Gilbert综合征A．B．C．D．

Dubin-Johnson综合征、Gilbert综合征及Roter综合征等均属先天性非溶血性黄疸疾病临床少见，患者肝细胞对胆红素的处理有不同缺陷。

无效造血是骨髓内的原位溶血，由于溶血则可使胆红素生成过多；Dubin-Johnson综合征是肝细胞向毛细胆管排泄结合胆红素障碍，而胆红素的摄取和结合正常：Cilbert综合征是因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致；Crigler-Najjar综合征是由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，使血中非结合胆红素浓度增高；Rotor综合征是肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主。

①体内胆红素来源有三：衰老的红细胞（主要来源，占80% )、旁路胆红素及组织中非血红蛋白的血红素酶类。在恶性贫血、地中海贫血、铅中毒等疾病,由于造血功能紊乱，有较多的血 红蛋白在骨髓内尚未成为成熟的红细胞之前就发生崩溃，称“无效造血”,这种途径导致的胆红素生成过 多称旁路性高胆红素血症。②Dubin-Johnson综合征又称体质性高结合胆红素血症，是指结合胆红素排 出受阻或从肝内向血液反流。肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。血清结合胆红素增高。③Gilbert综 合征是指肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡糖醛酸转移酶不足。血清非结合胆红素因转变为结 合胆红素发生障碍而升高。肝功能正常。④Grigler-Najjar综合征是指肝组织内缺乏葡糖醛酸转移酶，使 非结合胆红素不能转变为结合胆红素,因此血中非结合胆红素很高,并有核黄疸,预后差。⑤Rotor综合 征是指肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素先天性缺陷，使血清结合胆红素增高。肝组织活检正常。