动脉导管未闭，见对比剂右向左分流，表明有A．室壁瘤B．心肌肥厚C．肺动脉高压D．冠状动脉狭窄E．主动脉瓣关闭不全

先天性心脏病在临床上根据心脏左、右侧及大血管之间有无血流分流分为三大类：①左向右分流型，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等，选A正确；②右向左分流型，如法洛四联症和大动脉错位等，故选E不正确；③无分流型，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄，故选B、C不正确。右位心属于分流型先天性心脏病，选D不正确。

这是一道理解记忆题，主要考核学生对不同先天性心脏病心血管形态发育异常的特征及相应血流动力学改变的掌握。错选率不高，水冲脉错选D或C，肺动脉段凹陷错选D为多。第56题的水冲脉是一种形象的描述，当患者的前臂抬高过头的触诊脉搏时，可以感觉到脉搏像潮水一样起落，这是由于脉压增大引起的。因此，当心血管结构异常可致舒张压下降时可产生水冲脉。形象一些而言，其收缩压正常，但在心血搏出主动脉后却有一异常通路使主动脉内血流减少，致动脉压相应下降。此种情况最突出的例子是主动脉瓣关闭不全（主漏），心脏收缩时，血流进入主动脉后，部分血流又经关闭不全的瓣膜回流人左室，使动脉压迅速下降，脉压增大。我们回至题目，要找出能产生水冲脉的正确答案，必须要明确哪一种先心能具有使大动脉血流迅速减少的通路。纵观各选项，室缺和房缺是在心内左向右分流的，虽有体循环血流量减少，但血流从左室进入主动脉后无异常通路可使主动脉血流再次减少，脉压不会明显改变，故不可能是答案。而D项肺动脉瓣狭窄则完全不可能是选项。C项，法洛四联征虽有大动脉异常，但也没有可使主动脉血流在收缩期后减少的异常通路。对A项动脉导管未闭而言，其动脉中的血流虽不会似"主漏"一样返回左心室，但是可发生同样的血流动力学改变，因为主动脉压力大于肺动脉，血流于收缩期进入主动脉后，便可经体一肺循环的心外异常通道-动脉导管，部分流出主动脉（进入肺动脉）而引起动脉压下降，脉压增宽而产生水冲脉。可见，从正面和反面的分析，可产生水冲脉的只能是A。错选者是未掌握水冲脉产生的机制，如错答D者便是未掌握肺动脉瓣狭窄完全不涉及水冲脉的发生机制。少数选C，可能认为法洛四联征有主动脉骑跨，以为血流可经主肺动脉间骑跨处分流，事实上四联症的主动脉瓣、肺动脉瓣是完整的，主动脉内的血不可能逆流。第57题的X线上肺动脉段凹陷，提示肺动脉（包括了）右室流出道的狭窄，充分的理解也应从各种先心的病理生理和血流动力血改变出发。A、B、E三个选项都属左向右分流，肺血增多，有动力性肺高压，所以肺动脉段只可能膨隆而不可能狭窄。余下只能从C和D中选择。相当一部分考生顾名思义地选择了D，认为肺动脉瓣狭窄时其瓣环会狭窄，则会致肺动脉相应处也缩窄。事实上正好相反，因瓣膜狭窄，血流从右心射出时因阻力增大而加速，瓣后的肺动脉主干根部长期受加速的血流湍流冲击而使扩大（狭窄后扩张）。因此，在X线上呈现的是肺动脉段的膨隆，而非凹陷。作为法洛四联征，狭窄的是以右室流出道（漏斗部）狭窄为多见，少数合并肺动脉瓣狭窄。由于流出道狭窄，进入肺动脉的血流减少，肺动脉充盈不足，其管腔狭窄，与狭窄的流出道一起，构成了X线正位片上肺动脉段的凹陷的影像改变。对合并有肺动脉瓣狭窄的个体而言，由于流出道的狭窄段长，因此其肺动脉的压力低，因而不能产生似单纯肺动脉瓣狭窄后扩张的解剖改变，因此选择了D是错误的。A．动脉导管未闭

