常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调,其病理改变主要为A、小脑和脊髓B、小脑、脊髓和脑干C、小脑和大脑D、小脑、大脑和脑干E、小脑、大脑和脊髓

题目
常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调,其病理改变主要为

A、小脑和脊髓

B、小脑、脊髓和脑干

C、小脑和大脑

D、小脑、大脑和脑干

E、小脑、大脑和脊髓

相似考题

1.Friedreich型共济失调病理主要累及部位是A、基底核B、小脑C、脑干、小脑D、大脑E、脊髓

2.遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)的特征有( )A、中年发病B、角膜K-F环阳性C、常染色体显性遗传D、常染色体隐性遗传E、共济失调

3.脊髓小脑性共济失调是常染色体隐性遗传。（　）

4.患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。该家系的遗传模式符合A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、性连锁显性遗传D、性连锁隐性遗传E、线粒体遗传最可能的诊断是A、多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调B、非编码区扩增脊髓小脑共济失调C、常规突变脊髓小脑共济失调D、脊髓小脑共济失调伴轴索神经病E、弗里德赖希共济失调最具有诊断价值的是A、血维生素E含量检测B、SCA编码区CAG重复次数检测C、常规突变SCA基因序列分析D、神经病理检查E、诊断性治疗家族中患者发病年龄逐代提前，称为A、个体差异B、表型变异C、遗传异质性D、CAG动态突变E、遗传早现

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  • 第1题：

    脊髓小脑性共济失调（　）


      正确答案:A

    • 第2题：

      脊髓小脑性共济失调共同临床表现有（）

      • A、中年发病 
      • B、骨骼畸形 
      • C、共济失调 
      • D、常染色体显性遗传 
      • E、痴呆 

      正确答案:A,C,D,E

    • 第3题：

      常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）

      • A、小脑和脊髓
      • B、小脑、脊髓和脑干
      • C、小脑和大脑
      • D、小脑、大脑和脑干
      • E、小脑、大脑和脊髓

      正确答案:B

    • 第4题：

      在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）

      • A、常染色体显性遗传
      • B、成年期发病
      • C、快速进展
      • D、共济失调
      • E、遗传早现

      正确答案:C

    • 第5题：

      不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增，而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是（）

      • A、脊髓小脑共济失调1型
      • B、脊髓小脑共济失调5型
      • C、脊髓小脑共济失调6型
      • D、脊髓小脑共济失调8型
      • E、脊髓小脑共济失调3型

      正确答案:D

    • 第6题：

      脊髓损伤后常出现上述症状（）

      • A、小脑性共济失调
      • B、感觉性共济失调
      • C、手足搐搦
      • D、舞蹈样运动
      • E、铅管样强直

      正确答案:B

    • 第7题：

      单选题
      脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在（）
      A

      大脑、脑桥、小脑

      B

      大脑、小脑、脊髓

      C

      大脑、小脑、脑干

      D

      脊髓、小脑、脑干

      E

      脊髓、小脑


      正确答案： E
      解析： 暂无解析

    • 第8题：

      多选题
      遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床共同表现为（）
      A

      常染色体显性遗传

      B

      青少年和中年起病

      C

      进行性共济失调

      D

      痴呆

      E

      面舌肌搐颤、周围神经病


      正确答案： B,A
      解析： 暂无解析

    • 第9题：

      多选题
      脊髓小脑性共济失调共同临床表现有（）
      A

      中年发病 

      B

      骨骼畸形 

      C

      共济失调 

      D

      常染色体显性遗传 

      E

      痴呆 


      正确答案： A,B
      解析： 1、脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调，是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病，主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
      2、脊髓小脑性共济失调（SCA）是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调，经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
      3、症状体征：1）SCA共同症状体征是，30－40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等；检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10－20年不能行走。 2）除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显；SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻；SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕；SCA10纯小脑征和癫痫发作；SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。

    • 第10题：

      填空题
      脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。

      正确答案： 变性,萎缩
      解析： 暂无解析

    • 第11题：

      单选题
      脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是（）
      A

      脊髓小脑共济失调1型

      B

      脊髓小脑共济失调4型

      C

      脊髓小脑共济失调7型

      D

      脊髓小脑共济失调8型

      E

      脊髓小脑共济失调10型


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

    • 第12题：

      脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。


      正确答案:变性；萎缩

    • 第13题：

      Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）

      • A、常染色体显性遗传
      • B、X性连锁隐性遗传
      • C、常染色体隐性遗传
      • D、X性连锁显性遗传
      • E、遗传方式未定

      正确答案:C

    • 第14题：

      遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床共同表现为（）

      • A、常染色体显性遗传
      • B、青少年和中年起病，
      • C、进行性共济失调
      • D、痴呆
      • E、面舌肌搐颤、周围神经病

      正确答案:A,B,C

    • 第15题：

      脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在（）

      • A、大脑、脑桥、小脑
      • B、大脑、小脑、脊髓
      • C、大脑、小脑、脑干
      • D、脊髓、小脑、脑干
      • E、脊髓、小脑

      正确答案:D

    • 第16题：

      脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是（）

      • A、脊髓小脑共济失调1型
      • B、脊髓小脑共济失调4型
      • C、脊髓小脑共济失调7型
      • D、脊髓小脑共济失调8型
      • E、脊髓小脑共济失调10型

      正确答案:C

    • 第17题：

      Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

      • A、小脑
      • B、脊髓的侧索和后索
      • C、大脑
      • D、脑干
      • E、小脑，脑干

      正确答案:B

    • 第18题：

      单选题
      根据中枢神经病变部位的不同，协调功能障碍可分为（　　）。
      A

      小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调

      B

      小脑性共济失调、脊髓侧束共济失调、基底节共济失调

      C

      脊髓侧束共济失调、锥体束共济失调、基底节共济失调

      D

      脊髓后索共济失调、基底节共济失调、脊髓侧束共济失调

      E

      小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、锥体束共济失调


      正确答案： E
      解析：
      中枢神经系统参与协调控制的为小脑、基底节和脊髓后索等。故根据中枢神经病变部位的不同，协调功能障碍可分为小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调。

    • 第19题：

      单选题
      常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）
      A

      小脑和脊髓

      B

      小脑、脊髓和脑干

      C

      小脑和大脑

      D

      小脑、大脑和脑干

      E

      小脑、大脑和脊髓


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

    • 第20题：

      判断题
      脊髓小脑性共济失调是常染色体隐性遗传。（　）
      A

      对

      B

      错


      正确答案： 错
      解析： 暂无解析

    • 第21题：

      单选题
      Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）
      A

      小脑

      B

      脊髓的侧索和后索

      C

      大脑

      D

      脑干

      E

      小脑，脑干


      正确答案： D
      解析： 暂无解析

    • 第22题：

      单选题
      在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）
      A

      常染色体显性遗传

      B

      成年期发病

      C

      快速进展

      D

      共济失调

      E

      遗传早现


      正确答案： B
      解析： 暂无解析

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