患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()。
第1题:
[复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()
第2题:
患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()
第3题:
患者男,40岁,因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗(具体不详),服药5d后出现上述症状。神经系统查体:右手鱼际肌萎缩,双下肢肌力减退,双下肢肌肉萎缩,四肢腱反射减弱,双侧病理反射未引出,四肢末梢型痛觉减退。为明确诊断及鉴别诊断应检查()
第4题:
患者男,40岁,因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗(具体不详),服药5d后出现上述症状。神经系统查体:右手鱼际肌萎缩,双下肢肌力减退,双下肢肌肉萎缩,四肢腱反射减弱,双侧病理反射未引出,四肢末梢型痛觉减退。对定性诊断有提示意义的症状和体征是()
第5题:
裂隙灯
肌酶
腹部超声
肌电图
肌肉活检
第6题:
血清维生素B、叶酸
肿瘤标志物
毒物筛查
脑脊液
肌电图
颅脑MRI
第7题:
多系统萎缩
颈椎病
肌萎缩侧索硬化
多发性硬化
肯尼迪病
第8题:
吸氧
营养支持疗法
静脉应用抗生素
无创呼吸机辅助通气
静脉应用地塞米松
痰培养、药敏
第9题:
运动单位时限缩短
运动单位时限延长
多相波
束颤电位
肌强直电位
第10题:
肌电图
胸部X线片
空腹血糖、生化、血脂
肌酸激酶同工酶CK
肺功能检查
肌肉活检及酶学分析
心电图
第11题:
高糖饮食
高蛋白低糖饮食
加强呼吸肌锻炼
重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
骨髓移植
GAA转基因疗法
第12题:
先天性肌强直
强直性肌营养不良
线粒体病
皮肌炎
腓骨肌萎缩症
第13题:
[复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()
第14题:
男患,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月。查体:双手远端肌力4级,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,以右侧为重,无感觉障碍,四肢腱反射活跃,双病理征阳性。此患者首选检查是什么()
第15题:
患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是()
第16题:
颅脑MRI
四肢肌电图
神经传导速度
体感诱发电位
腰椎穿刺
神经肌肉活检
第17题:
肺部感染
深静脉血栓形成
肌肉废用性萎缩
便秘
尿失禁
慢性腹泻
第18题:
患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难
肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)
肌源性异常肌电图
CK升高
空腹血糖正常
血脂升高
第19题:
裂隙灯
肌酶
腹部超声
肌电图
肌肉活检
第20题:
高糖饮食
高蛋白低糖饮食
加强呼吸肌锻炼
重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
骨髓移植
肝移植
GAA转基因疗法
第21题:
患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难
肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)
肌源性异常肌电图
空腹血糖降低,高乳酸血症
空腹血糖正常
血脂升高
CK升高
肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润
第22题:
运动单位时限缩短
运动单位时限延长
多相波
束颤电位
肌强直电位
第23题:
先天性肌强直
强直性肌营养不良
线粒体病
皮肌炎
腓骨肌萎缩症