关于先天性巨结肠的描述错误的是（）A、扩张的肠管肌层肥厚，肌间神经丛的神经节细胞数量正常B、扩张的肠管肌层肥厚，肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如C、扩张的肠管肌层肥厚，但副交感神经纤维的数量和形态均正常D、扩张段远侧端肠壁副交感神经的数量增加且直径增大E、扩张段远侧端肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如
题目
关于先天性巨结肠的描述错误的是（）
- A、扩张的肠管肌层肥厚，肌间神经丛的神经节细胞数量正常
- B、扩张的肠管肌层肥厚，肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如
- C、扩张的肠管肌层肥厚，但副交感神经纤维的数量和形态均正常
- D、扩张段远侧端肠壁副交感神经的数量增加且直径增大
- E、扩张段远侧端肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如
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第1题：
下列关于先天性巨结肠的说法正确的是
A、男性显著高于女性
B、女性显著高于男性
C、男女发病率相当
D、主要因后天的环境影响有关
E、以上说法均错误
参考答案：A
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第2题：
下列关于先天性巨结肠的说法正确的是A.男性显著高于女性
B.女性显著高于男性
C.男女发病率相当
D.主要因后天的环境影响有关
E.以上说法均错误答案：A解析：先天性巨结肠是小儿较常见的先天性胃肠道发育畸形。发病率为1/5000～1/2000，男性显著高于女性，其比例为3:1～4:1。本病有家族发病倾向，其遗传方式可能为多基因遗传。
【该题针对“基础知识-先天性巨结肠病因发病机制”知识点进行考核】 -
第3题：
先天性巨结肠
正确答案: 指原发性或继发性导致粪便蓄积和结肠扩张。 -
第4题：
先天性巨结肠目前最简单的准确的确诊方法是（）。
正确答案:钡灌肠 -
第5题：
关于先天性巨结肠的描述，错误的是（）
- A、钡剂潴留现象也是诊断的重要征象
- B、本病多见于男孩
- C、病变近端结肠扩张，肥厚，梗阻时间越长，近端扩张越明显
- D、狭窄段常见直肠、乙状结肠交界处以上
- E、由于结肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少所致
正确答案:D -
第6题：
先天性巨结肠(congenitalmegacolon)
正确答案:是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。是小儿常见的先天性肠道畸形。 -
第7题：
单选题关于先天性巨结肠的描述，错误的是（）A钡剂潴留现象也是诊断的重要征象
B本病多见于男孩
C病变近端结肠扩张，肥厚，梗阻时间越长，近端扩张越明显
D狭窄段常见直肠、乙状结肠交界处以上
E由于结肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少所致
正确答案： E解析： 暂无解析 -
第8题：
问答题先天性巨结肠的病理分型。正确答案： (1)常见型(2)短段型(3)长段型(4)全结肠型。解析： 暂无解析 -
第9题：
填空题先天性巨结肠目前最简单的准确的确诊方法是（）。正确答案： 钡灌肠解析： 暂无解析 -
第10题：
知识点：顽固性便秘 E 先天性巨结肠查
生后48小时内无胎便或少量胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀,最常见于
A.继发性巨结肠
B.特发性巨结肠
C.功能性便秘
D.先天性肠闭锁
E.先天性巨结肠答案：E解析：先天性巨结肠的临床表现有胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。呕吐、营养不良、发育迟缓。直肠指检壶腹部空虚，拔指后可排出恶臭气体及大便。继发性巨结肠肛门直肠末端有器质性病变，经肛诊可以确诊。特发性巨结肠无新生儿期便秘史,2~3岁出现症状。功能性便秘变现为排便次数少、排便费力、排便不尽感。先天性肠闭锁表现为低位肠梗阻，用盐水灌注亦不能排便 -
第11题：
先天性巨结肠症(Hirschsprung’disease)
正确答案: 是无神经节细胞肠管的蠕动功能障碍导致的功能性肠梗阻，在胃肠道先天性畸形中居第二位先天性肠旋转不良(congenitalmalrotationofintestine)是指胎儿期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全导致的十二指肠受压或肠扭转等病变。 -
