先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变（）A、LHRH激发试验示青春前期反应B、LHRH激发试验示青春期反应C、血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高D、骨骼摄片发现骨纤维化病灶E、骨龄加速

题目

先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变（）

  • A、LHRH激发试验示青春前期反应
  • B、LHRH激发试验示青春期反应
  • C、血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
  • D、骨骼摄片发现骨纤维化病灶
  • E、骨龄加速
相似考题

1.先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后B、生后1～4周C、生后4～6周D、生后6～8周E、以上均不是

2.先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变A.LHRH激发试验示青春前期反应B.LHRH激发试验示青春期反应C.血睾酮，17-羟孕酮(17-OHP)增高D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶E.骨龄加速

3.先天性肾上腺皮质增生症的遗传特点?答案：

4.以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶

参考答案和解析
正确答案:C
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  • 第1题：

    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）

    • A、肠道感染
    • B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型
    • C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型
    • D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型
    • E、库欣综合征
    • F、嗜铬细胞瘤

    正确答案:B

  • 第2题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）

    • A、GnRHa
    • B、皮质醇
    • C、甲羟孕酮
    • D、甲状腺素

    正确答案:A

  • 第3题：

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第4题：

    骨龄发育超前见于（）

    • A、甲亢
    • B、中枢性性早熟
    • C、先天性卵巢发育不全
    • D、先天性肾上腺皮质增生症
    • E、以上都不是

    正确答案:B,D

  • 第5题：

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

  • 第6题：

    男童的异性性早熟可以包括（）

    • A、产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤
    • B、外源性雌激素摄入过多
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、外源性雄激素摄入过多

    正确答案:C

  • 第7题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

    正确答案： ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）
    A

    肠道感染

    B

    先天性肾上腺皮质增生症，失盐型

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型

    D

    先天性肾上腺皮质增生症，非典型型

    E

    库欣综合征

    F

    嗜铬细胞瘤


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。

    正确答案： 低钠血症,高钾血症
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。

    正确答案： 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

    正确答案： 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    名词解释题
    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

    正确答案： 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

    • A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
    • B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
    • C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
    • D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
    • E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

    正确答案:B

  • 第14题：

    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。


    正确答案:低钠血症；高钾血症

  • 第15题：

    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

  • 第16题：

    先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变（）

    • A、LHRH激发试验示青春前期反应
    • B、LHRH激发试验示青春期反应
    • C、血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
    • D、骨骼摄片发现骨纤维化病灶
    • E、骨龄加速

    正确答案:C

  • 第17题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?


    正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。

  • 第18题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变（）
    A

    LHRH激发试验示青春前期反应

    B

    LHRH激发试验示青春期反应

    C

    血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高

    D

    骨骼摄片发现骨纤维化病灶

    E

    骨龄加速


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

    正确答案： (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    考虑患儿发生了（　　）。
    A

    男性化肾上腺皮质肿瘤

    B

    性早熟

    C

    先天性肾上腺皮质增生症

    D

    两性畸形

    E

    卵巢肿瘤


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）
    A

    GnRHa

    B

    皮质醇

    C

    甲羟孕酮

    D

    甲状腺素


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    男童的异性性早熟可以包括（）
    A

    产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤

    B

    外源性雌激素摄入过多

    C

    先天性肾上腺皮质增生症

    D

    外源性雄激素摄入过多


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    多选题
    骨龄发育超前见于（）
    A

    甲亢

    B

    中枢性性早熟

    C

    先天性卵巢发育不全

    D

    先天性肾上腺皮质增生症

    E

    以上都不是


    正确答案： B,D
    解析： 暂无解析

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