肝豆状核变性患儿角膜色素环开始主要沉积于（）A、角膜周缘的外侧B、角膜周缘，成环状C、角膜周缘上、下方D、角膜中央E、以上都不正确

题目

肝豆状核变性患儿角膜色素环开始主要沉积于（）

  • A、角膜周缘的外侧
  • B、角膜周缘，成环状
  • C、角膜周缘上、下方
  • D、角膜中央
  • E、以上都不正确
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1.Kayser-Fleischer环是肝豆状核变性的特征，它是由于铜盐沉积于下列哪种结构所致A、角膜上皮层B、角膜前弹力层C、角膜后弹力层D、角膜实质层E、角膜内皮层

2.肝豆状核变性的临床表现为A、角膜色素环B、肝硬化C、进行性加重的锥体外系症状D、精神症状E、心脏瓣膜病

3.肝豆状核变性可见A．腹水、呕血B．震颤、角膜色素环C．智能低下、丑陋面容D．发热、腓肠肌痛E．黄疸、血红蛋白尿

4.肝大伴角膜色素环，可能为A.糖原累积症B.肝豆状核变性C.韩-薛-柯病D.黏多糖病E.皮肤黏膜淋巴结综合征

参考答案和解析
正确答案:C
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  • 第1题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第2题：

    肝豆状核变性是因为（）

    • A、肝脏内有铜沉积
    • B、线粒体抗体阳性
    • C、铁沉积于肝脏
    • D、肝纤维化
    • E、乙型肝炎

    正确答案:A

  • 第3题：

    有关角膜色素环，不正确的有（）

    • A、棕褐色
    • B、环外缘清晰
    • C、见于肝豆状核变性
    • D、铁代谢障碍所致
    • E、铜代谢障碍所致

    正确答案:D

  • 第4题：

    肝大伴角膜色素环，可能为（）

    • A、肝糖原累积症
    • B、肝豆状核变性
    • C、韩-薛-柯病
    • D、黏多糖病
    • E、皮肤黏膜淋巴结综合征

    正确答案:B

  • 第5题：

    肝豆状核变性的特点有（）

    • A、属免疫性疾病
    • B、常染色体显性遗传
    • C、铜代谢障碍
    • D、特征性眼部表现为角膜色素环
    • E、多见于老人

    正确答案:C,D

  • 第6题：

    肝豆状核变性患儿角膜色素环开始主要沉积于（）

    • A、角膜周缘的外侧
    • B、角膜周缘，成环状
    • C、角膜周缘上、下方
    • D、角膜中央
    • E、以上都不正确

    正确答案:C

  • 第7题：

    单选题
    肝大伴角膜色素环，可能为（）
    A

    肝糖原累积症

    B

    肝豆状核变性

    C

    韩-薛-柯病

    D

    黏多糖病

    E

    皮肤黏膜淋巴结综合征


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    多选题
    肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（　）
    A

    Waller变性

    B

    肝硬化

    C

    豆状核变性

    D

    角膜绿色素沉着形成K-F环

    E

    AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    Kayser-Fleischer环是肝豆状核变性的特征，它是由于铜盐沉积于下列哪种结构所致（）
    A

    角膜上皮层

    B

    角膜前弹力层

    C

    角膜后弹力层

    D

    角膜实质层

    E

    角膜内皮层


    正确答案： E
    解析： Kayser-Fleischer环是肝豆状核变性在眼部出现的特征性的角膜缘棕绿色素环，其位于角膜的后弹力层及角膜深层。

  • 第10题：

    A.角膜边缘出现黄色或棕褐色色素环
    B.角膜溃疡
    C.角膜边缘出现灰白色混浊环
    D.角膜周围血管增生
    E.角膜软化

    肝豆状核变性()

    答案：A
    解析：

  • 第11题：

    肝豆状核变性综合征之角膜K-F环通常呈现的状态为

    • A、此环多呈金黄色或绿色，环宽1～3mm
    • B、大多为单环，也有时为双环
    • C、通常不抵达正常角膜缘
    • D、该病系由于铜沉积在角膜前弹力层所致

    正确答案:A,B,C

  • 第12题：

    关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是（）

    • A、是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起
    • B、可见于95%～98%的肝豆状核变性患者
    • C、大多数见于双眼，个别见于单眼
    • D、位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm
    • E、多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大

    正确答案:E

  • 第13题：

    肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（　）

    • A、Waller变性
    • B、肝硬化
    • C、豆状核变性
    • D、角膜绿色素沉着形成K-F环
    • E、AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第14题：

    肝豆状核变性综合征可发生

    • A、K-F角膜色素
    • B、角膜色素环
    • C、角膜婴儿环
    • D、角膜青年环

    正确答案:A

  • 第15题：

    单选题
    肝豆状核变性患儿角膜色素环开始主要沉积于（）
    A

    角膜周缘的外侧

    B

    角膜周缘，成环状

    C

    角膜周缘上、下方

    D

    角膜中央

    E

    以上都不正确


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    多选题
    肝豆状核变性的临床表现为（）
    A

    角膜色素环

    B

    肝硬化

    C

    进行性加重的锥体外系症状

    D

    精神症状

    E

    心脏瓣膜病


    正确答案： A,D
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    肝豆状核变性综合征可发生
    A

    K-F角膜色素

    B

    角膜色素环

    C

    角膜婴儿环

    D

    角膜青年环


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    肝大伴角膜色素环，可能为
    A

    糖原累积症

    B

    肝豆状核变性

    C

    韩-薛-柯病

    D

    黏多糖病

    E

    皮肤黏膜淋巴结综合征


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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