肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（ ）。A．无症状时尿铜即可增高B．肝症状多见于起病年龄较小者C．神经症状多见于年龄较大小儿D．K—F环在发病早期出现E．少数患儿有范可尼综合征症状

题目

肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（ ）。

A．无症状时尿铜即可增高

B．肝症状多见于起病年龄较小者

C．神经症状多见于年龄较大小儿

D．K—F环在发病早期出现

E．少数患儿有范可尼综合征症状

相似考题

1.男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了检验检查。下列哪项是不符合的？A、血清铜蓝蛋白下降B、血清铜下降C、尿铜增高D、血清铜氧化酶活力增高E、直接反应铜升高

2.临床确诊肝豆状核变性(WD)的要点包括A、神经精神症状B、肝病史或肝病症状C、家族史阳性D、角膜K-F环阳性E、血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24 h尿铜增高

3.有关肝豆状核变性的临床特点,下列哪项是不正确的 ( )A、无症状期，尿铜即有轻度增高B、肝脏症状多见于6～8岁以后C、神经系统症状多见于12岁以后D、少数患者可表现Fanconi综合征症状E、K-F环在发病早期即出现

4.肝豆状核变性的临床特点包括A、多呈常染色体显性遗传方式B、虹膜Lisch结节C、以锥体外系征为突出表现D、肝(肾)功能异常E、血清铜蓝蛋白增高

更多“肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的( )。 A.无症状时尿铜即可增高B.肝症状多 ”相关问题

  • 第1题：

    下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据 ( )

    A、血清铜蓝蛋白＜200mg/kg

    B、24小时尿铜＞100～1000μg

    C、肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g(干重)

    D、血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度

    E、血清总铜增高


    参考答案：E

  • 第2题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第3题：

    肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的

    A.少数患儿有范可尼综合征症状
    B.无症状时尿铜即可增高
    C.肝症状多见于起病年龄较小者
    D.K-F环在发病早期出现
    E.神经症状多见于年龄较大小儿

    答案：D
    解析：

  • 第4题：

    肝豆状核变性的生化特征是

    A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高

    B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高

    C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高

    D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高

    E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高


    参考答案：A

  • 第5题：

    肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的

    A、K-F环在发病早期出现
    B、少数患儿有范可尼综合征症状
    C、无症状时尿铜即可增高
    D、肝症状多见于起病年龄较小者
    E、神经症状多见于年龄较大小儿

    答案：A
    解析：
    K-F环一般在无症状阶段和肝损害阶段是没有的，在肝外组织损害阶段，会出现角膜色素常伴随神经系统症状出现。

相关内容