参考答案和解析
正确答案:
主要临床表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等，成年男性有性功能障碍，女性有月经不调，晚期可有颅内压增高。
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第1题：
垂体瘤与颅咽管瘤如何鉴别？
正确答案:颅咽管瘤与垂体瘤相混淆，可生长在鞍内或鞍旁或鞍内外同时生长。典型的颅咽管瘤与垂体瘤不难鉴别，多在儿童或青春前期发病，垂体内分泌功能低下，发育停止，呈侏儒型。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，鞍区常有钙化斑，肿瘤常呈囊性，有时囊壁呈蛋壳样钙化，肿瘤内囊液为绿色液体，有时稠如机油，内含胆固醇结晶。垂体瘤成人多见，内分泌改变呈现特征性表现，多有视力视野改变，蝶鞍扩大，肿瘤呈实质性、钙化较少见。成人颅咽管瘤多为实质性，视力视野缺损，内分泌功能减退，难与垂体瘤鉴别，需病理火箭方能确诊。 -
第2题：
鞍区常见的肿瘤是（）
- A、颅内脊索瘤
- B、颅咽管瘤
- C、胶质瘤
- D、生殖细胞瘤
- E、室管膜瘤
正确答案:B -
第3题：
颅咽管瘤好发于小脑。（ ）
正确答案:错误 -
第4题：
颅咽管瘤
正确答案: 颅咽管瘤：也称为垂体管瘤，是指胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，临床表现为视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。 -
第5题：
最常见的恶性与良性肿瘤是（）
- A、胶质细胞瘤与颅咽管瘤
- B、转移癌与脑膜瘤
- C、胶质细胞瘤与神经鞘瘤
- D、胶质细胞瘤与脑膜瘤
- E、转移癌与颅咽管瘤
正确答案:D -
第6题：
颅咽管瘤的CT表现有哪些?
正确答案: 本病好发生于儿童，也可见于成人。CT表现如下：①常发生于鞍上或鞍内。②圆形或类圆形低密度肿物，少数呈分叶状边界清楚。③若为囊性，CT值为15～25HU，囊壁可见点状或弧线状钙化，典型呈蛋壳样钙化。④若为实性，呈等密度或略高密度，内可见点、片状钙化。⑤增强扫描实质部分为均匀或不均匀增强，囊性部分呈壳状增强。 -
第7题：
下面哪项不是儿童颅咽管瘤的常见临床表现（）。
- A、尿崩
- B、发育障碍
- C、肥胖
- D、颅内压增高症状
- E、视力、视野障碍
正确答案:C -
第8题：
名词解释题颅咽管瘤正确答案： 颅咽管瘤：也称为垂体管瘤，是指胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，临床表现为视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。解析： 暂无解析 -
第9题：
问答题颅咽管瘤的临床病理特点？正确答案： 大体：囊性变常见，囊内为粘稠的液体，多数有钙化。
（1）多发生在20岁之前；
（2）多见于鞍上；
（3）镜下特征：类似颌骨的造釉细胞瘤；
（4）最重要的诊断特征为基底层细胞栅栏状。解析： 暂无解析 -
第10题：
问答题简述室管膜瘤的临床特点。正确答案： 好发于儿童及青年，约占胶质瘤的12%，由脑室壁上的室管膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室，偶见于脊髓的中央管，可穿过脑室壁侵入脑实质，可经第四脑室的正中孔或侧孔长入小脑延髓池及桥池内。肿瘤与周围脑组织分界尚清楚，有时有假囊形成，本瘤亦有种植性转移倾向。解析： 暂无解析 -
第11题：
问答题简述颅咽管瘤的临床特点。正确答案： 主要临床表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等，成年男性有性功能障碍，女性有月经不调，晚期可有颅内压增高。解析： 暂无解析 -
第12题：
问答题简述颅咽管瘤的临床病理特征。正确答案： 颅咽管瘤较多发于少年儿童，男性多见，新生儿和成人也可发生。多数肿瘤位于干鞍内和鞍上区，可扩展和挤压视神经、视交叉及第三脑室区。颅咽管瘤当前分为：牙釉质瘤型和乳头型两种类型，最常见的是肿瘤含有不同比例的两种组织学结构。乳头型由结缔组织间质被覆层数较少的复层鳞状上皮，通常形成假乳头状结构，上皮指状突起通常侵入周围实质。牙釉质瘤样型的特征为复层上皮，伴基底细胞呈栅栏状排列，角化形成和微小囊性变。周围的脑组织显示有丰富的星形胶质增生伴Rosenthal纤维形成，在小的和非典型活检组织中易误诊为毛细胞型星形细胞瘤。解析： 暂无解析 -
第13题：
颅咽管瘤的临床表现、诊断和治疗原则是什么?
