患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征(±)，无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎该病有诊断意义的检查是A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激该患者可以出现

题目

患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征(±)，无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑A、脊髓空洞症

B、多系统萎缩

C、脊髓型颈椎病

D、脊髓压迫症

E、多灶性运动神经病

F、运动神经元病

G、脊髓炎

该病有诊断意义的检查是A、脑脊液

B、肌肉活检

C、肌电图

D、头CT/MRI

E、基因检查

F、血清离子

G、重复电刺激

该患者可以出现的体征是A、伸肌无力较屈肌明显

B、双下肢痉挛性瘫痪

C、眼肌运动障碍、晨轻暮重

D、双上肢迟缓性瘫痪

E、交叉性瘫痪、共济失调

F、节段性感觉分离

G、延髓麻痹

H、感觉障碍

I、面部感觉障碍、眼球震颤

关于该病的治疗叙述不正确的是A、本病尚无有效的治疗方法

B、多使用利鲁唑改善运动功能和肌力

C、流涎多可给予抗胆碱药

D、肌阵挛可给予地西泮

E、支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为重要

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1.男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么A、头颅CTB、肌电图C、脑电图D、肌肉活检E、颈髓MRI若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大A、周围神经病B、脊髓型颈椎病C、多灶性运动神经病D、脊肌萎缩症E、运动神经元病首选哪种药物治疗A、利鲁唑B、B族维生素C、丙种球蛋白D、皮质激素E、新型钙通道阻滞剂

2.男性，48岁，左手活动不灵活、肌肉萎缩3年，四肢无力半年，现呼吸稍费力。查体：左上肢肌力2级，左下肢及右侧肢体肌力 3～4级，大小鱼际肌、蚓状肌明显萎缩，三角肌、冈上、下肌、股四头肌均有不同程度的萎缩，萎缩肌群可见肌束颤动，肱二头肌反射左侧(+)，右侧(一)，双侧Babinski征(+)感觉查体未见异常，该患者最可能诊断为A．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．肌萎缩侧索硬化C．脊髓压迫症D．脊髓肌萎缩症E．脊髓空洞症

3.患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病B、Kennedy病C、多发性肌炎D、脊髓性肌萎缩E、颈椎病F、脊髓炎为明确诊断，首选检查为A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导＋肌电图F、肌肉活检行肌电图检查时，可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测C、血雄激素受体基因检测D、颈椎MRIE、肌肉活检F、神经活检诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病B、肯尼迪病（Kennedy disease）C、运动神经元病D、颈椎病E、脊肌萎缩症F、周围神经病

4.男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么A、头颅CTB、肌电图C、脑电图D、肌肉活检E、颈髓MRI若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大A、周围神经病B、脊髓型颈椎病C、多灶性运动神经病D、脊肌萎缩症E、运动神经元病首选哪种药物治疗A、利鲁唑B、B族维生素C、丙种球蛋白D、皮质激素E、新型钙通道阻断剂

参考答案和解析
参考答案：问题 1 答案：F


问题 2 答案：C


问题 3 答案：ABDG


问题 4 答案：B

更多“患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征(±)，无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎该病有诊断意义的检查是A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激该患者可以出现”相关问题

  • 第1题：

    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）

    • A、脊髓空洞症
    • B、多系统萎缩
    • C、脊髓型颈椎病
    • D、脊髓压迫症
    • E、多灶性运动神经病
    • F、运动神经元病
    • G、脊髓炎

    正确答案:F

  • 第2题：

    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。关于该病的治疗叙述不正确的是（）

    • A、本病尚无有效的治疗方法
    • B、多使用利鲁唑改善运动功能和肌力
    • C、流涎多可给予抗胆碱药
    • D、肌阵挛可给予地西泮
    • E、支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为重要

    正确答案:B

  • 第3题：

    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）

    • A、脑脊液
    • B、肌肉活检
    • C、肌电图
    • D、头CT/MRI
    • E、基因检查
    • F、血清离子
    • G、重复电刺激

