腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病,对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩,查体可见A、大腿肌肉明显萎缩B、小腿肌肉明显萎缩C、小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩D、小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩E、小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

题目
腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病,对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩,查体可见

A、大腿肌肉明显萎缩

B、小腿肌肉明显萎缩

C、小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩

D、小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩

E、小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

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1.最可能的诊断是A．亚急性联合变性B．肌萎缩侧束硬化C．脊髓痨D．脊髓空洞症E．进行性脊肌萎缩症

2.CTM2型腓骨肌萎缩症病理主要改变为神经纤维对称性节段性脱髓鞘。（　）

3.腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病或遗传性运动感觉性神经病。（　）

4.腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是A、对称性节段性脱髓鞘B、轴突变性C、运动前根损害D、感觉后根损害E、神经肌肉接头变性

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  • 第1题：

    腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。


    正确答案:CTM1型(脱髓鞘型)；CTM2型(轴索型)

  • 第2题：

    下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点（）

    • A、“鹤腿”，垂足，弓形足和脊柱侧弯
    • B、儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力
    • C、腱反射亢进
    • D、常有家族史
    • E、常伴感觉障碍

    正确答案:C

  • 第3题：

    腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）

    • A、婴儿期
    • B、儿童期
    • C、青春期
    • D、成年期
    • E、老年期

    正确答案:C

  • 第4题：

    腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）

    • A、单纯脱髓鞘改变
    • B、脱髓鞘和轴突变性
    • C、脱髓鞘和华勒变性
    • D、脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
    • E、单纯轴突变性

    正确答案:D

  • 第5题：

    跨阈步态见于：（）

    • A、小脑病变
    • B、腓骨肌萎缩症
    • C、多发性硬化
    • D、脑性瘫痪
    • E、亚急性脊髓联合变性

    正确答案:B

  • 第6题：

    原发性肌肉变性病，临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩（）

    • A、注意缺陷多动障碍
    • B、智力低下
    • C、孤独症
    • D、脑性瘫痪
    • E、进行性肌营养不良

    正确答案:E

  • 第7题：

    判断题
    CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）
    A

    大腿肌肉明显萎缩

    B

    小腿肌肉明显萎缩

    C

    小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩

    D

    小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩

    E

    小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩


    正确答案： C
    解析： 腓骨肌萎缩症检查可见小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿或倒立的“香槟酒瓶”状，足屈曲力弱或消失。

  • 第9题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）
    A

    婴儿期

    B

    儿童期

    C

    青春期

    D

    成年期

    E

    老年期


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    原发性肌肉变性病，临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩。（）
    A

    注意缺陷多动障碍

    B

    智力低下

    C

    孤独症

    D

    脑性瘫痪

    E

    进行性肌营养不良


    正确答案： B
    解析： 1.进行性肌营养不良是原发性肌肉变性病，临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩。2.脑性瘫痪的主要特征是运动发育延迟3个月以上，同时有异常姿势和运动模式。

  • 第11题：

    单选题
    原发性肌肉变性病，临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩。（　　）
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： A
    解析：
    脑性瘫痪的主要特征是运动发育延迟3个月以上，同时有异常姿势和运动模式；进行性肌营养不良是原发性肌肉变性病，临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩。

  • 第12题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）
    A

    单纯脱髓鞘改变

    B

    脱髓鞘和轴突变性

    C

    脱髓鞘和华勒变性

    D

    脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”

    E

    单纯轴突变性


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）


    正确答案:错误

  • 第14题：

    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。


    正确答案: 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。

  • 第15题：

    腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

    • A、大腿肌肉明显萎缩
    • B、小腿肌肉明显萎缩
    • C、小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩
    • D、小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩
    • E、小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

    正确答案:E

  • 第16题：

    进行性肌营养不良症的临床特点（）

    • A、慢性进行性加重
    • B、对称性肌无力
    • C、对称性肌萎缩
    • D、对称性肌强直
    • E、对称性感觉障碍

    正确答案:A,B,C

  • 第17题：

    关于肌萎缩下列哪项是不正确的（）

    • A、分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩
    • B、进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩
    • C、急性脊髓灰质炎是肌源性肌萎缩
    • D、神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少
    • E、肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏

    正确答案:C

  • 第18题：

    判断题
    CTM2型腓骨肌萎缩症病理主要改变为神经纤维对称性节段性脱髓鞘。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）
    A

    隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性

    B

    病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有洋葱样改变

    C

    CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚

    D

    表现为双下肢痉挛性瘫痪

    E

    双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为鹤腿


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    关于肌萎缩下列哪项是不正确的（）。
    A

    分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩

    B

    进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩

    C

    急性脊髓灰质炎是肌源性肌萎缩

    D

    神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少

    E

    肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    跨阈步态见于：（）
    A

    小脑病变

    B

    腓骨肌萎缩症

    C

    多发性硬化

    D

    脑性瘫痪

    E

    亚急性脊髓联合变性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    多选题
    进行性肌营养不良症的临床特点（）
    A

    慢性进行性加重

    B

    对称性肌无力

    C

    对称性肌萎缩

    D

    对称性肌强直

    E

    对称性感觉障碍


    正确答案： C,E
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）
    A

    对称性节段性脱髓鞘

    B

    轴突变性

    C

    运动前根损害

    D

    感觉后根损害

    E

    神经肌肉接头变性


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点（）
    A

    “鹤腿”，垂足，弓形足和脊柱侧弯

    B

    儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力

    C

    腱反射亢进

    D

    常有家族史

    E

    常伴感觉障碍


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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