这是一道理解记忆题，主要考核学生对不同先天性心脏病心血管形态发育异常的特征及相应血流动力学改变的掌握。错选率不高，水冲脉错选D或C，肺动脉段凹陷错选D为多。第56题的水冲脉是一种形象的描述，当患者的前臂抬高过头的触诊脉搏时，可以感觉到脉搏像潮水一样起落，这是由于脉压增大引起的。因此，当心血管结构异常可致舒张压下降时可产生水冲脉。形象一些而言，其收缩压正常，但在心血搏出主动脉后却有一异常通路使主动脉内血流减少，致动脉压相应下降。此种情况最突出的例子是主动脉瓣关闭不全（主漏），心脏收缩时，血流进入主动脉后，部分血流又经关闭不全的瓣膜回流人左室，使动脉压迅速下降，脉压增大。我们回至题目，要找出能产生水冲脉的正确答案，必须要明确哪一种先心能具有使大动脉血流迅速减少的通路。纵观各选项，室缺和房缺是在心内左向右分流的，虽有体循环血流量减少，但血流从左室进入主动脉后无异常通路可使主动脉血流再次减少，脉压不会明显改变，故不可能是答案。而D项肺动脉瓣狭窄则完全不可能是选项。C项，法洛四联征虽有大动脉异常，但也没有可使主动脉血流在收缩期后减少的异常通路。对A项动脉导管未闭而言，其动脉中的血流虽不会似"主漏"一样返回左心室，但是可发生同样的血流动力学改变，因为主动脉压力大于肺动脉，血流于收缩期进入主动脉后，便可经体一肺循环的心外异常通道-动脉导管，部分流出主动脉（进入肺动脉）而引起动脉压下降，脉压增宽而产生水冲脉。可见，从正面和反面的分析，可产生水冲脉的只能是A。错选者是未掌握水冲脉产生的机制，如错答D者便是未掌握肺动脉瓣狭窄完全不涉及水冲脉的发生机制。少数选C，可能认为法洛四联征有主动脉骑跨，以为血流可经主肺动脉间骑跨处分流，事实上四联症的主动脉瓣、肺动脉瓣是完整的，主动脉内的血不可能逆流。第57题的X线上肺动脉段凹陷，提示肺动脉（包括了）右室流出道的狭窄，充分的理解也应从各种先心的病理生理和血流动力血改变出发。A、B、E三个选项都属左向右分流，肺血增多，有动力性肺高压，所以肺动脉段只可能膨隆而不可能狭窄。余下只能从C和D中选择。相当一部分考生顾名思义地选择了D，认为肺动脉瓣狭窄时其瓣环会狭窄，则会致肺动脉相应处也缩窄。事实上正好相反，因瓣膜狭窄，血流从右心射出时因阻力增大而加速，瓣后的肺动脉主干根部长期受加速的血流湍流冲击而使扩大（狭窄后扩张）。因此，在X线上呈现的是肺动脉段的膨隆，而非凹陷。作为法洛四联征，狭窄的是以右室流出道（漏斗部）狭窄为多见，少数合并肺动脉瓣狭窄。由于流出道狭窄，进入肺动脉的血流减少，肺动脉充盈不足，其管腔狭窄，与狭窄的流出道一起，构成了X线正位片上肺动脉段的凹陷的影像改变。对合并有肺动脉瓣狭窄的个体而言，由于流出道的狭窄段长，因此其肺动脉的压力低，因而不能产生似单纯肺动脉瓣狭窄后扩张的解剖改变，因此选择了D是错误的。A．动脉导管未闭

房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流先天性心脏病，由于分流量多，病程长，可导致肺动脉高压．缺损处由左向右分流转为双向分流或右向左分流，称艾森门格综合征。

