肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）A、为铜代谢障碍疾病 B、病变区见铁颗粒状沉积 C、脑病变主要位于基底节 D、苍白球病灶T1呈等信号，T2为高信号 E、晚期长出现脑皮质萎缩

题目

肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）

  • A、为铜代谢障碍疾病 
  • B、病变区见铁颗粒状沉积 
  • C、脑病变主要位于基底节 
  • D、苍白球病灶T1呈等信号，T2为高信号 
  • E、晚期长出现脑皮质萎缩 
相似考题

1.肝豆状核变性在儿童期发病的特点是A、肝损害B、肾损害C、心损害D、脾损害E、脑损害

2.肝豆状核变性的眼部表现是（　）

3.肝豆状核变性是由于铅代谢障碍导致的脑基底变性和肝功能的损害疾病。

4.低蛋白管饲饮食适用于A.肝性脑病 B.肝豆状核变性 C.脂肪肝 D.冠心病 E.痛风

更多“肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）”相关问题

  • 第1题：

    试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。


    正确答案:Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病，患者肠道对铜吸收量超过正常人，血清中直接反应铜则较正常人为多，大量的铜盐沉积于肝、脑、肾及角膜等组织。临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退。患者肝硬化及脑基底节的豆状核病变而表现为锥体外系的共济运动障碍。眼部表现为角膜缘后弹力层常有铜盐沉积而引起金黄色或棕绿色的色素环，宽2～3mm，称为Kayser-Fleischer环(简称K-F环)，是本病的特征，也是本病诊断的可靠依据。

  • 第2题：

    何谓肝豆状核变性？有何临床表现？


    正确答案: 本病又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍所引起的全身性疾病，属常染色体隐性遗传。主要特点是胆汁铜排泄减少和血清铜蓝蛋白减少，导致铜在肝细胞及体内其它器官积聚。临床主要有中枢神经系统、肝脏和眼部三联征表现。
    （1）中枢神经系统呈退行性变，以豆状核萎缩软化为主，表现为不自主运动、肌强直、精神障碍、智力低下等。
    （2）肝肿大和黄疸，最终形成肝硬化和门脉高压。3.角膜K-F环是本病的特异性体征。此外，还有皮肤发黑和月经紊乱等内分泌表现。

  • 第3题：

    简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。


    正确答案:①第一阶段无症状期，从出生后开始至6岁以前，除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期，6～8岁以后至12岁以前，除肝脏损害、肝功能减退，15%的患儿可发生一过性溶血性贫血，尿铜明显增高，血清铜蓝蛋白降低，一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期，12岁以后，脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累，尿铜更高，血清铜蓝蛋白明显降低，角膜出现K-F环，尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。

  • 第4题：

    肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。


    正确答案:肝病；溶血性贫血；K-F环；锥体外系受损；肾损害

  • 第5题：

    脑（肝）豆状核变性，脑的铜沉积并发胶质增生最显著的部位是（）

    • A、黑质
    • B、脑干
    • C、白质
    • D、壳核
    • E、小脑齿状核

    正确答案:D

  • 第6题：

    肝豆状核变性脑的特点或表现是（）

    • A、为铁代谢障碍疾病
    • B、病变区见铁颗粒状沉积
    • C、脑病变主要在基底节
    • D、T1加权像对病变显示最敏感
    • E、矢状位对病变显示最好

    正确答案:C

  • 第7题：

    单选题
    进行性豆状核变性（Wilson氏病）的脑代谢显像通常表现为（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    问答题
    试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。

    正确答案： Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病，患者肠道对铜吸收量超过正常人，血清中直接反应铜则较正常人为多，大量的铜盐沉积于肝、脑、肾及角膜等组织。临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退。患者肝硬化及脑基底节的豆状核病变而表现为锥体外系的共济运动障碍。眼部表现为角膜缘后弹力层常有铜盐沉积而引起金黄色或棕绿色的色素环，宽2～3mm，称为Kayser-Fleischer环(简称K-F环)，是本病的特征，也是本病诊断的可靠依据。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    观念性失用症多见于（）

    • A、中毒
    • B、动脉硬化性脑病
    • C、肝豆状核变性
    • D、帕金森综合征
    • E、Wernicke脑病

    正确答案:A,B,D

  • 第10题：

    肝豆状核变性的主要临床表现有哪些？


    正确答案:1.进行性加剧的肢体震颤，震颤常自一肢体开始，逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展（影响语言咀嚼）；肌强直，并伴有痛性痉挛，持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
    2.相当常见内容极不相同的精神症状，早期表现智能衰退。
    3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
    4.早期有肝脏肿大，但神经症状明显后，肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及，并逐渐增大。
    5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
    6.尿铜和血清直接反应铜量增高；血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低

  • 第11题：

    试述肝豆状核变性的临床表现。


    正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传，其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。整个病程分为3个阶段：从出生后开始的无症状期；肝损害期；肝外损害期。
    ①肝脏损害：多表现为慢性肝炎、肝硬化，少数表现为急性肝炎甚至肝功能衰竭，15%病人可同时发生溶血性贫血。
    ②神经精神损害：症状出现多晚于肝损害，早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、肌张力改变等，晚期精神症状更明显，常有行为异常或智能障碍。
    ③肾脏损害：主要表现为肾小管重吸收功能障碍。
    ④其他损害：角膜K-F环，骨骼系统损害等，少数可并发甲状旁腺功能低下、葡萄糖不耐受、细胞或体液免疫功能低下。

  • 第12题：

    肝豆状核变性是一种（）遗传的（）代谢缺陷病。


    正确答案:常染色体隐性；铜

  • 第13题：

    肝豆状核变性主要的临床表现是什么？


    正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
    ①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
    ②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
    ③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。

  • 第14题：

    多选题
    肝豆状核变性脑病的特点或表现正确的有（）
    A

    为铜代谢障碍疾病 

    B

    病变区见铁颗粒状沉积 

    C

    脑病变主要位于基底节 

    D

    苍白球病灶T1呈等信号，T2为高信号 

    E

    晚期长出现脑皮质萎缩 


    正确答案： C,D
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    多选题
    观念性失用症多见于（）
    A

    中毒

    B

    动脉硬化性脑病

    C

    肝豆状核变性

    D

    帕金森综合征

    E

    Wernicke脑病


    正确答案： D,E
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    肝豆状核变性脑的特点或表现是（）
    A

    为铁代谢障碍疾病

    B

    病变区见铁颗粒状沉积

    C

    脑病变主要在基底节

    D

    T1加权像对病变显示最敏感

    E

    矢状位对病变显示最好


    正确答案： C
    解析： 肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢疾病，主要病变在基底节变性，在T2WI上可为高信号亦可为低信号，轴位显示明显。

相关内容