男性，16岁，自幼有出血倾向，伴关节肿痛，血小板150×109/L，PCT缩短、APTT延长，凝血酶原时间正常。有家族史，考虑的诊断是()。A.维生素K缺乏B.血友病C.过敏性紫癜D.慢性白血病E.遗传性出血性毛细血管扩张症
题目
男性，16岁，自幼有出血倾向，伴关节肿痛，血小板150×109/L，PCT缩短、APTT延长，凝血酶原时间正常。有家族史，考虑的诊断是()。
A.维生素K缺乏
B.血友病
C.过敏性紫癜
D.慢性白血病
E.遗传性出血性毛细血管扩张症
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第1题：
患者男,18岁。自幼有出血倾向。出血时间延长,凝血时间正常,血小板150×109／L,血小板黏附率降低,部分凝血活酶时间延长,凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史,考虑的诊断是A、血友病
B、血管性血友病
C、过敏性紫癜
D、维生素K缺乏
E、遗传性出血性毛细血管扩张症
参考答案：B
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第2题：
男性，18岁。自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150*109/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是A:血友病
B:血管性血友病
C:过敏性紫癜
D:维生素K缺乏
E:遗传性出血性毛细血管扩张症答案：B解析：血管性血友病，也称为vonWillebrand综合征(简称vWD)。本病患者血浆内的vonWil-lebrand因子(简称vWF)缺乏或分子结构异常，典型病例的表现为：①出血时间延长；②血小板对玻璃珠的黏附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集；③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR：Ag)及凝血活性(Ⅷ：C)减低或vWF活性(ⅧR：vWF)降低。vWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可患病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，vWF基因位于第12号染色体。 -
第3题：
男性，16岁，自幼有出血倾向，伴关节肿痛，血小板150×10
／L，PCT缩短、AFTT延长，凝血酶原时间正常。有家族史，考虑的诊断是A.维生素K缺乏
B.过敏性紫癜
C.血友病
D.遗传性出血性毛细血管扩张症
E.慢性白血病答案：C解析： -
第4题：
患者，男性，18岁。自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109／L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是
A.血友病
B.血管性血友病
C.过敏性紫癜
D.维生素K缺乏
E.遗传性出血性毛细血管扩张症
正确答案：B
血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附率降低、瑞斯：毛霉素诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。考点：血管性血友病的临床表现 -
第5题：
男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间正常，凝血时间延长，血小板150*109/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间延长。父亲也有类似病史，考虑的诊断是A:血友病
B:血管性血友病
C:过敏性紫癜
D:维生素K缺乏
E:遗传性出血性毛细血管扩张症答案：A解析：血管性血友病分遗传性（常染色体不完全显性遗传）和获得性两种。遗传性患者自幼发生出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低。故选B。维生素K缺乏多存在基础病因。血友病出血时间多正常，而凝血时间延长，故选A。过敏性紫癜除出血时间可能延长外，其他均为正常。遗传性出血性毛细血管扩张症的血小板计数及功能、凝血相关检查多在正常范围。