非典型苯丙酮尿症是由于缺乏A.酪氨酸B.苯丙氨酸羟化酶C.多巴胺D.5–羟色胺E.四氢生物蝶呤

题目

非典型苯丙酮尿症是由于缺乏

A.酪氨酸

B.苯丙氨酸羟化酶

C.多巴胺

D.5–羟色胺

E.四氢生物蝶呤

相似考题

1.苯丙酮尿症血液中增高的是A.酪氨酸B.苯丙氨酸C.多巴胺D.5一羟色胺E.丙氨酸

2.典型苯丙酮尿症的发病原因是A.酪氨酸转氨酶缺乏B.苯丙酸转氨酶缺乏C.苯丙氨酸羟化酶缺乏D.酪氨酸羟化酶缺乏E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

3.白化病是由于先天性缺乏A．酪氨酸羟化酶B．酪氨酸酶C．酪氨酸转氨酶D．苯丙氨酸羟化酶

4.非典型苯丙酮尿症发病原因A.二氢生物碟呤还原酶缺乏B.络氨酸羟化酶缺乏C.苯丙氨酸转氨酶D.络氨酸转氨酶E.苯丙氨酸羟化酶缺乏

参考答案和解析
正确答案：E
更多“非典型苯丙酮尿症是由于缺乏A.酪氨酸B.苯丙氨酸羟化酶C.多巴胺D.5– ”相关问题

  • 第1题：

    白化病是由于缺乏

    A.苯丙氨酸羟化酶

    B.酪氨酸羟化酶

    C.酪氨酸酶

    D.酪氨酸转氨酶

    E.多巴脱羧酶


    正确答案：C
    C
    [考点] 苯丙氨酸、酪氨酸代谢
    [分析] 酪氨酸的重要代谢途径之一是合成黑色素。在黑色素细胞中由酪氨酸酶催化而转变生成吲哚醌，后者的聚合物即是黑色素。缺乏酪氨酸酶则黑色素合成障碍，导致皮肤、毛发等发白，称为白化病，故应选 C。苯丙氨酸羟化酶是催化苯丙氨酸羟化生成酪氨酸的酶。酪氨酸羟化酶是催化酪氨酸羟化生成多巴(3，4二羟苯丙氨酸)的酶。酪氨酸转氨酶催化酪氨酸脱氨生成对羟苯丙酮酸，后者进一步转变成尿黑酸，尿黑酸再裂解转变为乙酰乙酸和延胡索酸。多巴脱羧酶是催化多巴脱羧转变为多巴胺的酶，多巴胺是脑中的一种神经递质。

  • 第2题：

    男婴，2个月龄，呕吐，易激惹，尿味臭，诊断为苯丙酮尿症，该患儿缺乏哪种酶

    A．酪氨酸酶

    B．多巴胺脱羧酶

    C．酪氨酸转氨酶

    D．酪氨酸羟化酶

    E．苯丙氨酸羟化酶


    正确答案：D
    103.答案[D]
    解析：苯丙酮尿症的患儿缺失苯丙氨酸
    羟化酶。该酶的缺乏导致苯丙氨酸不能正
    常地转变为酪氨酸，堆积的苯丙氨酸则经转
    氨酶作用生成苯丙酮酸而排出体外，尿中含
    大量苯丙酮酸，是为苯丙酮尿症。

  • 第3题：

    非典型苯丙酮尿症是由于缺乏

    A．酪氨酸

    B．苯丙氨酸羟化酶

    C．多巴胺

    D．5–羟色胺

    E．四氢生物蝶呤


    正确答案：E

  • 第4题：

    （2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：A
    略

  • 第5题：

    白化病是由于缺乏( )

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.酪氨酸羟化酶
    C.酪氨酸酶
    D.酪氨酸转氨酶