本题也是一道综合应用，考核学生对上述临床表现发生机制的理解和掌握。本题错选率也不高。第24题少数错选C、B或D，第62题少数错选A。抬举性搏动是提示心脏搏动增强的指标，常见的抬举性搏动有心尖部和心前区。抬举性心前区搏动是右心室肥厚和搏动增强的表现；抬举性心尖部搏动则提示左室肥厚或搏动增强。第61题错选C的原因是可能未分清楚二者的区别或者未看清题目。主动脉缩窄可引起缩窄前主动脉的血压升高，左室负荷加重，左室肥厚，出现抬举性心尖搏动；但这并不是本题所指的心前区搏动。选项B和D，肺动脉高压和肺动脉狭窄均导致右心负荷加重，进而可导致右室肥厚和搏动增强。这可能是少数同学选择这两项的原因。肺动脉高压和肺动脉缩窄早期并不一定伴有右室肥厚和明显的搏动增强；因此，最合适的答案应是选项E，右心室肥厚。股动脉搏动微弱或消失，提示股动脉或以上的动脉供血不足或充盈不足。造成这种情况的原因可以是心脏的，如心肌收缩功能减退；瓣膜的，如主动脉瓣狭窄；或血管的，如主动脉缩窄致缩窄后的血管充盈不足。动脉导管未闭由于主动脉异常分流，动脉充盈也不足；这可能是部分同学错选答案A的原因。但是由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，主动脉血流持续分流进入肺动脉，使主动脉的脉压增大。因此外周血管的搏动不但不会减弱反而增强。而且动脉导管未闭并不会造成上下肢血压的不同。而主动脉缩窄由于常发生在主动脉弓之后，上肢动脉接受主动脉弓血流的压力上升，下肢动脉接受主动脉之后血流的压力下降，因此可出现下肢血压低于上肢。此外，心肌收缩功能减弱或主动脉瓣狭窄也不会造成上下肢血压不同。

精析与避错：这是一组综合应用题，主要考核学生对先天性心脏病听诊中，某些表现发生机制的理解。这种题目只能靠理解来记忆，光靠死记硬背是很难完全答对的。本题错选率10％～13％，第58题少数错选是A，第59题错选极少，第60题少数错选B或D。肺动脉第二音(P2)是肺动脉瓣关闭时发出振动所产生。当肺动脉内压力升高时，肺动脉瓣关闭急促有力，关闭时的振动增强，表现为P2亢进。相反，如果肺动脉充盈不足，肺动脉内压力下降，则肺动脉瓣关闭时振动较小，P2减弱。由此可见，选项B肺动脉高压正好可引起P2亢进。部分同学错选A的原因是认为动脉导管未闭(PDA)时，肺动脉血流增加，可能导致肺动脉关闭的振动增强。这正是本题易于让同学迷惑的地方。事实上，这是一个对题义理解的问题，第58题是问“P2亢进提示”以上选项的何种情况。P2亢进，作为一个体征，和所有疾病的诊断一样，一种体征对某个疾病可以是特异性的，若有这个体征，便可提示是这个病。但是有一些体征却是很多疾病所共有的，它只能是对在器官的某种病理或功能层面异常的提示而不能作为具体某一个疾病层面的提示。例如婴儿的前囟膨隆可提示颅压升高，是对脑这个器官层面异常的提示，但作为疾病的层面，如颅内出血，颅内感染，非交通性脑积水都有些表现。因此，我们不能说前囟膨隆就提示是颅内感染。回至本题“P2亢进”只说明肺动脉压力升高，它可以是动力性的(肺血流增多)，也可以是梗阻性的(肺小动脉内膜增厚)。动脉导管未闭和所有的左向右分流先心都有肺动脉血流增多，有动力性肺高压，都可以有P2亢进。因此，对A和B选项都会有P2亢进，但是A和B是二个层面的诊断，故对第58题而言，B项应是更切题的诊断层面，如选A项则正如以前囟膨隆能否诊断颅内出血一样。因此，A项不是合适答案。选项D肺动脉狭窄或右室流出道狭窄，易于理解进入肺动脉的血流减少，肺动脉充盈不足，肺动脉压力较低，肺动脉瓣关闭时的振动较弱，因此，P'减弱。其他选项干扰不大，故第59题错选率也很低。毛细血管搏动和股动脉枪击音都是脉压显著增大时的周围血管征象。选项A动脉导管未闭时，由于动脉导管存在，主动脉压力大于肺动脉，心脏收缩时泵入主动脉的血液，一部分即可经动脉导管进入肺动脉，使主动脉压力迅速下降，脉压显著增大；因而可出现毛细血管搏动和股动脉枪击音。部分同学错选B或D的原因可能是认为肺动脉高压和肺动脉狭窄时，可能存在右向左分流，这样进入左心和主动脉的血流增加，可能会使脉压增大。