第12题：
先天性巨结肠的分型。
正确答案: 可分为：
①常见型，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见到神经节细胞；
②短段型，无神经节细胞局限于直肠远端部分；
③长段型，病变范围较广泛，累及降结肠、脾曲，甚至大部分横结肠；
④全结肠或全绪肠一回肠无神经症，整个结肠、包括回肠末端受累 -
第13题：
先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些？
正确答案:先天性巨结肠症的病理解剖特点：
（1）大体标本：①近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠，异常扩大，常较正常肠管粗1～2倍，其壁肥厚，色泽略为苍白，腔内多含质地坚韧的粪石，黏膜水肿，有时有小的溃疡。②在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗形，长度3～8cm不等。
（2）组织学检查：①从结肠的某一部位起到直肠末端的肠壁内，位于肌层的神经丛和黏膜下神经丛内，正常可见到的神经节细胞完全缺如，这是本病的基本病变。此外，在这些神经丛内，无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。②扩张段的镜下检查可见肌层肥厚，黏膜常呈卡他性炎症改变，有时有小的溃疡，但肌间神经丛内神经节细胞存在，一如正常，副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。
（3）病变范围：①常见型：约占75％，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见神经节细胞，然后，就逐渐进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分。②短段型：少数病例（约8％）无神经节细胞段局限于直肠远端部分，其中个别病例，病理肠段仅占直肠末端3～4cm，即内括约肌部分。③长段型：约占20％，病变范围较为广泛，包括降结肠、脾区（10％），甚至大部分横结肠（4％）。④全结肠或全结肠一回肠无神经节细胞症：约占5％，整个结肠包括回肠末端受累，完全没有神经节细胞。 -
第14题：
先天性巨结肠有哪些病理变化？
正确答案:结肠的一部或全部显著扩张、肥厚、结肠袋消失。扩张肠段可比正常增大数倍，与未扩张的肠段分界明显。扩张肥厚的肠管内积有大量气体、粪便或粪石。由于干涸粪便及粪石长期压迫侵蚀肠粘膜，引起粘膜溃疡、炎症甚至坏死。与扩张肠段邻接的远端肠管相比之下显得细小，常称之为狭窄段。该处肠粘膜下神经丛及肌间神经丛中的神经节细胞显著减少或缺如。由此可引起乙酰胆碱及其酶类在局部积存，可用组织化学方法显示。 -
第15题：
问答题先天性巨结肠的分型。正确答案： 可分为：
①常见型，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见到神经节细胞；
②短段型，无神经节细胞局限于直肠远端部分；
③长段型，病变范围较广泛，累及降结肠、脾曲，甚至大部分横结肠；
④全结肠或全绪肠一回肠无神经症，整个结肠、包括回肠末端受累解析： 暂无解析 -
第16题：
单选题关于先天性巨结肠的描述哪项是错误的（）A本病有遗传倾向
B临床表现为胎便排出延迟，顽固性便秘和腹胀
C患儿常并发小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染
D均需手术治疗
E患儿常有营养不良、发育迟缓
正确答案： B解析： 暂无解析 -
第17题：
问答题先天性巨结肠的手术治疗指征。正确答案： (1)合并小肠结肠炎不能控制者；
(2)合并有营养不良、高热、贫血、腹胀者；
(3)保守治疗无效者；
(4)腹胀明显影响呼吸者。解析： 暂无解析 -
第18题：
单选题诊断应考虑的疾病是（ ）。A盲肠癌
B先天性肛门闭锁
C乙状结肠扭转
D急性肠套叠
E先天性巨结肠
正确答案： D解析：
先天性肛门闭锁生后即出现症状，急性肠套叠不会发生直肠部狭窄。儿童罕见直肠癌。乙状结肠扭转钡灌肠可见钡剂通过受阻，可见鸟嘴状梗阻端。先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和黏膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”病变，肠段处于痉挛状态，90%左右的病例无神经节细胞，肠段位于直肠和乙状结肠远端。