11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在"感冒"时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无出血,曾在外院输血2次。查体:明显贫血貌,双巩膜轻度黄染,双肺(﹣),心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音,肝右肋下3cm,质中,脾左肋下5cm,硬。应首先考虑诊断为A、地中海贫血B、自身免疫性溶血性贫血C、白血病D、G-6-PD缺陷E、肝炎为明确诊断,应做何检查A、血红蛋白分析B、G-6-PD活性测定C、乙肝两对半D、骨髓细胞学检查E、血清铁蛋白测定若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22

题目

11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在"感冒"时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无出血,曾在外院输血2次。查体:明显贫血貌,双巩膜轻度黄染,双肺(﹣),心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音,肝右肋下3cm,质中,脾左肋下5cm,硬。应首先考虑诊断为A、地中海贫血

B、自身免疫性溶血性贫血

C、白血病

D、G-6-PD缺陷

E、肝炎

为明确诊断,应做何检查A、血红蛋白分析

B、G-6-PD活性测定

C、乙肝两对半

D、骨髓细胞学检查

E、血清铁蛋白测定

若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系A、轻型α地中海贫血

B、中间型α地中海贫血

C、重型α地中海贫血

D、重型β地中海贫血

E、中间型β地中海贫血

下列治疗不正确的是A、抗感染

B、输血

C、口服铁剂

D、增强营养

E、试口服羟基脲

患儿致病的分子学基础是A、缺失2个α珠蛋白基因

B、缺失3个α珠蛋白基因

C、缺失4个α珠蛋白基因

D、β°纯合子

E、β+β°杂合子

若该患儿长大后结婚生子,则有关其子代的说法正确的是A、是α地中海贫血的肯定携带者

B、是β地中海贫血的肯定携带者

C、可能是健康者

D、可能是重型β地中海贫血患者

E、以上都不对


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参考答案和解析
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问题 3 答案:B


问题 4 答案:C


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问题 6 答案:A

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  • 第1题:

    11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在“感冒”时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无出血,曾在外院输血2次。查体:明显贫血貌,双巩膜轻度黄染,双肺(-),心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音,肝右肋下3cm,质中,脾左肋下5cm,硬。

    应首先考虑诊断为

    A.地中海贫血

    B.自身免疫性溶血性贫血

    C.白血病

    D.G-6-PD缺陷

    E.肝炎


    正确答案:A

  • 第2题:

    女性,42岁,既往健康,近2个月出现巩膜、皮肤黄染,呈进行性加重,无腹痛,略消瘦,体检见:肝肋下可触及,右上腹扪及肿大之胆囊,无触痛,无发热。为明确黄疸性质,最有意义的检查是

    A、B超检查
    B、CT检查
    C、mRI检查
    D、肝功能检查
    E、ERCP

    答案:D
    解析:
    肝功能检查可以通过直接胆红素和间接胆红素的数值来判断黄疸的性质。

  • 第3题:

    主诉:男性,35岁,发热,伴全身酸痛半个月,加重伴出血倾向1周。
    病史:半个月前无明显诱因出现发热,伴全身酸痛,轻度咳嗽,无痰,二便正常,抗感冒药治疗无效,1周来病情加重,有牙龈出血。病后进食减少,睡眠差,体重无明显变化。既往体健,无药物过敏史。
    查体:T38℃,P96次/分,R20次/分,BP120/80mmHg;前胸和下肢皮肤有出血点,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,咽充血(+),扁桃体不大,胸骨轻压痛,心率96次/分,心律齐,双肺叩清音,右下肺少许湿啰音,腹平软,肝脾未及。
    化验:Hb82g/L,网织红细胞0.5%,WBC5.4×10/L,原幼细胞20%,PLT:29×10/L,尿、粪常规(-)


    答案:
    解析:
    分析:
    1.诊断及诊断依据(8分)
    (1)诊断
    ①急性白血病。
    ②肺部感染。
    (2)诊断依据
    ①急性白血病急性发病,有发热和出血表现;皮肤出血点,胸骨压痛(+);Hb和PLT减少,外周血片见到20%的原幼细胞。
    ②肺部感染咳嗽,体温38℃;查体发现右下肺湿啰音。
    2.鉴别诊断(5分)
    ①白血病类型鉴别。
    ②骨髓增生异常综合征。
    3.进一步检查(4分)
    ①进行骨髓穿刺检查及组化染色,必要时行骨髓活检。
    ②进行MIC分型检查。
    ③胸片、痰细菌学检查。
    ④腹部B超、肝肾功能。
    4.治疗原则(3分)
    ①根据细胞类型选择适当的化疗方案。
    ②支持对症治疗,包括抗生素控制感染、止咳、营养支持治疗。
    ③有条件者完全缓解后进行骨髓移植。

  • 第4题:

    女性,42岁,既往健康,近2个月出现巩膜、皮肤黄染,呈进行性加重,无腹痛,略消瘦,体检见:肝肋下可触及,右上腹扪及肿大之胆囊,无触痛,无发热。根据上述哪个临床表现可排除因结石造成梗阻的可能性

    A、既往健康
    B、无腹痛
    C、巩膜、皮肤黄染且呈进行性加重
    D、扪及肿大胆囊、无触痛
    E、无发热

    答案:D
    解析:
    典型胰腺癌可见消瘦、上腹压痛和黄疸。有黄疸时,可因胆汁淤积而出现肝大,质硬、表面光滑。可扪及囊性、无压痛、光滑并可推移的胀大胆囊,称为Courvoisier征。

  • 第5题:

    女性,42岁,既往健康,近2个月出现巩膜、皮肤黄染,呈进行性加重,无腹痛,略消瘦,体检见:肝肋下可触及,右上腹扪及肿大之胆囊,无触痛,无发热。如黄疸性质为梗阻性,欲明确梗阻部位,首选下列哪项检查

    A、MRI检查
    B、ERCP
    C、B超
    D、十二指肠造影
    E、CT检查

    答案:C
    解析:
    对于肝外胆管结石,B超为首选检查,可发现胆管内结石及胆管扩张影像。