    答案：C
    解析：
    酪氨酸的重要代谢途径之一是合成黑色素。在黑色素细胞中由酪氨酸酶催化而转变生成吲哚醌，后者的聚合物即是黑色素。缺乏酪氨酸酶则黑色素合成障碍，导致皮肤、毛发等发白，称为白化病′，故应选C。苯丙氨酸羟化酶是催化苯丙氨酸羟化生成酪氨酸的酶。酪氨酸羟化酶是催化酪氨酸羟化生成多巴(3，4二羟苯丙氨酸)的酶。酪氨酸转氨酶催化酪氨酸脱氨生成对羟苯丙酮酸，后者进一步转变成尿黑酸，尿黑酸再裂解转变为乙酰乙酸和延胡索酸。

  • 第6题：

    苯丙酮尿症血液中增高的是
    A.酪氨酸
    B.苯丙氨酸
    C.多巴胺
    D.5 -羟色胺
    E.丙氨酸


    答案：B
    解析：
    苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病， 由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨 酸不能转为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸累及 并从尿中大量排出。

  • 第7题：

    苯丙酮尿症是由于病人肝缺乏下列哪种酶所致

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.己糖激酶
    C.酪氨酸酶
    D.苯丙氨酸转氨酶
    E.黄嘌呤氧化酶

    答案：A
    解析：

  • 第8题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第9题：

    苯丙酮尿症的病因是（）

    • A、常染色体隐性遗传
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、血苯丙氨酸降低
    • D、血酪氨酸升高
    • E、苯丙氨酸羟化酶缺乏

    正确答案:E

  • 第10题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤

    D

    5-羟色胺

    E

    多巴胺


    正确答案： C
    解析： 非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP-CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致。

  • 第11题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    苯丙酮尿症的病因是（）
    A

    常染色体隐性遗传

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    血苯丙氨酸降低

    D

    血酪氨酸升高

    E

    苯丙氨酸羟化酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．苯丙氨酸转氨酶

    C．酪氨酸羟化酶

    D．酪氨酸转氨酸

    E．酪氨酸酶


    正确答案：A

  • 第14题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏

    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．酪氨酸羟化酶

    C．四氢生物蝶呤

    D．5-羟色胺

    E．多巴胺


    正确答案：C

  • 第15题：

    (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

    （2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

    A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B. 酪氨酸羟化酶缺乏

    C. 酪氨酸转氨酶缺乏

    D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案：D
    略

  • 第16题：

    苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

    A.苯丙氨酸羟化酶
    B.酪氨酸羟化酶
    C.苯丙氨酸转氨酶
    D.酪氨酸酶

    答案：A
    解析：
    苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

  • 第17题：

    非典型苯丙酮尿症是由于缺乏

    A.酪氨酸
    B.苯丙氨酸羟化酶
    C.多巴胺
    D.5-羟色胺
    E.四氢生物蝶呤

    答案：E
    解析：
    苯丙酮尿症(PKU)根据酶的缺陷不同分为两种类型：典型PKU和BH（四氢生物蝶呤）缺乏型。BH是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香族氨基酸在羟化过程中所必需的共同辅酶，缺乏时不仅使酪氨酸合成障碍，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质合成受阻，加重了神经系统功能的损害，故选E。

  • 第18题：

    苯丙酮尿症是因为体内缺乏( )。

    A.苯丙氨酸羧化酶
    B.苯丙氨酸羟化酶
    C.酪氨酸羟化酶
    D.苯丙氨酸转酮酶
    E.谷氨酰氨酶

    答案：B
    解析：
    苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物堆积在血和脑脊液中。

  • 第19题：

    非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

  • 第20题：

    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、酪氨酸羟化酶
    • C、四氢生物蝶呤
    • D、5-羟色胺
    • E、多巴胺

    正确答案:C

  • 第21题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第22题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸并从尿中排出。故题1选D。非典型PKU属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GPU+CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。故题2选A。

  • 第23题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）
    A

    酪氨酸

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    多巴胺

    D

    5-羟色胺

    E

    四氢生物蝶呤


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）
    A

    苯丙氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    四氢生物蝶呤

    D

    5-羟色胺

    E

    多巴胺


    正确答案： C
    解析： 非典型苯丙酮尿症是四氢叶酸蝶呤缺乏型，是由于缺乏鸟苷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶和二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

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