下列阵发性睡眠性血红蛋白尿的叙述错误的是A．PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管外溶血B．血象检查血红蛋白常低于60g/LC．患者尿含铁血黄素试验(Rous试验)可持续阳性D．蔗糖溶血试验可用作初步筛选E．Rous试验特异性高，是诊断的重要依据

题目

下列阵发性睡眠性血红蛋白尿的叙述错误的是

A．PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管外溶血

B．血象检查血红蛋白常低于60g/L

C．患者尿含铁血黄素试验(Rous试验)可持续阳性

D．蔗糖溶血试验可用作初步筛选

E．Rous试验特异性高，是诊断的重要依据

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1.关于补体经典激活途径的叙述，下列哪项是错误的( )A、C1q分子有6个结合部位，必须与Ig桥联后才能激活后续的补体成分B、C1r具有酶活性，能活化C1sC、C4是C1的底物，C4b很不稳定D、C5b67可吸附于致敏和未致敏的细胞膜上E、C5b678可损伤细胞膜，但结合C9后才加速细胞膜的损伤

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是A、红细胞膜缺陷B、红细胞酶缺陷C、红细胞核缺陷D、血红蛋白结构缺陷E、红细胞质异常

3.红细胞内部异常所致溶血性贫血错误的是A、红细胞膜结构与功能缺损B、细胞内酶缺陷C、血红蛋白异常D、获得性细胞膜糖化肌醇磷脂锚接膜蛋白(GPI)异常E、红细胞数量减少

4.阵发性睡眠性血红蛋白尿产生的机制是A.遗传性红细胞膜缺陷B.遗传性红细胞酶缺乏C.获得性红细胞膜缺陷D.免疫性溶血E.微血管病性溶血

更多“下列阵发性睡眠性血红蛋白尿的叙述错误的是A.PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏 ”相关问题

  • 第1题：

    属于获得性红细胞膜缺陷的疾病是

    A、珠蛋白生成障碍性贫血

    B、脾功能亢进

    C、异常血红蛋白病

    D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

    E、微血管病性溶血性贫血


    参考答案：D

  • 第2题：

    A.遗传性红细胞膜缺陷
    B.遗传性红细胞酶缺乏
    C.获得性红细胞膜缺陷
    D.免疫性溶血
    E.微血管病性溶血

    阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于

    答案：C
    解析：
    1.系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。
    2.溶血性尿毒症综合征(HUS)的病因未明，可能与之有关的因素有：感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰，多为散发病例。本病多见于儿童，是婴儿期急性肾衰竭的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。

  • 第3题：

    下列关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的叙述错误的是

    A:PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管外溶血
    B:血象检查血红蛋白常低于60g/L
    C:患者尿含铁血黄素试验（Rous试验）可持续阳性
    D:蔗糖溶血试验可用作初步筛选
    E:Rous试验特异性高，是诊断的重要依据

    答案：A
    解析：
    PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。

  • 第4题：

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)表现为

    A.遗传性红细胞膜结构异常

    B.遗传性红细胞内酶缺陷

    C.获得性红细胞表面GPl锚连膜蛋白缺陷

    D.珠蛋白肽链数量异常

    E.珠蛋白肽链分子结构异常


    正确答案：C
    PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。

  • 第5题：

    关于阵发性睡眠性血红蛋白尿描述不正确的是

    A.PNH细胞按敏感程度分为三型
    B.发病隐匿，病情轻重不一
    C.属于血管内溶血
    D.红细胞膜对抗体IgA高度敏感
    E.红细胞膜获得性缺陷所致

    答案：D
    解析：

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