患儿男，3岁。1岁起青紫逐渐加重，哭后更严重，有昏厥史，胸骨左缘有Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，心脏X线片呈“靴形”心影，应考虑为A.法洛四联症 B.室间隔缺损 C.房间隔缺损 D.动脉导管未闭 E.大动脉转位

法洛四联症，X线检查：心影呈“靴型”，肺血管纹理减少，肺野清晰

这是一组综合应用题，主要考核学生对先天性心脏病病理生理的掌握。错选率不高，尤其是第54题，主要错选是法洛四联症选E，少数选D或A；小孑L型室间隔缺损较多选D，少数选C或A。本组题主要涉及三个方面的知识，杂音的位置和强度，肺血流和心脏结构的改变。要掌握杂音的位置，应对先天性心脏病杂音产生的部位以及杂音在体表对应的位置有比较清晰的理解。杂音是由于异常的血液分流形成湍流而产生的：小孔型室间隔缺损发生在肌部，因此，位置偏低，按分流发生在室间隔缺损部位来看，杂音在体表的对应位置应该是胸骨左缘第三、四肋间。理解到了这点，就很容易将选项A至D均排除。同时，要明白的是，由于杂音的强度并不与缺损大小成比例，而主要取决于血液湍流及其引起血管或心脏壁振动的强度。小缺损由于左向右分流时要克服的阻力大，左右心室压力阶差大，分流的血液湍流速度快，产生的杂音强度会比大缺损的还强。但很小的缺损时杂音会很弱甚至听不到杂音（小至几乎不产生分流）。反之，较大的缺损却因分流时阻力小，血流相对的压力及速度不高，使产生的杂音也可以很弱。理解了这一点，在分析选项E时就不会犹豫。部分同学看到选项E杂音的强度为4／6级就不敢确定小孔型室间隔缺损能否产生这么强的杂音，以至不敢选E。肺血流的改变是比较容易理解的。法洛四联症由于右室流出道的狭窄，进入肺动脉的血流减少，肺血减少。室间隔缺损，由于左室压力大于右室，血液向右室分流，肺循环血流增多，肺血增多。由于D是唯一的肺血增多的选项，因此，很容易在分析小孔型室间隔缺损时受此迷惑而错选了D。但如结合选项D心脏结构改变的描述，就可以将其排除。所谓小孔型室间隔缺损是指缺损直径小于0.5cm，左向右分流量很小，小孔型室间隔缺损除了可以有一定程度的向心性左室肥厚外（但X线心影大小正常），一般不引起心脏大小的改变。理解这一点在选择E选项时就会更有把握。就算未能记住小孔型室间隔缺损能否引起心脏结构的改变，右房增大是可以明确将选项D排除在外的依据。法洛四联症由于右室流出道的狭窄，右室收缩时，血流排出受阻，部分血流通过室间隔缺损孔流向左室。这样右室后负荷增大，导致右室增大。右室位于心底部，右室增大后使心尖上翘。又由于右室流出道的狭窄，肺动脉充盈不足；位于心腰部的肺动脉段发育落后，肺动脉段凹陷。这样就使心脏呈靴形，可见选项C正好符合。

法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病，典型者心影呈“靴形”，系由右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。