家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是（）A、遗传方式B、性别差异C、临床表现D、实验室生化检查特点E、预后

题目

家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是（）

  • A、遗传方式
  • B、性别差异
  • C、临床表现
  • D、实验室生化检查特点
  • E、预后
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1.关于原发性和获得性噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是( )A、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本B、04维持治疗方案比较适合于原发性噬血细胞综合征C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本

2.在噬血细胞综合征的8条诊断标准中,满足( )条及其以上即可诊断为噬血细胞综合征A、3B、4C、5D、6

3.以下对噬血细胞综合征的叙述,不正确的是( )A、又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)B、由于淋巴细胞和组织细胞非恶性的增生，分泌大量的炎性因子C、不是一种独立的疾病，而是一组临床综合征D、属于一种恶性组织细胞病

4.关于造血干细胞治疗噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是( )A、获得性噬血细胞综合征的患者，控制原发病后，异基因造血干细胞移植仍然是有效的治疗手段B、获得性噬血细胞综合征的患者，首次治疗缓解后，早期进行异基因造血干细胞移植，有望使患者长期生存C、无阳性家族史的患者，推荐发病达到临床缓解后，早期进行异基因造血干细胞的移植D、有阳性家族史的患者，本人未出现明显的系统症状，不建议进行早期异基因造血干细胞的移植

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  • 第1题：

    ( )年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性

    A、1991

    B、2001

    C、2004

    D、2009


    答案：C

  • 第2题：

    噬血细胞综合征的诊断与治疗


    正确答案：⑴诊断如果满足下面第1、2点中的任何一点,噬血细胞综合征的诊断即可成立:①有噬血细胞综合征的分子生物学依据：如穿孔素(perfrin)基因、Munc13-4(17q25)基因、syntaxin11基因突变等。②诊断标准(至少满足下列A～H项中的5项):A：发热，持续7天,最高体温38.5℃。B：脾肿大(肋下3cm);C：外周血细胞减少(2系受累，非骨髓增生减低或增生异常所致)：血红蛋白<90g/L,新生儿血红蛋白<100g/L;血小板<100×109/L;中性粒细胞<1.0×109/L;D：高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯2mmol/L，或同年龄正常值+3个标准差，纤维蛋白原≤1.5g/L或≤同龄正常值—3个标准差)E：在骨髓、脾或淋巴结找到噬血细胞,没有恶性病变;F：自然杀伤细胞的活性减低或者缺乏(具体参照当地实验室参考范围)G：血清铁蛋白500μg/L;H：可溶性CD25(或可溶性白介素2受体)2400U/L。⑵治疗：①化学疗法：地塞米松、足叶乙甙、甲氨蝶呤、环孢素A。诱导缓解(1-8周);维持治疗(9-52周)②支持疗法：a积极防治感染，包括抗细菌、病毒、真菌等。输注丙球。b输血支持治疗c营养支持，补充能量，纠正酸碱失衡及电解质紊乱③造血干细胞移植。

  • 第3题：

    X连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（ ）。

    A．暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征

    B． 严重结核感染

    C．再生障碍性贫血

    D．淋巴组织恶性肿瘤

    E．免疫球蛋白异常


    正确答案：A

  • 第4题：

    关于家族性噬血细胞综合征的预后正确的是

    A、不能治愈

    B、只有骨髓移植有可能治愈

    C、联合化疗可以治愈

    D、可以自限

    E、可以长期带病生存


    参考答案：B

  • 第5题：

    关于噬血现象与噬血细胞综合征的关系正确的是()

