提示珠蛋白生成障碍性贫血（）

题目

提示珠蛋白生成障碍性贫血（）

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    1.HbBarts见于下列哪种疾病 ( )A、HbC病B、α珠蛋白生成障碍性贫血C、β珠蛋白生成障碍性贫血D、HbS病E、HbE病

    2.有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是A．组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常B．红细胞渗透脆性往往增高C．HbA：>3．8％提示可能为a珠蛋白生成障碍性贫血D．HbH病是8珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型E．Hb Barts病时，无a链生成，而形成HbBarts(74)

    3.关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血B、临床上一般分为轻型和重型两种C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

    4.Hb Barts见于下列哪种疾病A、HbCB、β珠蛋白生成障碍性贫血C、α珠蛋白生成障碍性贫血D、HbEE、HbS

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    • 第1题：

      关于血红蛋白病，说法错误的是

      A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

      B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

      C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

      D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

      E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


      参考答案：A

    • 第2题：

      缺少4个α基因的α珠蛋白生成障碍性贫血称为

      A.α珠蛋白生成障碍性贫血静止型
      B.α珠蛋白生成障碍性贫血标准型
      C.β-珠蛋白生成障碍性贫血
      D.HbH病
      E.HbBart病

      答案：E
      解析：
      缺失1个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血静止型，缺失2个α基因者称为α珠蛋白生成障碍性贫血标准型。缺失3个α基因者称为HbH病。缺失4个α基因者的纯合子称为HbBart病。因此，本题正确答案是E。

    • 第3题：

      提示珠蛋白生成障碍性贫血（）


        正确答案:D

      • 第4题：

        下列属于血管内溶血的疾病是（）

        • A、PNH
        • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
        • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
        • D、再生障碍性贫血
        • E、巨幼细胞贫血

        正确答案:A

      • 第5题：

        下列哪项属于血管内溶血（）

        • A、PNH
        • B、8珠蛋白生成障碍性贫血
        • C、a珠蛋白生成障碍性贫血
        • D、缺铁性贫血
        • E、脾功能亢进

        正确答案:A

      • 第6题：

        单选题
        关于血红蛋白病，下列说法正确的是（）
        A

        α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

        B

        HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

        C

        HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

        D

        α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

        E

        重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高


        正确答案： E
        解析： β-地中海贫血时，α链的合成速度是β链2.0～2.5倍，过多的α链使含α链的血红蛋白HbA2和（或）HbF增加。

      • 第7题：

        有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是

        A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常
        B.红细胞渗透脆性往往增高
        C.HbA>3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血
        D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
        E.Hb Barts病时，无α链生成，而形成HbBarts(γ4)

        答案：E
        解析：
        HbBarts病时，由于a珠蛋白基因缺陷，使α链合成减少或缺如，过剩的γ链形成四聚体，而形成HbBarts(γ4)。

      • 第8题：

        HbBarts见于下列哪种疾病（）

        • A、HbC
        • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
        • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
        • D、HbE
        • E、HbS

        正确答案:C

      • 第9题：

        下列哪项属于血管内溶血（）

        • A、PNH
        • B、β珠蛋白生成障碍性贫血
        • C、α珠蛋白生成障碍性贫血
        • D、缺铁性贫血
        • E、脾功能亢进

        正确答案:A

      • 第10题：

        珠蛋白生成障碍性贫血包括（　）

        • A、轻型β珠蛋白生成障碍性贫血
        • B、中间型β珠蛋白生成障碍性贫血
        • C、血红蛋白H病
        • D、不稳定血红蛋白病
        • E、血红蛋白Barts病

        正确答案:A,B,C,E

      • 第11题：

        单选题
        Hb Bart’s见于下列哪种疾病（　　）。
        A

        α珠蛋白生成障碍性贫血

        B

        β珠蛋白生成障碍性贫血

        C

        HbC

        D

        HbE

        E

        HbS


        正确答案： D
        解析： 暂无解析

      • 第12题：

        单选题
        下列属于血管内溶血的疾病是（）
        A

        β珠蛋白生成障碍性贫血

        B

        PNH

        C

        α珠蛋白生成障碍性贫血

        D

        再生障碍性贫血

        E

        巨幼细胞贫血


        正确答案： C
        解析： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。

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