下述哪种慢性肺疾患与α1-抗胰蛋白酶缺乏有关?A．肺出血肾炎综合征B．全小叶性肺气肿C．支气管扩张症D．慢性支气管炎E．肺间质纤维化

α-抗胰蛋白酶在肝细胞内合成，释放入血，对机体内的多种蛋白水解酶具有抑制作用，使组织免受蛋白水解酶的损伤。α-抗胰蛋白酶先天性缺乏患者，血清中此酶浓度显著低于正常人，肺内的弹力组织受到蛋白水解酶的破坏，患者在青壮年时即可发生肺气肿，通常为全腺泡型肺气肿。

。①a1-抗胰蛋白酶可抑制弹性蛋白酶的水解活性，当a1-抗胰蛋白酶活性降低甚至缺乏时，弹性蛋白酶的活性增高、数量增多，导致细支气管和肺泡壁弹力蛋白、Ⅳ型胶原和糖蛋白的降解，破坏肺组织结构，引起肺气肿。遗传性a1-抗胰蛋白酶缺乏是全腺泡型肺气肿的发病机制。②间质性肺气肿是指肋骨骨折、胸壁开放伤或剧烈咳嗽等导致细支气管或肺泡间隔破裂，空气进入肺间质所致。③疤痕旁肺气
肿是指出现在肺组织疤痕灶周围，由肺泡破裂融合形成的局限型肺气肿。

参阅【1997N045】。请注意，早年真题沿用“全小叶性肺气肿”这一名称。5 ~7版《病理学》称 “全腺泡型肺气肿”。5、6版《内科学》称“全小叶性肺气肿”。7版内科学称“全小叶型肺气肿”。