患儿,男,3周。因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L,明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷()A、3-β类固醇脱氢酶B、11-β﹣羟化酶C、17羟化酶D、18羟化酶E、21羟化酶

题目

患儿,男,3周。因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L,明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷()

  • A、3-β类固醇脱氢酶
  • B、11-β﹣羟化酶
  • C、17羟化酶
  • D、18羟化酶
  • E、21羟化酶

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参考答案和解析
正确答案:E
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  • 第1题:

    患儿男,3周。因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。

    有诊断意义的检查是

    A、睾酮增高
    B、17-羟孕酮增高
    C、骨龄加快
    D、ACTH增高
    E、皮质醇降低

    答案:B
    解析:
    血17-羟孕酮(17-OHD)基础值测定对21-羟化酶缺陷极有诊断价值,当6.1nmol/L(200ng/dl)可排除诊断;>30.3nmol/L(1000ng/dl)可确定诊断。

  • 第2题:

    患儿,女,15个月,因头痛,发热,呕吐2天入院,今晨患儿出现精神差,呕吐频繁,呈喷射性,查体,颈项强直,眼神呆滞,体温38.2℃,脉搏90次/分。在治疗过程中,患儿出现脑疝,眼部特征为()。

    • A、落日眼
    • B、复眼
    • C、两侧瞳孔不等大
    • D、眼球固定
    • E、瞳孔缩小

    正确答案:C

  • 第3题:

    患儿,女,15个月,因头痛,发热,呕吐2天入院,今晨患儿出现精神差,呕吐频繁,呈喷射性,查体,颈项强直,眼神呆滞,体温38.2℃,脉搏90次/分。治疗原则为()。

    • A、消除病因,降低颅内压
    • B、补液,先晶体后胶体
    • C、药物,物理降温相结合
    • D、止惊-补钙-补维生素D
    • E、应用抗生素及止吐药物

    正确答案:A

  • 第4题:

    男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。有诊断意义的检查是()

    • A、睾酮增高
    • B、17-羟孕酮增高
    • C、骨龄加快
    • D、ACTH增高
    • E、皮质醇降低

    正确答案:B

  • 第5题:

    单选题
    患儿男,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L,明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷()
    A

    3-β羟类固醇脱氢酶

    B

    11β-羟化酶

    C

    17-羟化酶

    D

    18-羟化酶

    E

    21-羟化酶


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    单选题
    患儿,女,15个月,因头痛,发热,呕吐2天入院,今晨患儿出现精神差.呕吐频繁,呈喷射性,查体,颈项强直,眼神呆滞,体温38.2℃,脉搏90次/分。在治疗过程中,患儿出现脑疝,眼部特征为()。
    A

    落日眼

    B

    复眼

    C

    两侧瞳孔不等大

    D

    眼球固定

    E

    瞳孔缩小


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    患儿,女,15个月,因头痛,发热,呕吐2天入院,今晨患儿出现精神差,呕吐频繁,呈喷射性,查体,颈项强直,眼神呆滞,体温38.2℃,脉搏90次/分。应考虑以下哪种疾病()。

    • A、高热惊厥
    • B、颅内高压
    • C、癫痫
    • D、维生素D缺乏手足抽搐症
    • E、急性中毒

    正确答案:B

  • 第8题:

    患儿,女,15个月,因头痛,发热,呕吐2天入院,今晨患儿出现精神差,呕吐频繁,呈喷射性,查体,颈项强直,眼神呆滞,体温38.2℃,脉搏90次/分。护士急需哪项处理()。

    • A、观察病情及呕吐次数
    • B、询问父母有关患儿病史
    • C、物理降温
    • D、让其平卧休息
    • E、立即通知医师

    正确答案:E

  • 第9题:

    男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质:钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。最可能的诊断是()

    • A、3-β羟类固醇脱氢酶缺陷
    • B、11β-羟化酶缺陷
    • C、17-羟化酶缺陷
    • D、18-羟化酶缺陷
    • E、21-羟化酶缺陷

    正确答案:E

  • 第10题:

    单选题
    患儿,女,15个月,因头痛,发热,呕吐2天入院,今晨患儿出现精神差.呕吐频繁,呈喷射性,查体,颈项强直,眼神呆滞,体温38.2℃,脉搏90次/分。应考虑以下哪种疾病()。
    A

    高热惊厥

    B

    颅内高压

    C

    癫痫

    D

    维生素D缺乏手足抽搐症

    E

    急性中毒


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    患儿,女,15个月,因头痛,发热,呕吐2天入院,今晨患儿出现精神差.呕吐频繁,呈喷射性,查体,颈项强直,眼神呆滞,体温38.2℃,脉搏90次/分。治疗原则为()。
    A

    消除病因,降低颅内压

    B

    补液,先晶体后胶体

    C

    药物,物理降温相结合

    D

    止惊-补钙-补维生素D

    E

    应用抗生素及止吐药物


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    患儿,女,15个月,因头痛,发热,呕吐2天入院,今晨患儿出现精神差.呕吐频繁,呈喷射性,查体,颈项强直,眼神呆滞,体温38.2℃,脉搏90次/分。护士急需哪项处理()。
    A

    观察病情及呕吐次数

    B

    询问父母有关患儿病史

    C

    物理降温

    D

    让其平卧休息

    E

    立即通知医师


    正确答案: E
    解析: 暂无解析