3岁患儿，1岁时出现青紫，渐加重，剧烈哭闹后有昏厥史。查体：生长发育落后，口唇发绀，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，心脏摄片示肺血减少，“靴形心”影。最可能的诊断为A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．法洛四联症D．动脉导管未闭E．肺动脉瓣狭窄

此患儿为青紫型先心病，症状均为法洛四联症的表现。
此症状为缺氧发作的表现，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
此体位可使体循环阻力增加，使右向左分流减少，肺循环增加，同时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了右心室负荷，使右向左分流减少，从而使缺氧症状暂时得以缓解。
法洛四联症患儿的自然病程为10年左右，不经手术治疗很难存活至成年。

1.法洛四联症的典型表现有青紫、缺氧发作、踞蹲症状、杵状指，体检可发现患儿生长发育迟缓。心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及2～3级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失。故选C。解题关键：法洛四联症的四种畸形有肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
2.患儿晨起吃奶后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重和昏厥，考虑为缺氧发作，缺氧发作是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。每次发作可持续数分钟至数小时，常能自行缓解。故本题选A。解题关键：法洛四联症长期缺氧、红细胞增加，血液黏稠度高，血流变慢引起脑栓塞。
3.患儿需采用胸膝卧位减轻心脏负担。故选C。

1.此患儿为青紫型先心病，症状均为法洛四联症的表现。

2.此症状为缺氧发作的表现，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。

3.此体位可使体循环阻力增加，使右向左分流减少，肺循环增加，同时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了右心室负荷，使右向左分流减少，从而使缺氧症状暂时得以缓解。

4.法洛四联症患儿的自然病程为10年左右，不经手术治疗很难存活至成年。