患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是A．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B．线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D．短链脂肪酸积聚E．糖酵解和丙酮酸分解障碍

题目

患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B．线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D．短链脂肪酸积聚

E．糖酵解和丙酮酸分解障碍

相似考题

1.瑞氏综合征的发病最根本的机制为A．急性线粒体功能障碍B．高氨血症C．尿素循环障碍D．乳酸堆积E．脂肪酸堆积

2.患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D、短链脂肪酸积聚E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

3.男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D、短链脂肪酸积聚E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

4.下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变A．血氨增高，血糖降低，血胆红素增高B．血氨增高，血糖增高，血胆红素增高C．血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高D．血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长E．血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

更多“患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺 ”相关问题

  • 第1题：

    患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是

    A、肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润

    B、肝细胞充血、水肿

    C、肝细胞玻璃样变性

    D、肝细胞线粒体异常

    E、肝糖原缺乏


    参考答案：D

  • 第2题：

    瑞氏综合征的发病最根本的机制为

    A、急性线粒体功能障碍
    B、高氨血症
    C、尿素循环障碍
    D、乳酸堆积
    E、脂肪酸堆积

    答案：A
    解析：
    RS的病因和发病机制迄今未明。研究发现RS患者存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素（如柳酸盐、棘皮油等）可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。国外证实本病的发生与B型流感和水痘等病毒感染的流行有关。

  • 第3题：

    下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变

    A.血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
    B.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高
    C.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高
    D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
    E.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高

    答案：B
    解析：

  • 第4题：

    小儿在服用阿司匹林后可引起

    A:胃大出血
    B:血尿
    C:高血钙症
    D:库欣综合征
    E:瑞氏综合征

    答案：E
    解析：

  • 第5题：

    瑞氏综合征的发病最根本的机制为

    A.乳酸堆积
    B.高氨血症
    C.尿素循环障碍
    D.脂肪酸堆积
    E.急性线粒体功能障碍

    答案：E
    解析：

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