患者女，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor）升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T 35 ℃，P 76次/

题目

患者女，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor）升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T 35 ℃，P 76次/min，BP 100/70 mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。患者目前可能的诊断有A、消化系统疾病

B、原发性肾上腺皮质功能减退

C、异位ACTH综合征

D、感染性脑病

E、瑞尔黑变病

F、多发性斑状色素沉着症

为明确诊断应进行的检查项目包括A、腺垂体及肾上腺功能检查

B、垂体MRI

C、胸部X线片

D、血电解质、血糖

E、血气分析

F、腹部B超

目前此患者的最佳治疗是(提示 实验室检查：ACTH 250 pg/ml，Cor 80.04 nmol/L，24 h尿Cor 40 μg；血钠130 mmol/L，钾4.2 mmol/L，氯98 mmol/L；空腹血糖3.6 mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI：蝶鞍形态正常。)A、静脉注射氢化可的松1000 mg

B、氢化可的松100 mg加入10%葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注

C、适当补充氯化钾

D、口服氢化可的松

E、严格控制食盐摄入量

F、口服葡萄糖溶液

第2天病情明显好转，下一步处理包括A、高碳水化合物、高蛋白质饮食

B、坚持终身皮质激素替代治疗

C、如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量

D、应激时应增加皮质激素剂量

E、需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能

F、病情好转后，逐渐减少用药量，直至停药

相似考题

1.患者，女，28岁。向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹。CT示双侧肾上腺增生，垂体正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除。术后2年患者皮肤色素逐渐加深，垂体CT见22mm腺瘤。此时最合适的诊断为A、肾上腺腺瘤B、继发性肾上腺皮质功能减退症C、垂体巨腺瘤D、Nelson综合征E、垂体生长激素瘤

2.一子宫肌瘤患者，行子宫全切术后，护士为其进行术后指导，告知患者术后阴道残端肠线吸收，可致引导少量出血，大约在术后A．28～29天出现B．21～22天出现C．14～15天出现D．3～4天出现E．7～8天出现

3.一子宫肌瘤患者，行子宫全切术后，护士为其进行术后指导，告知患者术后阴道残端肠线吸收，可致阴道少量出血，大约在术后A、21～22天出现 B、14～15天出现 C、3～4天出现 D、7～8天出现 E、28～29天出现

4.一子宫肌瘤患者，行子宫全切术后，护士为其进行术后指导，告知患者术后阴道残端肠线吸收，可致阴道少量出血，大约在术后A．28～29天出现B．21～22天出现C．14～15天出现D．3～4天出现E．7～8天出现

参考答案和解析
参考答案：问题 1 答案：ABC


问题 2 答案：ABCDF


问题 3 答案：B


问题 4 答案：ABCDE

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  • 第1题：

    患者女，28岁。向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹，CT示双侧肾上腺增生，垂体CT正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深，考虑为Nelson综合征。

    此时最需要的检查为
    A.肾上腺彩超
    B.肾功测定
    C.肝功测定
    D.垂体MRI
    E.ACTH兴奋试验

    答案：D
    解析：

    1.MRI检查更为精确，尽可能了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织侵犯程度。故答案选D。
    2.Nelson综合征为双侧肾上腺切除后，垂体失去反馈抑制，血ACTH升高，患者皮肤黏膜色素沉着，垂体原有瘤增大或出现垂体瘤的一组临床表现。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高，血皮质醇显著降低。故本题选D。
    3.腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松，但需要长期、甚至终身维持治疗，治疗需因人而异。故本题答案选B。

  • 第2题：

    患者女，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor）升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。目前此患者的最佳治疗是（）（提示：实验室检查：ACTH250pg/ml，Cor80.04nmol/L，24h尿Cor40μg；血钠130mmol/L，钾4.2mmol/L，氯98mmol/L；空腹血糖3.6mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI：蝶鞍形态正常。）

    A静脉注射氢化可的松1000mg

    B氢化可的松100mg加入10%葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注

    C适当补充氯化钾

    D口服氢化可的松

    E严格控制食盐摄入量

    F口服葡萄糖溶液


    B
    略

  • 第3题：

    患者女，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor）升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。患者目前可能的诊断有（）

    A消化系统疾病

    B原发性肾上腺皮质功能减退

    C异位ACTH综合征

    D感染性脑病

    E瑞尔黑变病

    F多发性斑状色素沉着症


    A,B,C
    略

  • 第4题：

    一子宫肌瘤患者，行子宫全切术后，护士为其进行术后指导，告知患者术后阴道残端肠线吸收，可致阴道少量出血，大约在术后

    A.28～29天出现
    B.21～22天出现
    C.14～15天出现
    D.3～4天出现
    E.7～8天出现

    答案：E
    解析：

  • 第5题：

    患者女，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor）升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。第2天病情明显好转，下一步处理包括（）

    A高碳水化合物、高蛋白质饮食

    B坚持终身皮质激素替代治疗

    C如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量

    D应激时应增加皮质激素剂量

    E需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能

    F病情好转后，逐渐减少用药量，直至停药


    A,B,C,D,E
    略

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