患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考

题目

患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()。

  • A、患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难
  • B、肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)
  • C、肌源性异常肌电图
  • D、CK升高
  • E、空腹血糖正常
  • F、血脂升高

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  • 第1题:

    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()

    • A、裂隙灯
    • B、肌酶
    • C、腹部超声
    • D、肌电图
    • E、肌肉活检

    正确答案:C

  • 第2题:

    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()

    • A、运动单位时限缩短
    • B、运动单位时限延长
    • C、多相波
    • D、束颤电位
    • E、肌强直电位

    正确答案:E

  • 第3题:

    患者男,40岁,因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗(具体不详),服药5d后出现上述症状。神经系统查体:右手鱼际肌萎缩,双下肢肌力减退,双下肢肌肉萎缩,四肢腱反射减弱,双侧病理反射未引出,四肢末梢型痛觉减退。为明确诊断及鉴别诊断应检查()

    • A、血清维生素B、叶酸
    • B、肿瘤标志物
    • C、毒物筛查
    • D、脑脊液
    • E、肌电图
    • F、颅脑MRI

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第4题:

    患者男,40岁,因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗(具体不详),服药5d后出现上述症状。神经系统查体:右手鱼际肌萎缩,双下肢肌力减退,双下肢肌肉萎缩,四肢腱反射减弱,双侧病理反射未引出,四肢末梢型痛觉减退。对定性诊断有提示意义的症状和体征是()

    • A、发病前有服药史
    • B、发病较急
    • C、疼痛症状较突出
    • D、肢体无力,肌肉萎缩
    • E、四肢末梢型感觉障碍
    • F、停药后部分症状自行恢复

    正确答案:A,B,C,F

  • 第5题:

    单选题
    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()
    A

    裂隙灯

    B

    肌酶

    C

    腹部超声

    D

    肌电图

    E

    肌肉活检


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    多选题
    患者男,40岁,因“双下肢无力伴疼痛2个月”来诊。发病前因“腹部不适”服用中药治疗(具体不详),服药5d后出现上述症状。神经系统查体:右手鱼际肌萎缩,双下肢肌力减退,双下肢肌肉萎缩,四肢腱反射减弱,双侧病理反射未引出,四肢末梢型痛觉减退。为明确诊断及鉴别诊断应检查()
    A

    血清维生素B、叶酸

    B

    肿瘤标志物

    C

    毒物筛查

    D

    脑脊液

    E

    肌电图

    F

    颅脑MRI


    正确答案: D,B
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    单选题
    患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。诊断应首先考虑()
    A

    多系统萎缩

    B

    颈椎病

    C

    肌萎缩侧索硬化

    D

    多发性硬化

    E

    肯尼迪病


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。应尽快做的处理包括(提示患者入院后感冒、发热,出现咳嗽、喘憋、呼吸困难。血气分析:pH7.273,PO259.7mmHg,PCO250.9mmHg。)()。
    A

    吸氧

    B

    营养支持疗法

    C

    静脉应用抗生素

    D

    无创呼吸机辅助通气

    E

    静脉应用地塞米松

    F

    痰培养、药敏


    正确答案: D,B
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()
    A

    运动单位时限缩短

    B

    运动单位时限延长

    C

    多相波

    D

    束颤电位

    E

    肌强直电位


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。为明确诊断应立即进行的检查项目包括()。
    A

    肌电图

    B

    胸部X线片

    C

    空腹血糖、生化、血脂

    D

    肌酸激酶同工酶CK

    E

    肺功能检查

    F

    肌肉活检及酶学分析

    G

    心电图


    正确答案: E,F
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。该患者以后的治疗方案应包括()。
    A

    高糖饮食

    B

    高蛋白低糖饮食

    C

    加强呼吸肌锻炼

    D

    重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法

    E

    骨髓移植

    F

    GAA转基因疗法


    正确答案: F,E
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是()
    A

    先天性肌强直

    B

    强直性肌营养不良

    C

    线粒体病

    D

    皮肌炎

    E

    腓骨肌萎缩症


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()

    • A、运动单位时限缩短
    • B、运动单位时限延长
    • C、多相波
    • D、束颤电位
    • E、肌强直电位

    正确答案:E

  • 第14题:

    男患,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月。查体:双手远端肌力4级,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,以右侧为重,无感觉障碍,四肢腱反射活跃,双病理征阳性。此患者首选检查是什么()

    • A、头颅CT
    • B、肌电图
    • C、脑电图
    • D、肌肉活检
    • E、颈髓MRI

    正确答案:B

  • 第15题:

    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是()

    • A、先天性肌强直
    • B、强直性肌营养不良
    • C、线粒体病
    • D、皮肌炎
    • E、腓骨肌萎缩症

    正确答案:B

  • 第16题:

    多选题
    患者女,46岁。因“四肢无力3个月,加重2周”就诊。患者3个月前自觉右下肢麻木、无力,给予维生素B、维生素B营养神经治疗,效果不佳。1个月后出现左下肢无力,伴有肌肉萎缩。就诊前2周上述症状加重,出现双上肢无力,伴恶心、呕吐。患者4年前因颗粒淋巴瘤行子宫切除术,1年前患“纵隔淋巴瘤”行化学治疗。查体:意识清楚,心、肺无异常,脑神经检查未见异常,四肢肌张力降低,左上肢肌力3~4级,右上肢肌力4级,左下肢肌力5级,右下肢肌力2级,四肢腱反射未引出,双侧巴宾斯基征(-),双下肢远端痛触觉减退。进一步给予的辅助检查包括()
    A

    颅脑MRI

    B

    四肢肌电图

    C

    神经传导速度

    D

    体感诱发电位

    E

    腰椎穿刺

    F

    神经肌肉活检


    正确答案: F,E
    解析: 暂无解析

  • 第17题:

    多选题
    患者男,18岁,因“进行性四肢麻木无力2d”来诊。1周前有腹泻病史。查体:四肢肌张力低,感觉减退呈手套袜子样分布,腱反射消失,病理征(-)。诊断:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。患者可能出现的并发症有()
    A

    肺部感染

    B

    深静脉血栓形成

    C

    肌肉废用性萎缩

    D

    便秘

    E

    尿失禁

    F

    慢性腹泻


    正确答案: A,D
    解析: 暂无解析

  • 第18题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()。
    A

    患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难

    B

    肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)

    C

    肌源性异常肌电图

    D

    CK升高

    E

    空腹血糖正常

    F

    血脂升高


    正确答案: C,A
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    单选题
    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()
    A

    裂隙灯

    B

    肌酶

    C

    腹部超声

    D

    肌电图

    E

    肌肉活检


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。该患者以后的治疗方案应包括()。
    A

    高糖饮食

    B

    高蛋白低糖饮食

    C

    加强呼吸肌锻炼

    D

    重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法

    E

    骨髓移植

    F

    肝移植

    G

    GAA转基因疗法


    正确答案: C,F
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    多选题
    患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()
    A

    患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难

    B

    肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)

    C

    肌源性异常肌电图

    D

    空腹血糖降低,高乳酸血症

    E

    空腹血糖正常

    F

    血脂升高

    G

    CK升高

    H

    肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润


    正确答案: C,B
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()
    A

    运动单位时限缩短

    B

    运动单位时限延长

    C

    多相波

    D

    束颤电位

    E

    肌强直电位


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是()
    A

    先天性肌强直

    B

    强直性肌营养不良

    C

    线粒体病

    D

    皮肌炎

    E

    腓骨肌萎缩症


    正确答案: B
    解析: 暂无解析