    A.二者是一回事

    B.噬血现象不等于噬血细胞综合征

    C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象

    D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征


    答案：B

  • 第6题：

    噬血细胞综合征脑脊液检查中细胞增多主要是()。

    A、单核吞噬细胞

    B、红细胞

    C、组织蛋白

    D、淋巴细胞


    答案：D

  • 第7题：

    噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由下列哪个系统的反应增生引起的()。

    A、组织细胞

    B、淋巴细胞

    C、单核巨噬细胞

    D、红细胞


    答案：C

  • 第8题：

    关于噬血细胞综合征,叙述正确的是

    A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤

    B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见

    C、一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗

    D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始

    E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用


    参考答案：A

  • 第9题：

    家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是

    A.性别差异
    B.预后
    C.实验室生化检查特点
    D.遗传方式
    E.临床表现

    答案：A
    解析：

  • 第10题：

    X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）

    • A、暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征
    • B、淋巴组织恶性肿瘤
    • C、再生障碍性贫血
    • D、严重结核感染
    • E、免疫球蛋白异常

    正确答案:A

  • 第11题：

    名词解释题
    反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome)

    正确答案： 反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome)：禽流感病毒在呼吸道复制，触发引起大量细胞因子(主要为白介素-2，6和γ-干扰素等)进入血液，造成机体主要脏器的严重病理改变，引起多脏器衰竭。
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是（）
    A

    遗传方式

    B

    性别差异

    C

    临床表现

    D

    实验室生化检查特点

    E

    预后


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是( )

    A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键

    B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义

    C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断

    D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条


    答案：B

  • 第14题：

    噬血细胞综合征的骨髓检查主要特点是

    A、有噬血现象

    B、淋巴细胞比例增加

    C、红系增生

    D、粒红比倒置

    E、粒系成熟障碍


    参考答案：A

  • 第15题：

    家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是

    A、遗传方式

    B、外周血象特点

    C、临床表现

    D、实验室生化检查特点

    E、预后


    参考答案：A

  • 第16题：

    关于噬血现象和噬血细胞综合征的关系,下列表述正确的是()

    A.发现噬血现象，可以诊断噬血细胞综合征

    B.未发现噬血现象，可排除噬血细胞综合征

    C.重症感染时骨髓发现噬血现象，高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征

    D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性

    E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者，必要时可反复骨穿提高阳性率


    答案：E

  • 第17题：

    关于噬血细胞综合征病因的说法错误的是()

    A.从病因学上分为两大类

    B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等


    答案：C

  • 第18题：

    家族性的噬血细胞综合征的遗传方式属于()。

    A、X染色体隐性遗传

    B、X染色体显性遗传

    C、属常染色体隐性遗传

    D、属常染色体显性遗传


    答案：C

  • 第19题：

    关于家族性噬血细胞综合征，错误的是

    A、常染色体隐性遗传

    B、多发生在5岁以内

    C、多有高热，进行性肝脾大

    D、晚期可有神经系统症状

    E、全血细胞减少


    参考答案：B

  • 第20题：

    噬血细胞综合征的临床特点是

    A、脾大

    B、发热

    C、微血管病性溶血

    D、铁蛋白升高

    E、血细胞减少


    参考答案：ABDE

  • 第21题：

    关于家族性噬血细胞综合征的预后正确的是

    A.联合化疗可以治愈
    B.可以长期带病生存
    C.只有骨髓移植有可能治愈
    D.可以自限
    E.不能治愈

    答案：C
    解析：

  • 第22题：

    EBV相关性疾病有（）

    • A、噬血细胞综合征
    • B、川崎病
    • C、类风湿关节炎
    • D、淋巴细胞性白血病
    • E、淋巴瘤

    正确答案:A,B,C,E

  • 第23题：

    多选题
    EBV相关性疾病有（）
    A

    噬血细胞综合征

    B

    川崎病

    C

    类风湿关节炎

    D

    淋巴细胞性白血病

    E

    淋巴瘤


    正确答案： A,D
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    关于家族性噬血细胞综合征的预后正确的是（）
    A

    不能治愈

    B

    只有骨髓移植有可能治愈

    C

    联合化疗可以治愈

    D

    可以自限

    E

    可以长期带病生存


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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