典型苯丙酮尿症的发病机制为（）A、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷B、四氢生物蝶呤生成不足C、酪氨酸羟化酶受抑制D、脑内5-羟色胺不足E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

题目

典型苯丙酮尿症的发病机制为（）

  • A、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
  • B、四氢生物蝶呤生成不足
  • C、酪氨酸羟化酶受抑制
  • D、脑内5-羟色胺不足
  • E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
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1.地中海性贫血的发病机制为

2.(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

3.知识点：苯丙酮尿症 导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损 A.心肌细胞 B.肾细胞 C.肝细胞 D.脑细胞 E.膀胱细胞

4.导致典型苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是A．肾组织B．肝细胞C．脑细胞D．甲状腺E．血细胞

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  • 第1题：

    典型苯丙酮尿症的发病机制为( )

    A.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
    B.脑内5-羟色胺不足
    C.四氢生物蝶呤生成不足
    D.酪氨酸羟化酶受抑制
    E.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

    答案：E
    解析：

  • 第2题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第3题：

    非典型苯丙酮尿症（　）


      正确答案:D

    • 第4题：

      肾病综合征的主要发病机制为：（），（）。


      正确答案:肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加；超过肾小管的重吸收能力而随尿排出体外

    • 第5题：

      急性肾炎主要发病机制为（）引起（）病变。


      正确答案:抗原抗体免疫复合物；肾小球毛细血管炎症

    • 第6题：

      苯丙酮尿症的发病机制和主要临床表现是什么？


      正确答案:苯丙酮尿症的发病机制：苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙氨酸代谢障碍。苯丙酮尿症的主要临床表现：智能发育落后、惊厥、外貌异常、呕吐、皮肤湿疹、尿和汗液有鼠尿味。

    • 第7题：

      填空题
      经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）

      正确答案： 苯丙氨酸羟化,AR（常染色体隐性遗传）
      解析： 暂无解析

    • 第8题：

      问答题
      试述苯丙酮尿症的发病机制?

      正确答案： 苯丙酮尿症的发病机制为：
      典型苯丙酮尿症：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4一羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸在体内蓄积，并产生过多的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物引起一系列临床症状：过量的苯丙酮酸由尿排出形成苯丙酮酸尿；酪氨酸转化为黑色素的过程受阻，患儿皮肤毛发色素减少l酪氨酸来源减少，致使甲状腺素、肾上腺素合成减少，及其苯丙氨酸、旁路代谢产物对脑内一些酶的抑制作用，导致脑细胞受损。
      非典型苯丙酮尿症：是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6一丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，造成四氢生物蝶呤生成不足，而后者是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经介质缺乏，引起一系列神经系统症状。
      解析： 暂无解析

    • 第9题：

      单选题
      SLE发病机制为（　　）。
      A

      B

      C

      D

      E


      正确答案： C
      解析： 暂无解析

    • 第10题：

      试述苯丙酮尿症的发病机制?


      正确答案: 苯丙酮尿症的发病机制为：
      典型苯丙酮尿症：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4一羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸在体内蓄积，并产生过多的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物引起一系列临床症状：过量的苯丙酮酸由尿排出形成苯丙酮酸尿；酪氨酸转化为黑色素的过程受阻，患儿皮肤毛发色素减少l酪氨酸来源减少，致使甲状腺素、肾上腺素合成减少，及其苯丙氨酸、旁路代谢产物对脑内一些酶的抑制作用，导致脑细胞受损。
      非典型苯丙酮尿症：是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6一丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，造成四氢生物蝶呤生成不足，而后者是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经介质缺乏，引起一系列神经系统症状。

    • 第11题：

      外疡总的发病机制为（）（）（）


      正确答案:经络阻塞；气血凝滞；脏腑功能失调

    • 第12题：

      非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）


        正确答案:A

      • 第13题：

        经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）


        正确答案:苯丙氨酸羟化；AR（常染色体隐性遗传）

      • 第14题：

        典型苯丙酮尿症的发病机制为（）

        • A、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
        • B、四氢生物蝶呤生成不足
        • C、酪氨酸羟化酶受抑制
        • D、脑内5-羟色胺不足
        • E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

        正确答案:A

      • 第15题：

        配伍题
        非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
        A

        二氢生物蝶呤还原酶缺乏

        B

        酪氨酸羟化酶缺乏

        C

        酪氨酸转氨酶缺乏

        D

        苯丙氨酸羟化酶缺乏

        E

        苯丙氨酸转氨酶缺乏


        正确答案： D,B
        解析： 暂无解析

      • 第16题：

        单选题
        典型苯丙酮尿症（　　）。
        A

        B

        C

        D

        E


        正确答案： C
        解析： 暂无解析

      • 第17题：

        单选题
        典型苯丙酮尿症的发病机制为（）
        A

        苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

        B

        四氢生物蝶呤生成不足

        C

        酪氨酸羟化酶受抑制

        D

        脑内5－羟色胺不足

        E

        二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷


        正确答案： B
        解析： 暂无解析

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