患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考

第1题：

患者男，22岁，因“四肢疼痛、无力6个月，加重1周”来诊。6个月前劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可；脑神经检查未见异常，感觉无异常；四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级；双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验（＋）。患者入院后应进行的检查包括（）

• A、血常规
• B、尿常规
• C、心电图
• D、肌电图
• E、胸部X线片
• F、超声心动图
• G、胸腔积液常规及生化

第2题：

男患，32岁，因"四肢无力2天"而来急诊室。病前10天曾有过流涕、咽痛、咳嗽。查体：神清，双侧周围性面瘫，四肢肌力0级，肌张力减低，各腱反射（-），四肢呈手套、袜子型痛觉减退，双侧Babinski征（-）。治疗3天后患者出现呼吸困难，口唇发绀，痰多咳不出。此时应该进行的处置（）

• A、肾上腺皮质激素肌肉注射
• B、口对口人工呼吸
• C、气管切开、吸痰及辅助机械通气
• D、吸痰和吸氧
• E、气管扩张剂雾化吸入

第3题：

第4题：

第5题：

第6题：

第7题：

第8题：

第9题：

患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。目前最应检查（）

• A、感觉神经传导
• B、F波
• C、肌电图
• D、颈部MRI
• E、颅脑MRI

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

第14题：

第15题：