苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征A、苯丙酮酸尿症已有临床症状B、血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上C、已发生脑损害症状者D、有苯丙酮酸尿者E、血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

题目

苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征

  • A、苯丙酮酸尿症已有临床症状
  • B、血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上
  • C、已发生脑损害症状者
  • D、有苯丙酮酸尿者
  • E、血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上
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1.苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏A、酪氨酸转氨酶B、磷酸吡哆醛C、苯丙氨酸羟化酶D、多巴脱羧酶E、酪氨酸羟化酶

2.嘌呤核苷酸分解代谢加强将导致A．乳清酸尿症B．痛风症C．苯丙酮酸尿症D．Lesch-Nyhan综合征

3.关于苯丙酮尿症描述错误的是( )。 A.属于常染色体隐性遗传病，患儿智力发育落后 B.发病与苯丙酮酸羟化酶基因突变导致酶活性降低有关 C.患儿特有体征鼠尿味 D.该病越早治疗越好，低苯丙氨酸饮食治疗至少维持到青春期

4.HGPRT缺陷导致下列哪种疾病：()A、苯丙酮酸尿症B、痛风症C、Lesch-Nyhan综合征D、乳清酸尿症

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  • 第1题：

    苯丙酮酸尿症又叫（）

    • A、猫叫综合症
    • B、唐氏综合症
    • C、特纳综合症
    • D、弗伶综合症

    正确答案:D

  • 第2题：

    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。


    正确答案:苯丙氨酸羟化酶

  • 第3题：

    苯丙酮酸尿症


    正确答案:由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，而经转氨基作用生成苯丙酮酸，从而使尿中出现大量的苯丙酮酸。这种常染色体隐性遗传病称为苯丙酮酸尿症(PKU)。

  • 第4题：

    最典型的代谢性缺陷遗传疾病是（　）。

    • A、唐氏综合症
    • B、苯丙酮酸尿症
    • C、性染色体疾病
    • D、特纳氏综合征

    正确答案:B

  • 第5题：

    简述苯丙酮酸尿症的形成原理。


    正确答案:苯丙酮酸尿症是苯丙氨酸发生异常代谢的结果，由于体内缺乏苯丙氨酸4-单加氧酶，苯丙氨酸转化为酪氨酸的途径不能通行，迫使苯丙氨酸的分解代谢走向第二条途径，即苯丙氨酸与α-酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最后由尿排出体外，于是在尿中出现苯丙酮酸，即苯丙酮酸尿症。

  • 第6题：

    属先天性代谢病的是（　）

    • A、苯丙酮酸尿症 
    • B、酪氨酸血症 
    • C、同型半胱氨酸尿症 
    • D、糖原累积病 
    • E、脚气病 

    正确答案:A,B,C,D

  • 第7题：

    单选题
    最典型的代谢性缺陷遗传疾病是（　）。
    A

    唐氏综合症

    B

    苯丙酮酸尿症

    C

    性染色体疾病

    D

    特纳氏综合征


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    名词解释题
    苯丙酮酸尿症

    正确答案： 由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，而经转氨基作用生成苯丙酮酸，从而使尿中出现大量的苯丙酮酸。这种常染色体隐性遗传病称为苯丙酮酸尿症(PKU)。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    问答题
    简述苯丙酮酸尿症的形成原理。

    正确答案： 苯丙酮酸尿症是苯丙氨酸发生异常代谢的结果，由于体内缺乏苯丙氨酸4-单加氧酶，苯丙氨酸转化为酪氨酸的途径不能通行，迫使苯丙氨酸的分解代谢走向第二条途径，即苯丙氨酸与α-酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最后由尿排出体外，于是在尿中出现苯丙酮酸，即苯丙酮酸尿症。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）


    正确答案:错误

  • 第11题：

    简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。


    正确答案:当出现遗传性苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足时，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸等代谢产物。血中苯丙氨酸极度升高，苯丙酮酸也异常升高并出现苯丙酮酸尿。本病之所以称为苯丙酮酸尿症(PKU)，是因为在该病患者尿中最先发现有大量苯丙酮酸，此外还有苯乳酸、苯乙酸和苯乙酰谷氨酰胺等物质。PKU患者有智力缺陷，其严重程度与血苯丙氨酸升高的水平和持续时间有关，因而患儿出生后3月内即需用低苯丙氨酸膳食治疗，控制血中苯丙氨酸浓度，可以改善症状，防止痴呆发生。这种治疗最少至10岁，甚至终生。

  • 第12题：

    苯丙酮酸尿症患者肝脏缺乏什么酶（）。

    • A、苯丙氨酸羟化酶
    • B、尿黑酸氧化酶
    • C、酪氨酸酶
    • D、酪氨酸转氨酶
    • E、对羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:A

  • 第13题：

    白化病是因为人体缺乏（），苯丙酮酸尿症是因为（）先天性缺乏。


    正确答案:酪氨酸酶；苯丙氨酸羟化酶

  • 第14题：

    患儿2个月，尿三氯化铁试验为强阳性，诊断为苯丙酮酸尿症，准备作饮食控制治疗，其主食应选用（）

    • A、米粉
    • B、母乳
    • C、奶糕
    • D、牛乳
    • E、羊乳

    正确答案:A,C

  • 第15题：

    问答题
    简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。

    正确答案： 当出现遗传性苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足时，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸等代谢产物。血中苯丙氨酸极度升高，苯丙酮酸也异常升高并出现苯丙酮酸尿。本病之所以称为苯丙酮酸尿症(PKU)，是因为在该病患者尿中最先发现有大量苯丙酮酸，此外还有苯乳酸、苯乙酸和苯乙酰谷氨酰胺等物质。PKU患者有智力缺陷，其严重程度与血苯丙氨酸升高的水平和持续时间有关，因而患儿出生后3月内即需用低苯丙氨酸膳食治疗，控制血中苯丙氨酸浓度，可以改善症状，防止痴呆发生。这种治疗最少至10岁，甚至终生。
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    多选题
    患儿2个月，尿三氯化铁试验为强阳性，诊断为苯丙酮酸尿症，准备作饮食控制治疗，其主食应选用（）
    A

    米粉

    B

    母乳

    C

    奶糕

    D

    牛乳

    E

    羊乳


    正确答案： A,B
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    填空题
    氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。

    正确答案： 苯丙氨酸羟化酶
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    多选题
    苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征（）
    A

    苯丙酮酸尿症已有临床症状

    B

    血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上

    C

    已发生脑损害症状者

    D

    有苯丙酮酸尿者

    E

    血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上


    正确答案： B,D
    解析： 暂无解析

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