    苯丙酮尿症患者尽早开始治疗，主要是为了预防（）。
    A

    智力低下

    B

    皮肤颜色变浅

    C

    湿疹

    D

    毛发枯黄

    E

    抽搐


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    问答题
    试述苯丙酮尿症的治疗方法。

    正确答案： 苯丙酮尿症的治疗应积极，治疗开始的年龄愈小，效果愈好。①低苯丙氨酸饮食：婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；幼儿添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必须氨基酸，缺乏会导致神经系统损害，故应按每日30～50mg/kg适量供给。饮食控制至少需持续到青春期以后。②BH4、5-羟色胺和L-多巴：BH4缺乏型患儿除需饮食控制外，尚应给予此类药物。
    解析： 暂无解析

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