进行性肌营养不良症的临床特点（）A、慢性进行性加重B、对称性肌无力C、对称性肌萎缩D、对称性肌强直E、对称性感觉障碍

题目

进行性肌营养不良症的临床特点（）

  • A、慢性进行性加重
  • B、对称性肌无力
  • C、对称性肌萎缩
  • D、对称性肌强直
  • E、对称性感觉障碍
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1.进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重()A . Duchenne型肌营养不良症B . Becker假肥大型肌营养不良症C . 面肩肱型肌营养不良症D . 肢带型肌营养不良症E . 远端型肌营养不良症

2.下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有（）A、Duchenne型肌营养不良症B、Becker假肥大型肌营养不良症C、面肩肱型肌营养不良症D、肢带型肌营养不良症E、眼咽型肌营养不良症

3.进行性肌营养不良症的临床特点（）A、慢性进行性加重B、对称性肌无力C、对称性肌萎缩D、对称性肌强直E、对称性感觉障碍

4.进行性肌营养不良症

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  • 第1题：

    Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为（）

    • A、性连锁隐性遗传
    • B、腓肠肌肥大
    • C、近端肢体无力
    • D、血清CK增高
    • E、EMG和肌肉病理呈肌病表现

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第2题：

    进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）

    • A、肌肉出现对称性的无力
    • B、肌肉无力常伴有肌肉疼痛
    • C、肌肉无力一般以近端重于远端
    • D、肌电图可以发现肌源性的改变
    • E、一般伴随肌酶升高

    正确答案:B

  • 第3题：

    多选题
    进行性肌营养不良症的临床特点不包括为（　）
    A

    慢性进行性加重

    B

    对称性肌无力

    C

    对称性肌萎缩

    D

    对称性肌强直

    E

    对称性感觉障碍


    正确答案： C,A
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）
    A

    肌肉出现对称性的无力

    B

    肌肉无力常伴有肌肉疼痛

    C

    肌肉无力一般以近端重于远端

    D

    肌电图可以发现肌源性的改变

    E

    一般伴随肌酶升高


    正确答案： A
    解析： 进行性肌营养不良症可表现为肌肉出现对称性的无力，近端重于远端，肌电图示肌源性改变，多伴肌酶升高，但无肌肉疼痛；肌炎患者可出现肌肉疼痛。

  • 第5题：

    问答题
    何谓进行性肌营养不良症(PMD)及临床分型?

    正确答案： PMD是一组遗传性肌肉变性病，以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为临床特征，累及肢体和头面部肌肉，少数累及心肌；多有家族史。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌分布、假性肌肥大、病程及预后，可分为：①假肥大型：包括Duchenne型(DMD)和Becker型(BMD)；②面肩肱型；③肢带型；④眼咽型；⑤远端型；⑥眼肌型；⑦先天型。
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    问答题
    试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。

    正确答案： 强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于女性，病情进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，以前两种症状更为突出。肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难而易跌跤；部分患者可有构音和吞咽困难；肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故患者面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长而稍前屈；肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生，多仅限于上肢肌、面肌和舌肌；用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后才能恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。约90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下垂等，许多患者可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颇骨内板增生、脑室扩大、肺活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智能低下。内分泌症状多见于男性，常见前额秃发和睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此该病能在家庭中传播；女性患月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分患者因肌萎缩及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡。肌电图检查肌强直时出现连续的高频强直波并逐渐衰减，为典型肌强直放电；心电图常可见传导阻滞及心律失常；头颅CT检查可见蝶鞍变小及脑室扩大；肌活检检查表现为轻度非特异性肌源性损害；CK和LDH血清肌酶滴度正常或轻度增高；基因检测有特异性，患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因(DMPK)内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5～40)，且重复数目与症状的严重性相关。
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    问答题
    简述眼肌型肌营养不良症的临床特点。

    正确答案： 眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，临床较为罕见，常于青壮年起病，病变主要侵犯眼外肌。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    问答题
    简述远端型肌营养不良症的临床特点。

    正确答案： 远端型肌营养不良症通常10～60岁起病，自肢端开始，主要累及手部或小腿肌肉，临床比较少见。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    假肥大型肌营养不良症在临床上可分为以下几型（）

    • A、DMD
    • B、面肩肱型肌营养不良症
    • C、BMD
    • D、肢带型肌营养不良症
    • E、眼咽型肌营养不良症

    正确答案:A,C

  • 第10题：

    问答题
    简述Landouzy-Dejerine型肌营养不良症的临床特点。

    正确答案： Landouzy-Dejerine型肌营养不良症也称为面肩肱型肌营养不良症，是最常见的染色体显性遗传肌病。发病年龄自儿童期至中年不等，以青春期为多，男女均可罹患。早期症状为面部表情肌无力和萎缩，表现为眼睑闭合无力，吹哨、鼓腮困难等，侵犯面肌可呈特殊的肌病面容，表现为“斧头脸”，并逐渐侵犯肩胛带、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌的上半部，偶可见三角肌和腓肠肌的假性肥大，肩胛肌受累可出现翼状肩胛，一般不伴心肌损害，病变可向躯干和骨盆带蔓延，病情进展缓慢，肌电图为肌源性损害，肌肉活检表现肌病特征，血清CK、LDH等可正常或轻度增高，心电图正常。
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    多选题
    Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为（）
    A

    性连锁隐性遗传

    B

    腓肠肌肥大

    C

    近端肢体无力

    D

    血清CK增高

    E

    EMG和肌肉病理呈肌病表现


    正确答案： A,B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    多选题
    进行性肌营养不良症的临床特点（）
    A

    慢性进行性加重

    B

    对称性肌无力

    C

    对称性肌萎缩

    D

    对称性肌强直

    E

    对称性感觉障碍


    正确答案： C,E
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    问答题
    简述眼咽型肌营养不良症的临床特点。

    正确答案： 眼咽型肌营养不良症，为常染色体显性遗传病。青年和成年发病，多在45岁以后，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清。CK正常或轻度升高。
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    多选题
    下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有（）
    A

    Duchenne型肌营养不良症

    B

    Becker假肥大型肌营养不良症

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    眼咽型肌营养不良症


    正确答案： B,A
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    填空题
    进行性肌营养不良症临床以缓慢进行性加重的对称性_________和_________为特征。

    正确答案： 肌无力,肌萎缩
    解析： 暂无解析

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