鉴别肿瘤型和增生型Cushing综合征最有意义的检查是A、血皮质醇测定B、大剂量地塞米松抑制试验C、小剂量地塞米松抑制试验D、尿游离皮质醇测定E、尿17-羟皮质类固醇测定

正确答案：E
解析：Cushing病的病因是垂体ACTH分泌瘤(少数增生)引起的，ACTH对肾上腺皮质的作用在组织学上是使肾上腺皮质增生，在功能上使肾上腺皮质分泌皮质醇增多，所以Cushing病是ACTH依赖性皮质醇增多症。肾上腺皮质肿瘤、腺瘤或腺癌是肿瘤自身分泌皮质醇增多，肿瘤自主性分泌不依赖于垂体ACTH，而且肿瘤分泌的大量皮质醇经负反馈抑制垂体ACTH和下丘脑的ACTH释放激素，血ACTH水平很低。虽然临床上都是皮质醇增多引起的Cushing综合征表现，发生的机制却不同。大剂量地塞米松抑制试验具有病理诊断的意义，给予大剂量地塞米松(2mg，每6h1次，2d)通过负反馈调节能抑制垂体ACTH的分泌，而使尿(或血)皮质醇显著被抑制，抑制到50%以下，而不能有效地抑制肾上腺肿瘤分泌皮质醇，尿皮质醇．抑制率不足50%，临床上可用来鉴别Cushing病与肾上腺性(及异位ACTH分泌引起的)Cushing综合征。

正确答案：E
地塞米松是人工合成的糖皮质激素中生物作用最强的激素之一，仅需要很小的量即能达到与天然皮质醇相似的作用，因其量小，分布在血中浓度很低，难以用常规放射免疫定量测定法测出，故对测定自身皮质醇分泌量无影响。本试验利用地塞米松这一特性，通过其对垂体、下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素释放激素的抑制作用，及由此引起肾上腺皮质激素分泌减少的程度，来了解下丘脑-垂体-肾上腺轴功能是否高于正常，其可能的病变在那个器官。根据给予地塞米松的剂量和方法不同分为4种方式，临床意义也各有不同。①午夜1次法地塞米松抑制试验：方法是对照日晨8时抽血测定皮质醇，当晚24时口服地塞米松0.75mg（肥胖者可增至1～1.5mg），次日晨8时再采血测定皮质醇。结果分析：对照日皮质醇水平应在正常范围（8点，184.9～593.4nmol／L）之内，服药后应降至82.8nmol／L以下。此试验的临床意义，是了解肾上腺皮质功能是否正常的筛选试验。如服药后＞82.8nmol／L，应进一步选择作小剂量地塞米松抑制试验。②小剂量地塞米松抑制试验：试验方法是口服地塞米松0.5mg，1次／6小时，共2天。于服药前及服药第二天留24小时尿查尿游离皮质醇，于服药前及服药第三日晨8时抽血测定促肾上腺皮质激素和皮质醇。结果分析：服药后尿游离皮质醇应抑制到69nmol／24h，血皮质醇应82.8nmol／L。临床意义：如血皮质醇、尿游离皮质醇不被抑制，提示存在皮质醇增多症。③大剂量地塞米松抑制试验：试验方法是口服地塞米松2mg，1次／6小时，共2天。留尿、查血方法同小剂量地塞米松抑制试验。结果分析：服药后，血、尿皮质醇值降至对照值的50%以下为有反应。临床意义：用于鉴别库欣综合征的病因。如果肾上腺皮质肿瘤引起的高皮质醇血症，已在很大程度上抑制了垂体促肾上腺皮质激素的分泌，再给予外源性糖皮质激素，也不会对促肾上腺皮质激素分泌有多大影响，血、尿皮质醇亦变化不大。而大剂量地塞米松对垂体病变引起的库欣病会有一定抑制作用，使垂体促肾上腺皮质激素分泌减少，皮质醇分泌也相应减少，抑制率多能达到＞50%。④中剂量地塞米松抑制试验：方法是口服地塞米松0.75mg，1次／6小时，共5天。分别于服药前一天及服药第3、5天留24小时尿查17-酮类固醇。结果分析：服药后尿17-酮类固醇与对照值比较，被抑制达50%以上为正常。临床意义：主要用于了解肾上腺分泌的性激素是否正常。如基础尿17-酮类固醇高于正常，经地塞米松抑制后，可下降50%以上，提示升高的17-酮类固醇来源于肾上腺；如小于50%，提示可能来自性腺或其他部位。本题历年考生疑问甚多，特做详细解释。

正确答案：E
这是记忆与临床应用相结合的题。Cushing病的病因是垂体ACTH分泌瘤（少数增生）引起的，ACTH对肾上腺皮质的作用在组织学上是使肾上腺皮质增生，在功能上使肾上腺皮质分泌皮质醇增多，所以Cushing病是ACTH依赖性皮质醇增多症。肾上腺皮质肿瘤、腺瘤或腺癌是肿瘤自身分泌皮质醇增多，肿瘤自主性分泌不依赖于垂体ACTH，而且肿瘤分泌的大量皮质醇经负反馈抑制垂体ACTH和下丘脑的ACTH释放激素，血ACTH水平很低。虽然临床上都是皮质醇增多引起的Cushing综合征表现，发生的机制却不同。大量临床实践证实，小剂量地塞米松试验增高的尿或血中皮质醇不能被明显抑制，是皮质醇增多症的确诊试验，而使患者与正常人、各种肥胖等临床情况区分开；大剂量地塞米松抑制试验具有病理诊断的意义，给予大剂量地塞米松（2mg，每6小时1次，应用2天）通过负反馈调节能抑制垂体ACTH的分泌，而使尿（或血）皮质醇显著被抑制，抑制到50%以下，而不能有效地抑制肾上腺肿瘤分泌皮质醇，尿皮质醇抑制率不足50%，临床上可用来鉴别Cushing病与肾上腺性（及异位ACTH分泌引起的）Cushing综合征。因此本题的正确选择是E。由于Cushing病在临床上不是常见病，在中小医院少见，多数考生没有实践经验或没有见过肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征，对曾学习过的教科书上的描述印象不深，显得本题难度较大。

答案：E

解析：