提示珠蛋白生成障碍性贫血（）

题目

提示珠蛋白生成障碍性贫血（）

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    1.Hb Barts见于下列哪种疾病A、HbCB、β珠蛋白生成障碍性贫血C、α珠蛋白生成障碍性贫血D、HbEE、HbS

    2.关于血红蛋白病，说法错误的是A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高

    3.关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是A:β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血B:临床上一般分为轻型和重型两种C:珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型D:β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多E:β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

    4.有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是A．组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常B．红细胞渗透脆性往往增高C．HbA：>3．8％提示可能为a珠蛋白生成障碍性贫血D．HbH病是8珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型E．Hb Barts病时，无a链生成，而形成HbBarts(74)

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    • 第1题：

      缺少4个α基因的α珠蛋白生成障碍性贫血称为

      A.α珠蛋白生成障碍性贫血静止型
      B.α珠蛋白生成障碍性贫血标准型
      C.β-珠蛋白生成障碍性贫血
      D.HbH病
      E.HbBart病

      答案：E
      解析：
      缺失1个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血静止型，缺失2个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血标准型。缺失3个α基因者称为HbH病。缺失4个α基因者的纯合子称为HbBart病。因此，本题正确答案是E。

    • 第2题：

      有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是

      A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常
      B.红细胞渗透脆性往往增高
      C.HbA>3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血
      D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
      E.Hb Barts病时，无α链生成，而形成HbBarts(γ4)

      答案：E
      解析：
      HbBarts病时，由于a珠蛋白基因缺陷，使α链合成减少或缺如，过剩的γ链形成四聚体，而形成HbBarts(γ4)。

    • 第3题：

      关于血红蛋白病，下列说法正确的是（）

      • A、α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起
      • B、HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
      • C、HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起
      • D、α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高
      • E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高

      正确答案:D

    • 第4题：

      下列哪项属于血管内溶血（）

      • A、PNH
      • B、8珠蛋白生成障碍性贫血
      • C、a珠蛋白生成障碍性贫血
      • D、缺铁性贫血
      • E、脾功能亢进

      正确答案:A

    • 第5题：

      下列哪项属于血管内溶血（）

      • A、PNH
      • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
      • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
      • D、缺铁性贫血
      • E、脾功能亢进

      正确答案:A

    • 第6题：

      单选题
      Hb Bart’s见于下列哪种疾病（　　）。
      A

      α珠蛋白生成障碍性贫血

      B

      β珠蛋白生成障碍性贫血

      C

      HbC

      D

      HbE

      E

      HbS


      正确答案： D
      解析： 暂无解析

    • 第7题：

      HbBarts见于下列哪种疾病

      A.HbC
      B.B珠蛋白生成障碍性贫血
      C.d珠蛋白生成障碍性贫血
      D.HbE
      E.HbS

      答案：C
      解析：
      珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如α珠蛋白基因缺失，α链不能合成或合成不足，结果形成的HbH(β4)、Hb Barts(γ4)两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力．，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。

    • 第8题：

      HbBarts见于下列哪种疾病（）

      • A、HbC
      • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
      • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
      • D、HbE
      • E、HbS

      正确答案:C

    • 第9题：

      下列属于血管内溶血的疾病是（）

      • A、PNH
      • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
      • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
      • D、再生障碍性贫血
      • E、巨幼细胞贫血

      正确答案:A

    • 第10题：

      提示珠蛋白生成障碍性贫血（）


        正确答案:D

      • 第11题：

        珠蛋白生成障碍性贫血包括（　）

        • A、轻型β珠蛋白生成障碍性贫血
        • B、中间型β珠蛋白生成障碍性贫血
        • C、血红蛋白H病
        • D、不稳定血红蛋白病
        • E、血红蛋白Barts病

        正确答案:A,B,C,E

      • 第12题：

        单选题
        下列属于血管内溶血的疾病是（）
        A

        β珠蛋白生成障碍性贫血

        B

        PNH

        C

        α珠蛋白生成障碍性贫血

        D

        再生障碍性贫血

        E

        巨幼细胞贫血


        正确答案： C
        解析： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。

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