阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

题目

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

相似考题

1.能引起血管内溶血的疾病是A、地中海贫血B、缺铁性贫血C、遗传性球形细胞增多症D、巨幼细胞性贫血E、阵发性睡眠性血红蛋白尿（ PNH）

2.用来诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)及鉴别其他贫血的重要的指标是()A.网织红细胞计数B.HLA-B27C.CD55和CD59D.肺泡灌洗液(BALF)T细胞亚群的检测

3.下列哪种贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的 ( )A．ITPB．缺铁性贫血C．PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)D．炎症性贫血E．遗传性球形红细胞增多症

4.引起血管内溶血的疾病中，除了A、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）B、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血C、血型不合输血后溶血D、异常血红蛋白病E、蚕豆病

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  • 第1题：

    阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH的特异性诊断是()。

    A、冷凝集素试验

    B、冷热双相溶血试验

    C、蛇毒因子溶血试验

    D、抗人球蛋白试验(Coombs试验)


    答案：C

  • 第2题：

    诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)最重要的检查是

    A、Coomb试验

    B、Ham试验

    C、血红蛋白电泳

    D、Doriath-Landteiner试验

    E、镰变试验


    参考答案：B

  • 第3题：

    A.CD55、CD59
    B.CD4T和CD8T淋巴细胞
    C.HLA-B27抗原
    D.MDR
    E.CD25

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者其红细胞、粒细胞、淋巴细胞表面的哪种抗原明显减少或消失

    答案：A
    解析：

  • 第4题：

    再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别诊断哪项是错误的

    A.两病均有全血细胞减少
    B.PNH患者可有轻度黄疸
    C.PNH患者网织红细胞常轻度增高
    D.再障时酸溶血及糖水溶血试验也往往阳性

    答案：D
    解析：

  • 第5题：

    下列哪种贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的

    A、再生障碍性贫血
    B、缺铁性贫血
    C、PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)
    D、炎症性贫血
    E、遗传性球形红细胞增多症

    答案：B
    解析：
    再生障碍性贫血属于造血干细胞异常引起的贫血，缺铁性贫血属于造血原料不足或利用障碍引起的贫血，PNH属于造血细胞凋亡亢进引起的贫血，遗传性球形红细胞增多属于红细胞破坏过多引起。

  • 第6题：

    简述阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH的概念


    正确答案:一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活实体异常敏感，临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

  • 第7题：

    由于红细胞破坏过多引起的贫血是（）

    • A、ITP
    • B、缺铁性贫血
    • C、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）
    • D、炎症性贫血
    • E、遗传性球形红细胞增多症

    正确答案:E

  • 第8题：

    试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?


    正确答案: (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
    (2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。

  • 第9题：

    名词解释题
    阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

    正确答案： 是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）最重要的检查是（）
    A

    Coomb试验

    B

    Ham试验

    C

    血红蛋白电泳

    D

    Doriath-Landteiner试验

    E

    镰变试验


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

    A、PNH-蔗糖溶血试验阳性

    B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性

    C、PNH-抗人球蛋白试验阳性

    D、PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血

    E、PNH-与遗传性有关的疾病


    参考答案：C

  • 第12题：

    引起血管内溶血的疾病是

    A.巨幼细胞贫血

    B.温抗体自身免疫性溶血性贫血

    C.遗传性球形细胞增多症

    D.骨髓增生异常综合征

    E.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)


    正确答案：E
    阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH)是一种获得性造血干细胞病，产生的成熟血细胞膜存在缺陷，对补体异常敏感而破坏，引起血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇性发作的血红蛋白尿为特征，是我国北方常见的溶血性贫血。

  • 第13题：

    下列哪种贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的

    A．再生障碍性贫血
    B．缺铁性贫血
    C．PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)
    D．炎症性贫血
    E．遗传性球形红细胞增多症

    答案：B
    解析：
    再生障碍性贫血属于造血干细胞异常引起的贫血，缺铁性贫血属于造血原料不足或利用障碍引起的贫血，PNH属于造血细胞凋亡亢进引起的贫血，遗传性球形红细胞增多属于红细胞破坏过多引起。

  • 第14题：

    A.酸溶血试验阳性
    B.抗人球蛋白试验阳性
    C.血红蛋白电泳HbA2及HbF增高
    D.高铁血红蛋白还原试验异常
    E.小球形红细胞增多

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的诊断要点是

    答案：A
    解析：
    1.抗人球蛋白试验阳性是自身免疫性溶血性贫血的诊断要点。
    2.β-海洋性贫血的血红蛋白电泳特点HbA2及HbF增高。
    3.酸溶血试验阳性是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断要点。

  • 第15题：

    下列组合哪项不符合PNH的实验室检查

    A.PNH--属于红细胞膜异常溶血性贫血
    B.PNH--不属遗传性疾病
    C.PNH--尿含铁血黄素试验阳性
    D.PNH--抗人球蛋白试验阳性
    E.PNH--蔗糖溶血试验阳性

    答案：D
    解析：

  • 第16题：

    再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别要点是（）

    • A、正色素性贫血
    • B、外周血CD55和CD59阴性细胞增多
    • C、出现全血细胞减少
    • D、Coombs试验
    • E、骨髓增生低下

    正确答案:B

  • 第17题：

    下列组合哪项不符合PNH的实验室检查（）

    • A、PNH-蔗糖溶血试验阳性
    • B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性
    • C、PNH-尿隐血试验阳性
    • D、PNH-Ham试验阳性
    • E、PNH-抗人球蛋白试验阳性

    正确答案:E

  • 第18题：

    单选题
    再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别要点是（）
    A

    正色素性贫血

    B

    外周血CD55和CD59阴性细胞增多

    C

    出现全血细胞减少

    D

    Coombs试验

    E

    骨髓增生低下


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    问答题
    试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?

    正确答案： (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
    (2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的诊断要点是（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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