患儿10岁,确诊肝豆状核变性6年。因呕血黑便2天伴嗜睡半天入院考虑有肝性脑病存在的可能,下列哪一项的处理不合适A、输新鲜冰冻血浆B、口服庆大霉素C、食醋保留灌肠D、输注精氨酸E、在发生失血性休克时可考虑输库存血

题目
患儿10岁,确诊肝豆状核变性6年。因呕血黑便2天伴嗜睡半天入院考虑有肝性脑病存在的可能,下列哪一项的处理不合适

A、输新鲜冰冻血浆

B、口服庆大霉素

C、食醋保留灌肠

D、输注精氨酸

E、在发生失血性休克时可考虑输库存血


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  • 第1题:

    患者,男,46岁。有腹腔积液,6天前起出现呕血、黑便,经治疗好转。近日来嗜睡,定向障碍。病人可能出现下列哪种情况()。

    A、贫血

    B、失血性休克

    C、氮质血症

    D、电解质紊乱

    E、肝性脑病


    答案:E

  • 第2题:

    肝移植的适应证包括

    A、终末期肝病伴有曲张静脉出血

    B、难治的肝性脑病

    C、先天性胆道闭锁

    D、肝豆状核变性

    E、肝肿瘤


    参考答案:ABCDE

  • 第3题:

    17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案:A
    解析:
    这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第4题:

    观念性失用症多见于()

    • A、中毒
    • B、动脉硬化性脑病
    • C、肝豆状核变性
    • D、帕金森综合征
    • E、Wernicke脑病

    正确答案:A,B,D

  • 第5题:

    肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。


    正确答案:200mg/L

  • 第6题:

    男性,55岁,早已确诊肝硬化腹腔积液。1周前呕血、黑便,近日淡漠少言,反应迟钝,似有肝性脑病的可能。 下列哪项因素与肝性脑病的发病无关()。

    • A、血氨增高
    • B、芳香氨基酸增高
    • C、短链脂肪酸增高
    • D、血糖增高
    • E、硫醇增高

    正确答案:D

  • 第7题:

    肝大伴角膜色素环,可能为()

    • A、肝糖原累积症
    • B、肝豆状核变性
    • C、韩-薛-柯病
    • D、黏多糖病
    • E、皮肤黏膜淋巴结综合征

    正确答案:B

  • 第8题:

    单选题
    患者,女性,10岁,颅脑CT平扫图像如下,应考虑为()
    A

    脑白质脱髓鞘改变

    B

    脑出血

    C

    生理性钙化

    D

    甲状旁腺功能减退性脑病

    E

    肝豆状核变性


    正确答案: E
    解析: 脑内生理性钙化发生于松果体区、基底节区、脑室内脉络膜等,而不经常发生在双侧小脑半球、放射冠区甚至半卵圆中心;并且一般都在中年及以后发生,而不发生于儿童。脑白质脱髓鞘改变CT平扫表现为脑室周围脑白质内较对称性片状低密度影,而不是高密度影。肝豆状核变性的颅脑CT平扫表现为双侧对称的基底节区豆状核条状或新月形低密度区,其低密度病变亦可见于基底核以外其他部位,如脑干、皮层或小脑。

  • 第9题:

    多选题
    观念性失用症多见于()
    A

    中毒

    B

    动脉硬化性脑病

    C

    肝豆状核变性

    D

    帕金森综合征

    E

    Wernicke脑病


    正确答案: D,E
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    患者男性,67岁。有肝硬化病史,因呕血、黑便2天急诊入院。经补液治疗,病情稳定,患者既往多次发作肝性脑病,为预防肝性脑病的发生,应首先采取()
    A

    卧床休息

    B

    灌肠导泻,清除肠道积血

    C

    预防性使用抗生素

    D

    严格限制蛋白质摄入

    E

    输血、补液治疗


    正确答案: B
    解析: 为预防肝性脑病的发生,应消除各种诱因,减少有毒物质的生成和吸收。上消化道出血可使肠道产氨增多,从而使血氨增高诱发肝性脑病,故出血停止后也首先应给予灌肠和导泻,有利于清除肠内含氮物质。选项C,为预防肝性脑病的发生,应预防患者发生感染,可以预防性使用抗生素,但对该患者不是首要的措施;选项D在未发生肝性脑病之前,不需要严格限制蛋白质摄入;选项A、E均不是预防肝性脑病的有效措施。故选B。

  • 第11题:

    单选题
    患儿女性,5岁。其姐姐9岁,因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清钢蓝蛋白测得100mg/L。应采取哪项治疗措施?(  )
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    患者,女性,45岁,因肝硬化伴腹水入院治疗。近2天突然呕血约1000ml,现出现嗜睡、精神错乱、幻觉,伴扑翼样震颤,脑电图异常。此时患者可能处于肝性脑病的哪一期()
    A

