试述生长激素缺乏性侏儒症与呆小病的鉴别诊断。

第1题：

第2题：

第3题：

侏儒症与呆小病的原理及症状区别是什么？ 

正确答案: 侏儒症：由多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。
呆小病：机体发育障碍。因甲状腺机能低下而引起。由先天性缺乏甲状腺或甲状腺功能严重不足，人体出现一系列的代谢障碍，致使骨骼、肌肉和中枢神经系统发育阻滞。
症状表现：侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育，多数与遗传有关，身材矮小并因所患病不同伴有其他不同症状，但一般智力发育正常。
呆小症患者智力低下，精神发育缓慢，皮肤有面团状浮肿，即粘液性水肿，由于骨化过程延缓，身体异常矮小。

第4题：

在治疗生长激素缺乏性侏儒症时生长激素如何使用?

正确答案: 在治疗生长激素缺乏性侏儒症时，重组人生长激素(rhGH)供应量充足，临床治疗生长激素缺乏性侏儒症效果显著。其治疗剂量一般为每周0.5～0.7U/kg，分6～7次于睡前30～60min皮下注射效果较好，初用时，身高增长速度可达每年10cm，以后疗效逐渐减退。注射rh-GH的局部及全身不良反应极少，有报道可引起血清T降低、TSH降低，如伴有甲状腺功能减退，或rhGH治疗中出现甲状腺功能减退，影响GH促生长作用时，需先给予甲状腺激素。

第5题：

长期碘缺乏与人体下列哪几种疾病有关（）。

• A、地方性甲状腺肿（大脖子病）
• B、甲亢病
• C、地方性克汀病（呆小病）
• D、侏儒症

正确答案:A,C

第6题：

下列各种说法正确的是（）

• A、家族性生长激素缺乏性侏儒症为常染色体显性遗传
• B、GH-IGF轴激素或受体基因突变，表现为复合性垂体激素缺乏
• C、许多在以往诊断为特发性生长激素缺乏性侏儒症患者是由于下丘脑病变引起的
• D、转录因子突变，常表现为单一性生长激素缺乏或生长激素不敏感症
• E、在特发性垂体性侏儒症部分呈家族性，表明与遗传有关

正确答案:A,C,E

第7题：

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

第14题：

钙缺乏可引起（）

A佝偻病

B呆小病

C巨人症

D侏儒症

A
略

第15题：

试述生长激素缺乏性侏儒症的鉴别诊断。

正确答案: 生长激素缺乏性侏儒症患者须与下列疾病进行鉴别：①全身性疾病所致的侏儒症：该症在儿童期心脏、肝、肾、胃肠等脏器的慢性疾病和各种慢性感染如结核、血吸虫病、钩虫病等，均可导致生长发育障碍；可根据其原发病的临床特点加以鉴别。②青春期延迟：生长发育较同龄儿童延迟，十六七岁尚未开始发育，身材矮小，但智力正常，无内分泌系统或全身性慢性疾病的证据。一旦开始发育，骨骼生长迅速，性成熟良好，最终身高可达正常人标准。③呆小病：甲状腺功能减退症发生于胎儿或新生儿，可引起明显生长发育障碍，称为呆小病。患者除身材矮小外，常伴有甲状腺功能减退症的其他表现，智力常迟钝低下，配合甲状腺功能检查鉴别不难。④先天性卵巢发育不全综合征(Turner综合征)：为一先天性性分化异常疾病，患者表型为女性，体格矮小，性器官发育不全，常有原发性闭经，伴有颈蹼、肘外翻等先天性畸形。血清GH水平不低。典型病例染色体核型为45，XO。

第16题：

试述生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据。

正确答案: GH缺乏性侏儒症的主要诊断依据有：①身材矮小、身高年均生长率<4cm，小于同年龄同性别正常人平均值-2SD(标准差)以下，以及性发育障碍等临床特征。②骨龄检查较实际年龄落后2年以上。③血清GH基值明显降低或测不出。④兴奋试验：包括胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验等。本病患者经兴奋后GH峰值常低于5μg/L，而正常人则可超过10μg/L。⑤1～8岁儿童血清IGF-1的浓度<0.15IU/L、9～17岁青少年<0.45IU/L者应高度怀疑有GH缺乏性侏儒症。⑥胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFGB)可反映GH的分泌状态。⑦GHRH兴奋试验：兴奋后血清GH峰值超过5μg/L者为下丘脑性，低于5μg/L者为垂体性。但严重GH缺乏时，一次GHRH注射常不足以兴奋垂体释放GH，需多次注射才能启动垂体释放GH。

第17题：

呆小病的主要原因是（）。

• A、肾上腺皮质功能减退
• B、甲状腺激素分泌不足
• C、甲状腺激素分泌过多
• D、生长激素缺乏
• E、生长激素释放激素缺乏

正确答案:B

第18题：

第19题：

第20题：

第21题：

第22题：

第23题：