Friedreich型共济失调早期出现的体征是A、眼球水平震颤B、指鼻试验阳性C、跟膝胫试验阳性D、闭目难立征阳性E、下肢位置觉、振动觉减退

题目
Friedreich型共济失调早期出现的体征是

A、眼球水平震颤

B、指鼻试验阳性

C、跟膝胫试验阳性

D、闭目难立征阳性

E、下肢位置觉、振动觉减退

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1.Friedreich型共济失调临床表现的首发症状是A、深感觉障碍B、腱反射消失C、进行性的步态共济失调D、构音障碍E、心肌病

2.哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调A、心电图B、超声心动图C、X线片D、CT和MRIE、脑电图

3.Friedreich型共济失调以感觉性共济失调为主。（　）

4.Friedreich型共济失调病理主要累及部位是A、基底核B、小脑C、脑干、小脑D、大脑E、脊髓

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  • 第1题：

    Friedreich型共济失调是常染色体隐性遗传。（　）


    正确答案:正确

  • 第2题：

    试述Friedreich型共济失调的临床特点。


    正确答案: ①多在4～15岁起病，缓慢进行性加重，男女均可受累，呈常染色体隐性遗传方式；②多以双下肢共济失调为首发症状，表现为步态蹒跚、步态不稳、左右摇晃、易于跌倒；继而出现双上肢共济失调，表现为动作笨拙、取物不准和意向性震颤；常伴有言语不清，视觉和听觉减退；③神经系统检查多有眼球震颤，跟膝胫试验和闭目难立征阳性，双上肢意向性震颤，双下肢肌张力低、肌力减退、振动觉和位置觉减退、膝(踝)反射消失；部分患者可有视神经萎缩、肌萎缩和锥体束征；④大多伴有脊柱侧凸畸形、弓形足、心律失常及心脏杂音等，少数伴有糖尿病；⑤X线片可见脊柱畸形；心电图可见T波倒置、心律失常及传导阻滞；超声心动图可见心室肥大；视觉诱发电位可见波幅降低；空腹血糖增高或糖耐量异常；MRI可见脊髓萎缩；脑脊液常规、生化正常；DNA分析显示FRDA基因18号内含子CAA大于66次重复可确诊。

  • 第3题：

    Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）

    • A、眼球水平震颤
    • B、指鼻试验阳性
    • C、跟膝胫试验阳性
    • D、闭目难立征阳性
    • E、下肢位置觉、振动觉减退

    正确答案:E

  • 第4题：

    问答题
    试述Friedreich型共济失调的临床特点。

    正确答案： ①多在4～15岁起病，缓慢进行性加重，男女均可受累，呈常染色体隐性遗传方式；②多以双下肢共济失调为首发症状，表现为步态蹒跚、步态不稳、左右摇晃、易于跌倒；继而出现双上肢共济失调，表现为动作笨拙、取物不准和意向性震颤；常伴有言语不清，视觉和听觉减退；③神经系统检查多有眼球震颤，跟膝胫试验和闭目难立征阳性，双上肢意向性震颤，双下肢肌张力低、肌力减退、振动觉和位置觉减退、膝(踝)反射消失；部分患者可有视神经萎缩、肌萎缩和锥体束征；④大多伴有脊柱侧凸畸形、弓形足、心律失常及心脏杂音等，少数伴有糖尿病；⑤X线片可见脊柱畸形；心电图可见T波倒置、心律失常及传导阻滞；超声心动图可见心室肥大；视觉诱发电位可见波幅降低；空腹血糖增高或糖耐量异常；MRI可见脊髓萎缩；脑脊液常规、生化正常；DNA分析显示FRDA基因18号内含子CAA大于66次重复可确诊。
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）
    A

    基底核

    B

    小脑

    C

    脑干、小脑

    D

    大脑

    E

    脊髓


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）
    A

    眼球水平震颤

    B

    指鼻试验阳性

    C

    跟膝胫试验阳性

    D

    闭目难立征阳性

    E

    下肢位置觉、振动觉减退


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）。
    A

    基底节

    B

    小脑

    C

    脑干、小脑

    D

    大脑

    E

    脊髓


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    Friedreich型共济失调的主要临床表现是什么?


    正确答案: (1)8～15岁起病，常染色体隐性遗传；
    (2)肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性；
    (3)发音困难、锥体束征、深感觉异常；
    (4)伴有脊柱侧突、弓形足、心脏损害，少数伴有糖尿病。

  • 第9题：

    Friedreich共济失调的临床特点是什么？


    正确答案:Friedreich共济失调双称少年脊髓型共济失调。其临床特点除常染色体隐性遗传方式外，还有如下特点：
    （1）通常在5-18岁起病，少数可迟至30岁。
    （2）逐渐出现步态不稳、笨拙、易跌，白天症状轻，晚上黑暗中行走困难明显加重。
    （3）随着病情发展，出现锥体束征，双手变得笨拙，可有意向性震颤、构音不清。
    （4）部分病人诉说两下肢体远端肌肉萎缩，偶有括约肌功能障碍。
    （5）几乎全部病人都有弓形足和爪型趾，或脊柱侧凸或后凸畸形。
    （6）少数病人伴发视神经萎缩或视网膜色素变性，或眼睑下垂、眼外肌麻痹，还可伴发智能低下，亦可伴发震颤麻痹、肌阵挛等。
    （7）大多数病人有心脏病变，以肥厚性心肌病多见。少数伴发糖尿病。
    （8）脑电图检查正常或轻度异常。

  • 第10题：

    Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）。

    • A、基底节
    • B、小脑
    • C、脑干、小脑
    • D、大脑
    • E、脊髓

    正确答案:E

  • 第11题：

    判断题
    Friedreich型共济失调以感觉性共济失调为主。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    Friedreich型共济失调临床表现的首发症状是（）
    A

    深感觉障碍

    B

    腱反射消失

    C

    进行性的步态共济失调

    D

    构音障碍

    E

    心肌病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    问答题
    Friedreich型共济失调的主要临床表现是什么?

    正确答案： (1)8～15岁起病，常染色体隐性遗传；
    (2)肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性；
    (3)发音困难、锥体束征、深感觉异常；
    (4)伴有脊柱侧突、弓形足、心脏损害，少数伴有糖尿病。
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    判断题
    Friedreich型共济失调是常染色体隐性遗传。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

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