    前驱期

    B

    昏迷前期

    C

    昏睡期

    D

    浅昏迷期

    E

    深昏迷期


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    患者女,50岁,肝硬化5年,近来突然发生大量呕血及黑便,考虑可能出现下列哪个并发症

    A.感染

    B.上消化道出血

    C.肝性脑病

    D.肝肾综合征

    E.肝肺综合征


    正确答案:B
    食管下段和胃底静脉曲张,常因门脉压力明显增高,粗糙坚硬仪器机械损伤或剧烈咳嗽、呕吐致腹压突然增高引起曲张静脉破裂,发生呕血、黑便及休克表现。

  • 第14题:

    低蛋白管饲饮食适用于

    A.肝性脑病
    B.肝豆状核变性
    C.脂肪肝
    D.冠心病
    E.痛风

    答案:A
    解析:
    肝性脑病患者是由于体内氨的产生过多引起的,所以总体来说应该限制蛋白质的摄入即芳香族氨基酸的摄入。且由于患者处于昏迷状态,丧失了自主进食的能力所以用管饲饮食。

  • 第15题:

    男性,55岁,早已确诊肝硬化腹腔积液。1周前呕血、黑便,近日淡漠少言,反应迟钝,似有肝性脑病的可能。

    下列哪项因素与肝性脑病的发病无关
    A.血氨增高
    B.芳香氨基酸增高
    C.短链脂肪酸增高
    D.血糖增高
    E.硫醇增高

    答案:D
    解析:

  • 第16题:

    代谢异常原因性肝肿大,不包括()。

    • A、血色病
    • B、肝淀粉样变性
    • C、结节病
    • D、肝豆状核变性
    • E、脂肪肝

    正确答案:C

  • 第17题:

    对非球形红细胞性溶血性贫血,且Coombs试验阴性的患儿应注意排除肝豆状核变性的可能性。( )


    正确答案:正确

  • 第18题:

    患者,女性,45岁,因肝硬化伴腹水入院治疗。近2天突然呕血约1000ml,现出现嗜睡、精神错乱、幻觉,伴扑翼样震颤,脑电图异常。此时患者可能处于肝性脑病的哪一期()

    • A、前驱期
    • B、昏迷前期
    • C、昏睡期
    • D、浅昏迷期
    • E、深昏迷期

    正确答案:C

  • 第19题:

    病例摘要:男性,53岁,肝硬化病史4年,近日前出现腹痛、腹胀和低热,表情淡漠,嗜睡。诊断考虑为肝性脑病。3天前呕血500ml,今日出现淡漠少言,脑电正常,最可能的是()。

    • A、亚临床肝性脑病
    • B、肝性脑病Ⅰ期
    • C、肝性脑病Ⅱ期
    • D、肝性脑病Ⅲ期
    • E、肝性脑病Ⅳ期

    正确答案:B

  • 第20题:

    单选题
    病例摘要:男性,53岁,肝硬化病史4年,近日前出现腹痛、腹胀和低热,表情淡漠,嗜睡。诊断考虑为肝性脑病。3天前呕血500ml,今日出现淡漠少言,脑电正常,最可能的是()。
    A

    亚临床肝性脑病

    B

    肝性脑病Ⅰ期

    C

    肝性脑病Ⅱ期

    D

    肝性脑病Ⅲ期

    E

    肝性脑病Ⅳ期


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    单选题
    最适宜肝豆状核变性患儿食用的食物为(  )。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案: D
    解析:
    肝豆状核变性患儿应限制铜的摄入,可供给富钙的食品,而牛奶铜含量低且钙含量丰富。

  • 第22题:

    单选题
    患儿10岁,确诊肝豆状核变性6年。因呕血黑便2天伴嗜睡半天入院考虑有肝性脑病存在的可能,下列哪一项的处理不合适()
    A

    输新鲜冰冻血浆

    B

    口服庆大霉素

    C

    食醋保留灌肠

    D

    输注精氨酸

    E

    在发生失血性休克时可考虑输库存血


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    多选题
    肝移植的适应证包括()。
    A

    终末期肝病伴有曲张静脉出血

    B

    难治的肝性脑病

    C

    先天性胆道闭锁

    D

    肝豆状核变性

    E

    肝肿瘤


    正确答案: B,C
    解析: 肝移植适应证是包括终末期肝病伴有曲张静脉出血、难治性腹水、难治的肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎和肝合成功能低下等,缺乏其他有效的治疗方法时,如儿童的先天性胆道闭锁、某些先天性肝代谢障碍(肝豆状核变性、ai抗胰蛋白酶缺乏等)、成人终末期肝硬化、急性肝衰竭及肝肿瘤等。