(案例题干)患儿男,9岁。学生,12小时前不慎跌伤,右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀,经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(－),腹软,肝脾未及,右膝关节肿胀,活动受限,余无异常发现。该患儿的诊断考虑为A.维生素K缺乏症B.血友病甲C.血友病乙D.因子Ⅺ缺乏症E.血管性血友病F.遗传性纤维蛋白原缺乏症G.原发性血小板功能障碍血友病筛选试验的结果应是A.PT和APT

题目

(案例题干)患儿男,9岁。学生,12小时前不慎跌伤,右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀,经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(－),腹软,肝脾未及,右膝关节肿胀,活动受限,余无异常发现。该患儿的诊断考虑为A.维生素K缺乏症

B.血友病甲

C.血友病乙

D.因子Ⅺ缺乏症

E.血管性血友病

F.遗传性纤维蛋白原缺乏症

G.原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验的结果应是A.PT和APTT延长

B.PT延长和APTT正常

C.PT正常和APTT延长

D.BT和APTT延长

E.BT延长和APTT正常

F.BT和PT延长

诊断依据是【提示:患儿APTT延长,PT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。】A.患儿为少年男性

B.外伤后膝关节血肿,既往有类似病史

C.经输血后可缓解

D.患儿父母家族中有类似疾病史

E.内源性凝血指栎APTT延长

F.外源性凝血系统指标PT正常

G.血小板计数和功能正常

为明确诊断还需要做的检查有A.因子Ⅶ:C活性测定

B.因子Ⅸ:C活性测定

C.因子Ⅺ:C活性测定

D.STGT或TGT及其纠正试验

E.骨髓细胞学检查

F.因子Ⅶ:Ag测定

G.因子Ⅸ:Ag测定

H.vWF:Ag测定

I.造血祖细胞培养

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

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