患者女,31岁,因“月经稀发8年,轻度向心性肥胖,紫纹2年”来诊。查体:BP140/100mmHg;身高156cm,体重49kg;躯干部皮下脂肪厚,皮肤薄,紫纹多、宽,多处淤斑,面部散在雀斑,下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍区MRI:Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强):未见明显异常。原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有()(提示:经手术切除一侧肾上腺后,临床表现明显改善。病理:原发性色素结节性肾上腺皮质病。)A、双侧肾上腺增生B、散

题目

患者女,31岁,因“月经稀发8年,轻度向心性肥胖,紫纹2年”来诊。查体:BP140/100mmHg;身高156cm,体重49kg;躯干部皮下脂肪厚,皮肤薄,紫纹多、宽,多处淤斑,面部散在雀斑,下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍区MRI:Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强):未见明显异常。原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有()(提示:经手术切除一侧肾上腺后,临床表现明显改善。病理:原发性色素结节性肾上腺皮质病。)

  • A、双侧肾上腺增生
  • B、散在多发小结节
  • C、结节内可见色素沉着
  • D、结节间肾上腺皮质萎缩
  • E、呈散发或家族性发病
  • F、都是Carneycomplex的一部分

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  • 第1题:

    皮质醇增多症病人脂肪代谢障碍可出现的特征性体征是()

    • A、皮肤菲薄形成紫纹
    • B、向心性肥胖
    • C、脊椎变形
    • D、痤疮多毛
    • E、轻度水肿

    正确答案:B

  • 第2题:

    皮质醇增多症患者可出现的特征性体征是()

    • A、皮肤菲薄形成紫纹
    • B、向心性肥胖
    • C、脊椎变性
    • D、痤疮多毛
    • E、轻度水肿

    正确答案:A,B,D

  • 第3题:

    患者女,31岁,因“月经稀发8年,轻度向心性肥胖,紫纹2年”来诊。查体:BP140/100mmHg;身高156cm,体重49kg;躯干部皮下脂肪厚,皮肤薄,紫纹多、宽,多处淤斑,面部散在雀斑,下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍区MRI:Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强):未见明显异常。为明确诊断应进行的检查项目包括()

    • A、重复大剂量地塞米松抑制试验
    • B、重复ACTH
    • C、CRH兴奋试验
    • D、岩下静脉插管取血
    • E、肾上腺三维成像
    • F、放射性131I核素显像

    正确答案:A,B,E,F

  • 第4题:

    患者女,35岁,因“多食、肥胖、闭经、血糖高1年”来诊。查体:BP170/100mmHg;身高160cm,体重75kg;腹部、臀部脂肪堆积,紫纹(+)。血糖10.1mmol/L。初诊库欣综合征。患者于手术后1年随诊,不支持治疗有效的是()。

    • A、向心性肥胖减轻
    • B、月经恢复
    • C、空腹血糖6.8mml/L
    • D、血压150/90mmHg
    • E、血氢化可的松8:00为510nmol/L,16:00为480nmol/L(正常值110.4~690nmol/L)

    正确答案:E

  • 第5题:

    多选题
    患者女,31岁,因“月经稀发8年,轻度向心性肥胖,紫纹2年”来诊。查体:BP140/100mmHg;身高156cm,体重49kg;躯干部皮下脂肪厚,皮肤薄,紫纹多、宽,多处淤斑,面部散在雀斑,下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍区MRI:Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强):未见明显异常。为明确诊断应进行的检查项目包括()
    A

    重复大剂量地塞米松抑制试验

    B

    重复ACTH

    C

    CRH兴奋试验

    D

    岩下静脉插管取血

    E

    肾上腺三维成像

    F

    放射性131I核素显像


    正确答案: D,C
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    多选题
    患者女,31岁,因“月经稀发8年,轻度向心性肥胖,紫纹2年”来诊。查体:BP140/100mmHg;身高156cm,体重49kg;躯干部皮下脂肪厚,皮肤薄,紫纹多、宽,多处淤斑,面部散在雀斑,下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍区MRI:Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强):未见明显异常。初步诊断应考虑()
    A

    ACTH依赖性皮质醇增多症

    B

    ACTH非依赖性皮质醇增多症

    C

    库欣病

    D

    原发性色素结节性肾上腺皮质病

    E

    异位ACTH综合征

    F

    异位肾上腺皮质腺瘤


    正确答案: B,D
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    多选题
    患者女,31岁,因“月经稀发8年,轻度向心性肥胖,紫纹2年”来诊。查体:BP140/100mmHg;身高156cm,体重49kg;躯干部皮下脂肪厚,皮肤薄,紫纹多、宽,多处淤斑,面部散在雀斑,下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍区MRI:Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强):未见明显异常。原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有()(提示:经手术切除一侧肾上腺后,临床表现明显改善。病理:原发性色素结节性肾上腺皮质病。)
    A

