单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者（）A、血钠升高B、血钾正常C、肾素血管紧张素原升高D、17-羟孕酮升高E、睾酮下降

题目

单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者（）

  • A、血钠升高
  • B、血钾正常
  • C、肾素血管紧张素原升高
  • D、17-羟孕酮升高
  • E、睾酮下降
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1.先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于A、生后B、生后1～4周C、生后4～6周D、生后6～8周E、以上均不是

2.以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶

3.先天性肾上腺皮质增生症的遗传特点?答案：

4.先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是( )A、及时纠正水、电解质紊乱B、长期激素替代治疗C、手术治疗性畸形D、抑制男性化E、给予肾上腺素

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  • 第1题：

    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是A、肠道感染

    B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型

    C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型

    D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型

    E、库欣综合征

    F、嗜铬细胞瘤

    为明确诊断，应检查A、血气分析

    B、血氢化可的松水平

    C、血17-OHP、ACTH及睾酮水平

    D、血电解质

    E、核型分析

    F、血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平

    进一步处理包括(提示血气分析、血电解质：代谢性酸中毒，低血钠、高血钾。)A、糖皮质激素替代治疗

    B、盐皮质激素协同治疗

    C、纠正脱水和电解质紊乱

    D、定期复查血氢化可的松、ACTH水平

    E、定期复查17-OH孕酮和睾酮水平

    F、定期复查骨龄

    G、外阴整形


    参考答案：问题 1 答案：B


    问题 2 答案：ABCDEF


    问题 3 答案：ABCDEFG

  • 第2题：

    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）

    • A、肠道感染
    • B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型
    • C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型
    • D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型
    • E、库欣综合征
    • F、嗜铬细胞瘤

    正确答案:B

  • 第3题：

    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。


    正确答案:低钠血症；高钾血症

  • 第4题：

    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

  • 第5题：

    单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者（）

    • A、血钠升高
    • B、血钾正常
    • C、肾素血管紧张素原升高
    • D、17-羟孕酮升高
    • E、睾酮下降

    正确答案:B,C,D

  • 第6题：

    关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（　）

    • A、男性化表现
    • B、呕吐，腹泻，脱水
    • C、高血钾，高血钠
    • D、代谢性酸中毒
    • E、皮肤色素沉着

    正确答案:A,B,D,E

  • 第7题：

    单选题
    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）
    A

    肠道感染

    B

    先天性肾上腺皮质增生症，失盐型

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型

    D

    先天性肾上腺皮质增生症，非典型型

    E

    库欣综合征

    F

    嗜铬细胞瘤


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是（）
    A

    分为典型和非典型

    B

    典型分为失盐型和单纯男性化型

    C

    典型为重型，非典型为轻型

    D

    典型的发病率高于非典型

    E

    典型的发病率低于非典型


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。

    正确答案： 低钠血症,高钾血症
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    判断题
    先天性肾上腺皮质增生症伴雄激素过高及女性男性化或男性性早熟者必要时应加用抗雄激素以阻止雄性化。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    多选题
    单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者（）
    A

    血钠升高

    B

    血钾正常

    C

    肾素血管紧张素原升高

    D

    17-羟孕酮升高

    E

    睾酮下降


    正确答案： B,C,D
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    关于肾上腺不正确的叙述是()。

    A、肾上腺皮质分泌的雄激素为女性体内雄激素的次要来源，

    B、若雄激素分泌过多可致多囊卵巢综合征

    C、先天性肾上腺皮质增生症会导致女性假两性畸形或女性男性化

    D、少量雄激素为正常妇女的阴毛、腋毛、肌肉和全身发育所必需

    E、雄激素分泌过多可致多毛、肥胖、痤疮等男性化表现


    正确答案：A

  • 第14题：

    先天性肾上腺皮质增生症伴雄激素过高及女性男性化或男性性早熟者必要时应加用抗雄激素以阻止雄性化。


    正确答案:正确

  • 第15题：

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第16题：

    单纯男性化型(simplevirilizingSV)


    正确答案: 属先天性肾上腺皮质增生症的一种类型。系21-羟化酶不完全缺乏所致，酶缺乏呈中等程度，11-脱氧皮质醇和皮质醇、11-脱氧皮质酮等不能正常合成，其前体物质17-羟孕酮、孕酮、脱氢异雄酮增多，但仍可合成少量皮质醇和醛固酮，故临床无失盐症状，主要表现为雄激素增高的症状和体征。

  • 第17题：

    关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是（）

    • A、分为典型和非典型
    • B、典型分为失盐型和单纯男性化型
    • C、典型为重型，非典型为轻型
    • D、典型的发病率高于非典型
    • E、典型的发病率低于非典型

    正确答案:D

  • 第18题：

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

  • 第19题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是（）
    A

    及时纠正水、电解质紊乱

    B

    长期激素替代治疗

    C

    手术治疗性畸形

    D

    抑制男性化

    E

    给予肾上腺素


    正确答案： B
    解析： 由于CAH是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，机体肾上腺皮质激素缺乏或异常，故需要长期替代治疗。

  • 第20题：

    单选题
    考虑患儿发生了（　　）。
    A

    男性化肾上腺皮质肿瘤

    B

    性早熟

    C

    先天性肾上腺皮质增生症

    D

    两性畸形

    E

    卵巢肿瘤


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    多选题
    关于先天性肾上腺皮质增生症中，失盐型患儿出现（）
    A

    男性化表现

    B

    呕吐，腹泻，脱水

    C

    高血钾，高血钠

    D

    代谢性酸中毒

    E

    皮肤色素沉着


    正确答案： C,D
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。

    正确答案： 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

    正确答案： 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    名词解释题
    单纯男性化型(simplevirilizingSV)

    正确答案： 属先天性肾上腺皮质增生症的一种类型。系21-羟化酶不完全缺乏所致，酶缺乏呈中等程度，11-脱氧皮质醇和皮质醇、11-脱氧皮质酮等不能正常合成，其前体物质17-羟孕酮、孕酮、脱氢异雄酮增多，但仍可合成少量皮质醇和醛固酮，故临床无失盐症状，主要表现为雄激素增高的症状和体征。
    解析： 暂无解析

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