更多“苯丙酮尿症时排泄在尿中的主要异常物质是A.酚B.苯基丙氨酸C.对氨基酸D.苯磷酸E.苯丙氨酸 ”相关问题
  • 第1题:

    苯丙酮尿症适用于新生儿筛查的方法是

    A.尿三氯化铁试验

    B.GuthriE试验

    C.血清苯丙氨酸测定

    D.氨基酸分析

    E.苯丙氨酸耐量试验


    正确答案:B
    考点:苯丙酮尿症

  • 第2题:

    4、下列关于苯丙酮尿症的说法正确的是

    A.常染色体显性遗传病

    B.苯丙氨酸代谢异常

    C.苯丙氨酸羟化酶缺陷

    D.苯丙氨酸在血液中浓度降低


    C

  • 第3题:

    18、苯丙酮尿症患者体内异常增高的物质是:

    A.黑色素

    B.酪氨酸

    C.苯丙氨酸

    D.精氨酸


    苯丙酮酸

  • 第4题:

    苯丙酮尿症患儿血液中降低的是

    A.对羟基苯丙氨酸
    B.苯丙氨酸
    C.酪氨酸
    D.苯丙酮酸
    E.苯乙酸

    答案:C
    解析:
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高,同时产生大量旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致细胞受损,同时酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。注意陷阱:血液中降低的物质。

  • 第5题:

    10、在下列说法中符合苯丙酮尿症的是()

    A.由于苯丙氨酸羟化酶缺陷所致

    B.血中酪氨酸量增高

    C.尿中有尿黑酸

    D.血中苯丙氨酸含量低

    E.对羟苯丙酮酸随尿排出


    由于苯丙氨酸羟化酶缺陷所致