    正确答案:C

  • 第4题：

    患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8水平）。最可能的诊断是（）

    • A、多灶运动神经病肌肉病变
    • B、肌萎缩侧索硬化
    • C、平山病
    • D、脊肌萎缩症
    • E、颈椎病

    正确答案:C

  • 第5题：

    男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）

    • A、周围神经病
    • B、脊髓型颈椎病
    • C、多灶性运动神经病
    • D、脊肌萎缩症
    • E、运动神经元病

    正确答案:E

  • 第6题：

    男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）

    • A、周围神经病
    • B、脊髓型颈椎病
    • C、多灶性运动神经病
    • D、脊肌萎缩症
    • E、运动神经元病

    正确答案:E

  • 第7题：

    单选题
    男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）
    A

    周围神经病

    B

    脊髓型颈椎病

    C

    多灶性运动神经病

    D

    脊肌萎缩症

    E

    运动神经元病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为（　）
    A

    头颅CT

    B

    肌电图

    C

    颈髓MR

    D

    脑脊液检查

    E

    脑干诱发电位


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    男患，45岁，双下骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，烈病理征阳性若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种辅可能性大（）
    A

    周围神经病

    B

    脊髓型颈椎病

    C

    多灶性运动神经病

    D

    脊肌萎缩症

    E

    运动神经元病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是（）

    • A、伸肌无力较屈肌明显
    • B、双下肢痉挛性瘫痪
    • C、眼肌运动障碍、晨轻暮重
    • D、双上肢迟缓性瘫痪
    • E、交叉性瘫痪、共济失调
    • F、节段性感觉分离
    • G、延髓麻痹
    • H、感觉障碍
    • I、面部感觉障碍、眼球震颤

    正确答案:A,B,D,G

  • 第11题：

    男患，45岁，双下骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，烈病理征阳性若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种辅可能性大（）

    • A、周围神经病
    • B、脊髓型颈椎病
    • C、多灶性运动神经病
    • D、脊肌萎缩症
    • E、运动神经元病

    正确答案:E

  • 第12题：

    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）

    • A、多灶运动神经病
    • B、Kennedy病
    • C、多发性肌炎
    • D、脊髓性肌萎缩
    • E、颈椎病
    • F、脊髓炎

    正确答案:A,B,D

  • 第13题：

    男性，50岁，主因四肢无力1年就诊，既往体健。查体：神清语利，颅神经（-），四肢肌力4级，肌张力高，四肢腱反射亢进，双上肢Hoffmann’s征阳性，双下肢Babinski’s征阳性，四肢痛觉对称。双侧大小鱼际肌、骨间肌萎缩，全身可见肌肉跳动，心肺未见异常。提问：目前应作什么样判断（）

    • A、脊肌萎缩症
    • B、脊髓型颈椎病
    • C、原发性侧索硬化
    • D、进行性脊肌萎缩
    • E、肌萎缩性侧索硬化
    • F、急性脊髓炎
    • G、脊髓空洞症
    • H、多灶性运动神经病
    • I、良性肌束震颤

    正确答案:E

  • 第14题：

    男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为（）

    • A、头颅CT
    • B、肌电图
    • C、颈髓MR
    • D、脑脊液检查
    • E、脑干诱发电位

    正确答案:B

  • 第15题：

    单选题
    患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）
    A

    多系统萎缩

    B

    颈椎病

    C

    肌萎缩侧索硬化

    D

    多发性硬化

    E

    肯尼迪病


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）
    A

    脑脊液

    B

    肌肉活检

    C

    肌电图

    D

    头CT/MRI

    E

    基因检查

    F

    血清离子

    G

    重复电刺激


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）
    A

    脊髓空洞症

    B

    多系统萎缩

    C

    脊髓型颈椎病

    D

    脊髓压迫症

    E

    多灶性运动神经病

    F

    运动神经元病

    G

    脊髓炎


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。若肌电图显示神经源性改变，可见纤颤电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪种病可能性大（）
    A

    周围神经病

    B

    脊髓型颈椎病

    C

    多灶性运动神经病

    D

    脊肌萎缩症

    E

    运动神经元病


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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