先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些？
题目
先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些？
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第1题：
何谓先天性巨结肠？有哪些临床表现及常见并发症？
正确答案: 先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便留滞在近端结肠而使该段肠管肥厚、扩张，是较常见的先天性胃肠道发育畸形。临床表现有：胎便排出延迟、顽固性便秘、腹胀、呕吐、营养不良和发育迟缓。常见并发症有：小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染。 -
第2题：
先天性甲低患儿须与矮小症、巨结肠等症鉴别诊断。
正确答案:正确 -
第3题：
先天性巨结肠常见并发症有小肠结肠炎、肠穿孔和继发性感染。（ ）
正确答案:正确 -
第4题：
新生儿巨结肠并发症有哪些？
正确答案:新生儿巨结肠并发症：
①肠梗阻：在便秘和部分肠梗阻的基础上，逐渐或突然发展为完全性肠梗阻，如未及时进行积极治疗，往往导致死亡。
②小肠结肠炎：是最严重和常见的并发症，临床表现主要为腹泻，发作时病儿全身情况突然恶化，高热、呕吐、多次腹泻，并迅速出现严重脱水征象，腹部异常膨胀，小肠尤其结肠极度充气扩张，引起呼吸窘迫和面色青紫。腹壁皮肤发红，似有感染状，作直肠指检或插肛管时有大量奇臭的粪液或气体溢出。小肠结肠炎的病死率很高。
③肠穿孔、腹膜炎：新生儿巨结肠患儿的结肠内压力经常很高，尤其是伴发小肠结肠炎时，黏膜可有溃疡、肠腔扩张，肠壁菲薄，血运较差，致使某些薄弱点逐渐发生坏死，最后穿孔，发生腹膜炎。乙状结肠和盲肠穿孔最多见。
④全身并发症：新生儿及幼婴巨结肠病儿，由于全身抵抗力低下，亦发生感染并发症和全身水肿等。 -
第5题：
问答题先天性巨结肠有哪些病理变化？正确答案： 结肠的一部或全部显著扩张、肥厚、结肠袋消失。扩张肠段可比正常增大数倍，与未扩张的肠段分界明显。扩张肥厚的肠管内积有大量气体、粪便或粪石。由于干涸粪便及粪石长期压迫侵蚀肠粘膜，引起粘膜溃疡、炎症甚至坏死。与扩张肠段邻接的远端肠管相比之下显得细小，常称之为狭窄段。该处肠粘膜下神经丛及肌间神经丛中的神经节细胞显著减少或缺如。由此可引起乙酰胆碱及其酶类在局部积存，可用组织化学方法显示。解析： 暂无解析 -
第6题：
问答题先天性巨结肠的保守治疗有哪些?正确答案： (1)口服缓泻剂、润滑剂，帮助排便；
(2)使用开塞露、扩肛等刺激括约肌，诱发排便；
(3)灌肠肛管插入深入深度要超过狭窄段，每日一次注入生理盐水，揉腹后使之排出，反复几次，可使积存的粪便排出。解析： 暂无解析 -
第7题：
问答题新生儿巨结肠并发症有哪些？正确答案： 新生儿巨结肠并发症：
①肠梗阻：在便秘和部分肠梗阻的基础上，逐渐或突然发展为完全性肠梗阻，如未及时进行积极治疗，往往导致死亡。
②小肠结肠炎：是最严重和常见的并发症，临床表现主要为腹泻，发作时病儿全身情况突然恶化，高热、呕吐、多次腹泻，并迅速出现严重脱水征象，腹部异常膨胀，小肠尤其结肠极度充气扩张，引起呼吸窘迫和面色青紫。腹壁皮肤发红，似有感染状，作直肠指检或插肛管时有大量奇臭的粪液或气体溢出。小肠结肠炎的病死率很高。
③肠穿孔、腹膜炎：新生儿巨结肠患儿的结肠内压力经常很高，尤其是伴发小肠结肠炎时，黏膜可有溃疡、肠腔扩张，肠壁菲薄，血运较差，致使某些薄弱点逐渐发生坏死，最后穿孔，发生腹膜炎。乙状结肠和盲肠穿孔最多见。
④全身并发症：新生儿及幼婴巨结肠病儿，由于全身抵抗力低下，亦发生感染并发症和全身水肿等。解析： 暂无解析 -
第8题：
问答题先天性巨结肠的并发症。正确答案： (1)小肠结肠炎(2)肠穿孔(3)继发感染如败血症、肺炎等。解析： 暂无解析 -
第9题：
问答题先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些？正确答案： 先天性巨结肠症的病理解剖特点：
（1）大体标本：①近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠，异常扩大，常较正常肠管粗1～2倍，其壁肥厚，色泽略为苍白，腔内多含质地坚韧的粪石，黏膜水肿，有时有小的溃疡。②在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗形，长度3～8cm不等。
（2）组织学检查：①从结肠的某一部位起到直肠末端的肠壁内，位于肌层的神经丛和黏膜下神经丛内，正常可见到的神经节细胞完全缺如，这是本病的基本病变。此外，在这些神经丛内，无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。②扩张段的镜下检查可见肌层肥厚，黏膜常呈卡他性炎症改变，有时有小的溃疡，但肌间神经丛内神经节细胞存在，一如正常，副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。