    双侧肾上腺增生

    B

    散在多发小结节

    C

    结节内可见色素沉着

    D

    结节间肾上腺皮质萎缩

    E

    呈散发或家族性发病

    F

    都是Carneycomplex的一部分


    正确答案: D,F
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    患者男,63岁,因“体重增加1年,头痛1个月”来诊。查体:BP160/95mmHg;身高172cm,体重85kg;向心性肥胖,下腹及股上部较多紫纹。尿蛋白(-),尿糖(+)。为全面评估患者的身体状况,不需要检查的是()

    • A、OGTT
    • B、血钠、血钾
    • C、垂体MRI
    • D、骨髓穿刺
    • E、眼底与视野检查

    正确答案:D

  • 第9题:

    患者女,26岁,来院体检。查体:多血质外观,向心性肥胖,痤疮,下腹部及股外侧见紫纹。实验室检查:血氢化可的松明显升高。影像学定位检查中没有意义的是()。

    • A、MIBG检查
    • B、肾上腺CT
    • C、垂体CT
    • D、垂体MRI
    • E、超声

    正确答案:A

  • 第10题:

    女,28岁,BMI为29kg/m2,月经稀发。查体:BPl50/90mmHg,腹部肥胖,紫纹,B超示多囊卵巢。以下检查哪些是必须立即做的()

    • A、皮质醇
    • B、地塞米松抑制试验
    • C、LH、FSH、T
    • D、Ins释放试验
    • E、垂体核磁

    正确答案:A,B,C,D

  • 第11题:

    单选题
    皮质醇增多症患者脂肪代谢障碍可出现的特征性体征是()
    A

    皮肤菲薄,形成紫纹

    B

    向心性肥胖

    C

    脊椎变形

    D

    痤疮多毛

    E

    轻度水肿


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    多选题
    皮质醇增多症患者可出现的特征性体征是()
    A

    皮肤菲薄形成紫纹

    B

    向心性肥胖

    C

    脊椎变性

    D

    痤疮多毛

    E

    轻度水肿


    正确答案: B,A
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    单选题
    皮质醇增多症最具有特征性的表现是(  )。
    A

    皮肤紫纹

    B

    月经减少

    C

    向心性肥胖

    D

    高血压

    E

    水肿


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第14题:

    单选题
    患者女,35岁,因“肥胖伴月经减少,面部、背部痤疮1年”来诊。查体:BP160/110mmHg;下腹部、臀部、大腿见紫纹。实验室检查:氢化可的松昼夜分泌节律消失,糖耐量减低。诊断最可能为()
    A

    单纯性肥胖症

    B

    糖尿病

    C

    肥胖生殖无能症

    D

    库欣综合征

    E

    甲状腺功能减退症


    正确答案: D
    解析: 库欣综合征的临床表现为:
    1.向心性肥胖
    多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。
    2.糖尿病和糖耐量低减
    约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向,则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。
    3.负氮平衡引起的临床表现

    蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态,临床上表现为蛋白质过度消耗状态。全身肌肉萎缩,以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞。因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄,呈透明样。在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处,可出现典型的对称性皮肤紫纹。皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑,以上臂、手背、大腿内侧多见。皮肤伤口不易愈合。
    4.高血压
    约3/4以上的库欣综合征患者会出现高血压。血压一般为轻至中度升高,病程长者,血压升高严重程度也增加。长期高血压还可引起心、肾、视网膜的病变,严重者可出现心力衰竭和脑血管意外。
    5.骨质疏松
    约50%的患者可出现骨质疏松,表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。
    6.性腺功能紊乱
    高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵。男性表现为性功能低下,阳痿。 除肾上腺皮质腺瘤外,其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素,如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。这些激素本身雄性素作用不强,但可在外周组织转化为睾酮。其结果是库欣综合征患者常有痤疮,多毛,一般为细毳毛,分布于面部、颌下、腹部和腰背部。肾上腺皮质腺癌的女性约20%出现女子男性化的表现。脱发、头皮多油很常见。这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴,是性腺功能低下的另一原因。
    7.精神症状
    多数患者有精神症状,但一般较轻,表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、记忆力减退。少数患者会出现类似躁狂、抑郁或精神分裂症样的表现。
    8.易有感染
    库欣综合征患者免疫功能受到抑制,易有各种感染,如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。同时感染不易控制,可发展为败血症和毒血症。
    9.高尿钙和肾结石
    高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出。因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石。
    10.其他
    库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。皮肤颜色加深,有色素沉着;皮质醇刺激骨髓,使红细胞生成增多,患者可表现为多血质、脸红、唇紫和舌质瘀紫等。肾上腺皮质腺癌或重症增生型或异源性ACTH综合征患者,可出现明显的低钾低氯性碱中毒。极少数患者可因钠潴留而有轻度水肿。故此题答案选D。