共济失调性毛细血管扩张症属于（）A、原发性T细胞免疫缺陷B、原发性B细胞免疫缺陷C、联合免疫缺陷D、补体免疫缺陷E、吞噬细胞免疫缺陷

题目

共济失调性毛细血管扩张症属于（）

  • A、原发性T细胞免疫缺陷
  • B、原发性B细胞免疫缺陷
  • C、联合免疫缺陷
  • D、补体免疫缺陷
  • E、吞噬细胞免疫缺陷
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1.属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为（ ）。A．Wiskott - Aldrich综合征B．慢性肉芽肿病C．先天性胸腺发育不良D．性联低丙种球蛋白血症E．共济失调 - 毛细血管扩张症

2.属于T细胞缺陷性疾病的是A．性联低丙种球蛋白血症B．共济失调一毛细血管扩张症C．慢性肉芽肿病D．DiGeoge综合征E．白细胞黏附缺陷

3.下列选项中，属于遗传疾病的有A．神经纤维瘤病B．纤维瘤病C．白血病D．毛细血管扩张共济失调症

4.下述各项不需要与脑瘫鉴别诊断的是()。A、单纯型遗传性痉挛性截瘫B、复杂型遗传性痉挛性截瘫C、共济失调毛细血管扩张症D、肺脓肿

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  • 第1题：

    属于T细胞缺陷性疾病的是（ ）。

    A．性联低丙种球蛋白血症

    B．共济失调 - 毛细血管扩张症

    C．慢性肉芽肿病

    D．DiGeorge综合征

    E．白细胞黏附缺陷


    正确答案：D

  • 第2题：

    属于常染色体显性遗传的肿瘤综合征是

    A.Bloom综合征

    B.着色性干皮病

    C.Fanconi贫血

    D.神经纤维瘤病Ⅰ型

    E.毛细血管扩张性共济失调症


    正确答案：D

  • 第3题：

    共济失调毛细血管扩张症的特征性眼征是_________。


    正确答案:结合膜毛细血管扩张

  • 第4题：

    下列哪项符合共济失调毛细血管扩张症的主要病理变化

    • A、胸腺发育不全
    • B、淋巴组织发育不全
    • C、甲状旁腺发育不全
    • D、小脑呈退行性变
    • E、皮肤毛细血管扩张

    正确答案:A,B,D,E

  • 第5题：

    不属于代谢性共济失调的是（）

    • A、雷夫叙姆病（植烷酸贮积症，RefsumdiseasE.
    • B、低β-脂蛋白血症
    • C、共济失调伴辅酶Q10缺乏症
    • D、共济失调伴维生素E缺乏症
    • E、共济失调毛细血管扩张症

    正确答案:C

  • 第6题：

    关于共济失调毛细血管扩张症的描述，下面哪项是不正确的（）

    • A、婴儿期出现的进行性共济失调
    • B、球结膜处的毛细血管扩张
    • C、患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
    • D、有伴发肿瘤的倾向
    • E、有骨骼畸形

    正确答案:E

  • 第7题：

    何谓毛细血管扩张性共济失调综合征，并简述其发病机制。


    正确答案:（1）毛细血管扩张性共济失调综合征是一种以血清IgA、IgG2和IgG4减少或者缺失，T细胞功能和数量下降，临床出现进行性小脑共济失调、眼结膜和面部毛细血管扩张、反复呼吸道感染为特征的常染色体隐性遗传病，属于重症联合免疫缺陷病的一种。
    （2）毛细血管扩张性共济失调综合征发病机制为TCR和Ig重链基因断裂，DNA修复障碍，磷脂酰肌醇3-激酶基因缺陷。

  • 第8题：

    单选题
    不属于代谢性共济失调的是（）
    A

    雷夫叙姆病（植烷酸贮积症，RefsumdiseasE.