（3）病变范围：①常见型：约占75％，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见神经节细胞，然后，就逐渐进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分。②短段型：少数病例（约8％）无神经节细胞段局限于直肠远端部分，其中个别病例，病理肠段仅占直肠末端3～4cm，即内括约肌部分。③长段型：约占20％，病变范围较为广泛，包括降结肠、脾区（10％），甚至大部分横结肠（4％）。④全结肠或全结肠一回肠无神经节细胞症：约占5％，整个结肠包括回肠末端受累，完全没有神经节细胞。解析： 暂无解析 -
第10题：
先天性巨结肠的术后护理要点有哪些？
正确答案: （1）常规护理：禁食至肠蠕动功能恢复。胃肠减压防止腹胀。记尿量。更换伤口敷料以防感染。按医嘱应用抗生素。
（2）观察病情：观察体温、大便情况，如体温升高、大便次数增多，肛门处有脓液流出，直肠指检可扪得吻合口裂隙，提示有盆腔感染。如术后仍有腹胀，并且无排气、排便，可能与病变肠段切除不彻底或吻合口狭窄有关。均应通知医师处理。
（3）健康教育：指导家长加强患儿的排便训练，以改善排便功能。术后2周左右患者每天扩肛1次，坚持3～6个月。定期随诊，确定是否有吻合狭窄。 -
第11题：
先天性巨结肠的并发症有______、______、______。
正确答案:小肠结肠炎；肠穿孔；继发感染 -
第12题：
有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是（）
- A、先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高
- B、临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟
- C、肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出
- D、X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊
- E、手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式
正确答案:E -
第13题：
先天性巨结肠有哪些病理变化？
正确答案:结肠的一部或全部显著扩张、肥厚、结肠袋消失。扩张肠段可比正常增大数倍，与未扩张的肠段分界明显。扩张肥厚的肠管内积有大量气体、粪便或粪石。由于干涸粪便及粪石长期压迫侵蚀肠粘膜，引起粘膜溃疡、炎症甚至坏死。与扩张肠段邻接的远端肠管相比之下显得细小，常称之为狭窄段。该处肠粘膜下神经丛及肌间神经丛中的神经节细胞显著减少或缺如。由此可引起乙酰胆碱及其酶类在局部积存，可用组织化学方法显示。 -
第14题：
问答题先天性巨结肠的术后护理要点有哪些？正确答案： （1）常规护理：禁食至肠蠕动功能恢复。胃肠减压防止腹胀。记尿量。更换伤口敷料以防感染。按医嘱应用抗生素。
（2）观察病情：观察体温、大便情况，如体温升高、大便次数增多，肛门处有脓液流出，直肠指检可扪得吻合口裂隙，提示有盆腔感染。如术后仍有腹胀，并且无排气、排便，可能与病变肠段切除不彻底或吻合口狭窄有关。均应通知医师处理。
（3）健康教育：指导家长加强患儿的排便训练，以改善排便功能。术后2周左右患者每天扩肛1次，坚持3～6个月。定期随诊，确定是否有吻合狭窄。解析： 暂无解析 -
第15题：
问答题先天性巨结肠典型的X线征象有哪些?正确答案： ①狭窄段：多在直肠及乙状结肠远段，显示长短不一的狭窄肠腔，边缘光整或呈不规则锯齿状；②扩张段：痉挛狭窄段近端的结肠显著扩张，与痉挛狭窄形成较明显的对比，扩张肠段的肠壁显著增厚，粘膜增粗呈横行，肠腔内有粪块；③移行段：痉挛狭窄段与扩张段之间肠腔，较痉挛段稍扩张，呈漏斗状与扩张肠段相连。解析： 暂无解析 -
第16题：
判断题先天性巨结肠常见并发症有小肠结肠炎、肠穿孔和继发性感染。（ ）A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第17题：
问答题何谓先天性巨结肠？有哪些临床表现及常见并发症？正确答案： 先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便留滞在近端结肠而使该段肠管肥厚、扩张，是较常见的先天性胃肠道发育畸形。临床表现有：胎便排出延迟、顽固性便秘、腹胀、呕吐、营养不良和发育迟缓。常见并发症有：小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染。解析： 暂无解析 -
第18题：
填空题先天性巨结肠的并发症有______、______、______。正确答案： 小肠结肠炎,肠穿孔,继发感染解析： 暂无解析