这是一道理解记忆题，主要考核学生对不同先天性心脏病心血管形态发育异常的特征及相应血流动力学改变的掌握。错选率不高，水冲脉错选D或C，肺动脉段凹陷错选D为多。第56题的水冲脉是一种形象的描述，当患者的前臂抬高过头的触诊脉搏时，可以感觉到脉搏像潮水一样起落，这是由于脉压增大引起的。因此，当心血管结构异常可致舒张压下降时可产生水冲脉。形象一些而言，其收缩压正常，但在心血搏出主动脉后却有一异常通路使主动脉内血流减少，致动脉压相应下降。此种情况最突出的例子是主动脉瓣关闭不全（主漏），心脏收缩时，血流进入主动脉后，部分血流又经关闭不全的瓣膜回流人左室，使动脉压迅速下降，脉压增大。我们回至题目，要找出能产生水冲脉的正确答案，必须要明确哪一种先心能具有使大动脉血流迅速减少的通路。纵观各选项，室缺和房缺是在心内左向右分流的，虽有体循环血流量减少，但血流从左室进入主动脉后无异常通路可使主动脉血流再次减少，脉压不会明显改变，故不可能是答案。而D项肺动脉瓣狭窄则完全不可能是选项。C项，法洛四联征虽有大动脉异常，但也没有可使主动脉血流在收缩期后减少的异常通路。对A项动脉导管未闭而言，其动脉中的血流虽不会似"主漏"一样返回左心室，但是可发生同样的血流动力学改变，因为主动脉压力大于肺动脉，血流于收缩期进入主动脉后，便可经体一肺循环的心外异常通道-动脉导管，部分流出主动脉（进入肺动脉）而引起动脉压下降，脉压增宽而产生水冲脉。可见，从正面和反面的分析，可产生水冲脉的只能是A。错选者是未掌握水冲脉产生的机制，如错答D者便是未掌握肺动脉瓣狭窄完全不涉及水冲脉的发生机制。少数选C，可能认为法洛四联征有主动脉骑跨，以为血流可经主肺动脉间骑跨处分流，事实上四联症的主动脉瓣、肺动脉瓣是完整的，主动脉内的血不可能逆流。第57题的X线上肺动脉段凹陷，提示肺动脉（包括了）右室流出道的狭窄，充分的理解也应从各种先心的病理生理和血流动力血改变出发。A、B、E三个选项都属左向右分流，肺血增多，有动力性肺高压，所以肺动脉段只可能膨隆而不可能狭窄。余下只能从C和D中选择。相当一部分考生顾名思义地选择了D，认为肺动脉瓣狭窄时其瓣环会狭窄，则会致肺动脉相应处也缩窄。事实上正好相反，因瓣膜狭窄，血流从右心射出时因阻力增大而加速，瓣后的肺动脉主干根部长期受加速的血流湍流冲击而使扩大（狭窄后扩张）。因此，在X线上呈现的是肺动脉段的膨隆，而非凹陷。作为法洛四联征，狭窄的是以右室流出道（漏斗部）狭窄为多见，少数合并肺动脉瓣狭窄。由于流出道狭窄，进入肺动脉的血流减少，肺动脉充盈不足，其管腔狭窄，与狭窄的流出道一起，构成了X线正位片上肺动脉段的凹陷的影像改变。对合并有肺动脉瓣狭窄的个体而言，由于流出道的狭窄段长，因此其肺动脉的压力低，因而不能产生似单纯肺动脉瓣狭窄后扩张的解剖改变，因此选择了D是错误的。A．动脉导管未闭

右向左分流型先天性心脏病有法洛四联症以及艾森曼格综合征，其中法洛四联症最常见。