    B

    低β-脂蛋白血症

    C

    共济失调伴辅酶Q10缺乏症

    D

    共济失调伴维生素E缺乏症

    E

    共济失调毛细血管扩张症


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    属于x性连锁遗传病的是（　）
    A

    共济失调毛细血管扩张症

    B

    假肥大型肌营养不良

    C

    肝豆状核变性

    D

    脊髓小脑性共济失调

    E

    Friedreich共济失调


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    关于共济失调毛细血管扩张症的描述，下面哪项是不正确的（）
    A

    婴儿期出现的进行性共济失调

    B

    球结膜处的毛细血管扩张

    C

    患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

    D

    有伴发肿瘤的倾向

    E

    有骨骼畸形


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    多选题
    不属于常染色体断裂综合征的是。（）
    A

    Fanconi贫血

    B

    着色性干皮病

    C

    Bloom综合征

    D

    WAGR综合征

    E

    共济失调性毛细血管扩张症


    正确答案： D,E
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    属于X性连锁遗传病的是（）
    A

    共济失调毛细血管扩张症

    B

    假肥大型肌营养不良

    C

    Kearns-Sayre综合征

    D

    脊髓小脑性共济失调

    E

    Friedreich共济失调


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    属于T细胞缺陷性疾病的是( )。A.性联低丙种球蛋白血症B.共济失调 － 毛细血管扩张症S

    属于T细胞缺陷性疾病的是（ ）。

    A.性联低丙种球蛋白血症

    B.共济失调 - 毛细血管扩张症

    C.慢性肉芽肿病

    D.DiGeorge综合征

    E.白细胞黏附缺陷


    正确答案：D

  • 第14题：

    A.共济失调－毛细血管扩张症
    B.性联低丙种球蛋白血症
    C.慢性肉芽肿病
    D.白细胞黏附缺陷
    E.DiGeoge综合征

    属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为

    答案：C
    解析：

  • 第15题：

    属于x性连锁遗传病的是（）

    • A、共济失调毛细血管扩张症
    • B、假肥大型肌营养不良
    • C、肝豆状核变性
    • D、脊髓小脑性共济失调
    • E、Friedreich共济失调

    正确答案:B

  • 第16题：

    属于常染色体显性遗传的肿瘤综合征是（）。

    • A、Bloom综合征
    • B、着色性干皮病
    • C、Fanconi贫血
    • D、神经纤维瘤病Ⅰ型
    • E、毛细血管扩张性共济失调症

    正确答案:D

  • 第17题：

    眼底樱桃红斑是哪种疾病的特征性症状（）

    • A、肝豆状核变性
    • B、黑蒙性痴呆
    • C、共济失调毛细血管扩张症
    • D、结节性硬化症
    • E、神经纤维瘤病

    正确答案:B

  • 第18题：

    共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）

    • A、婴儿期出现的进行性共济失调
    • B、球结膜处的毛细血管扩张
    • C、患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
    • D、有伴发肿瘤的倾向
    • E、可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第19题：

    单选题
    共济失调性毛细血管扩张症属于（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    多选题
    共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）
    A

    婴儿期出现的进行性共济失调

    B

    球结膜处的毛细血管扩张

    C

    患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

    D

    有伴发肿瘤的倾向

    E

    可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育


    正确答案： D,E
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    填空题
    共济失调毛细血管扩张症的特征性眼征是_________。

    正确答案： 结合膜毛细血管扩张
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    多选题
    下列哪项符合共济失调毛细血管扩张症的主要病理变化
    A

    胸腺发育不全

    B

    淋巴组织发育不全

    C

    甲状旁腺发育不全

    D

    小脑呈退行性变

    E

    皮肤毛细血管扩张


    正确答案： C,E
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    属于常染色体显性遗传的肿瘤综合征是（）。
    A

    Bloom综合征

    B

    着色性干皮病

    C

    Fanconi贫血

    D

    神经纤维瘤病Ⅰ型

    E

    毛细血管扩张性共济失调症


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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