正确答案: 临床表现：鞍内型主要表现为颅内压增高和内分泌功能紊乱，儿童发育迟缓，成人性欲减退、脱毛。鞍上型常表现为视神经、视交叉受压的症状，视力障碍、视野缺损。
诊断：临床有上述表现者应检测血中激素水平、做影像学检查，CT表现鞍区囊性占位，蛋壳样钙化及环状强化为特征。确诊需依靠手术病理。
治疗原则：手选手术，术后行辅助放疗。 -
第14题：
松果体区常见的肿瘤是（）
- A、颅内脊索瘤
- B、颅咽管瘤
- C、胶质瘤
- D、生殖细胞瘤
- E、室管膜瘤
正确答案:D -
第15题：
颅咽管瘤好发于_______。
正确答案:鞍上区 -
第16题：
简述颅内颅咽管瘤的鉴别诊断。
正确答案:1.鞍上表皮样囊肿颅咽管瘤以囊变为主，囊壁被覆鳞状上皮时较难与表皮样囊肿鉴别，不同者在于颅咽管瘤的鳞状上皮多为局灶性，呈中断性而非连续性被覆囊壁，并常见到与造釉细胞瘤型上皮间的移行，而且鳞状上皮见不到透明角质颗粒及细胞间桥。
2.畸胎瘤颅咽管瘤肉眼观可有许多囊腔，镜下亦见多种成分混杂，均与畸胎瘤相似。但颅咽管瘤肉眼观不见毛发、囊液多如机器油状。镜下造釉细胞瘤型的上皮均一般不见于畸胎瘤以及颅咽管瘤见不到三种胚叶的组织成分均有助于鉴别。 -
第17题：
简述颅咽管瘤的临床病理特征。
正确答案:颅咽管瘤较多发于少年儿童，男性多见，新生儿和成人也可发生。多数肿瘤位于干鞍内和鞍上区，可扩展和挤压视神经、视交叉及第三脑室区。颅咽管瘤当前分为：牙釉质瘤型和乳头型两种类型，最常见的是肿瘤含有不同比例的两种组织学结构。乳头型由结缔组织间质被覆层数较少的复层鳞状上皮，通常形成假乳头状结构，上皮指状突起通常侵入周围实质。牙釉质瘤样型的特征为复层上皮，伴基底细胞呈栅栏状排列，角化形成和微小囊性变。周围的脑组织显示有丰富的星形胶质增生伴Rosenthal纤维形成，在小的和非典型活检组织中易误诊为毛细胞型星形细胞瘤。 -
第18题：
颅咽管瘤的临床病理特点？
正确答案:大体：囊性变常见，囊内为粘稠的液体，多数有钙化。
（1）多发生在20岁之前；
（2）多见于鞍上；
（3）镜下特征：类似颌骨的造釉细胞瘤；
（4）最重要的诊断特征为基底层细胞栅栏状。 -
第19题：
问答题简述颅内颅咽管瘤的鉴别诊断。正确答案： 1.鞍上表皮样囊肿颅咽管瘤以囊变为主，囊壁被覆鳞状上皮时较难与表皮样囊肿鉴别，不同者在于颅咽管瘤的鳞状上皮多为局灶性，呈中断性而非连续性被覆囊壁，并常见到与造釉细胞瘤型上皮间的移行，而且鳞状上皮见不到透明角质颗粒及细胞间桥。
2.畸胎瘤颅咽管瘤肉眼观可有许多囊腔，镜下亦见多种成分混杂，均与畸胎瘤相似。但颅咽管瘤肉眼观不见毛发、囊液多如机器油状。镜下造釉细胞瘤型的上皮均一般不见于畸胎瘤以及颅咽管瘤见不到三种胚叶的组织成分均有助于鉴别。解析： 暂无解析 -
第20题：
问答题颅咽管瘤的临床表现、诊断和治疗原则是什么?正确答案： 临床表现：鞍内型主要表现为颅内压增高和内分泌功能紊乱，儿童发育迟缓，成人性欲减退、脱毛。鞍上型常表现为视神经、视交叉受压的症状，视力障碍、视野缺损。
诊断：临床有上述表现者应检测血中激素水平、做影像学检查，CT表现鞍区囊性占位，蛋壳样钙化及环状强化为特征。确诊需依靠手术病理。
治疗原则：手选手术，术后行辅助放疗。解析： 暂无解析 -
第21题：
单选题鞍区常见的肿瘤是（）A颅内脊索瘤
B颅咽管瘤
C胶质瘤
D生殖细胞瘤
E室管膜瘤
正确答案： E解析： 松果体区最常见的肿瘤是生殖细胞瘤，其次是胶质瘤、脑膜瘤、松果体瘤，偶见畸胎瘤、表皮样囊肿。某些病变有特定的发病部位，对定性诊断有帮助，如室管膜瘤易发生在四脑室内，生殖细胞瘤多位于松果体区，颅咽管瘤多发生在鞍区，颅内脊索瘤好发于枕骨斜坡蝶鞍部。 -
第22题：
多选题关于颅咽管瘤，叙述错误的是（）A成人垂体腺瘤较颅咽管瘤常见
B儿童颅咽管瘤常伴生长发育迟缓
CMRI扫描可明确肿瘤与第三脑室壁的关系
D成釉细胞型颅咽管瘤生长方式较为单一，钙化罕见
E颅咽管瘤首选手术治疗
正确答案： D,E解析： 暂无解析 -
第23题：
多选题颅咽管瘤的主要临床表现有（）A视力障碍
B视野缺损
C尿崩
D肥胖
E发育延迟
正确答案： B,D解析： 暂无解析