再生障碍性贫血鉴别诊断
题目
再生障碍性贫血鉴别诊断
相似考题
更多“再生障碍性贫血鉴别诊断”相关问题
-
第1题：
下列哪种疾病不属于骨髓显像的适应证
A、骨髓梗死的定位诊断
B、再生障碍性贫血的诊断与鉴别诊断
C、特发性血小板减少性紫癜
D、提示骨髓穿刺和活检的有效部位
E、肿瘤骨髓转移的定位诊断
参考答案：C
-
第2题：
再生障碍性贫血的鉴别诊断答案：解析：1．阵发性睡眠性血红蛋白尿症：典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
2．骨髓增生异常综合征：周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。
3．非白血性白血病：表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。
4．急性造血停滞：起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在2～6周内恢复。
5．恶性组织细胞病：表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。 -
第3题：
试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。
正确答案: 骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生，并伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大，晚期可出现全血细胞减少，此时应与再障相鉴别，骨髓纤维化的临床诊断要点有：
(1)本病起病缓慢，多见于中老年人，主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状，可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适，晚期可有严重贫血和出血，有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
(2)巨脾是本病的特征，质地坚硬，表面光滑，元触及痛，部分病例可有轻、中度肝肿大，甚至有门脉高压症状。
(3)外周血呈正细胞正色素性贫血，红细胞形态大小不等，有畸形，常出现泪滴状红细胞。白细胞常增高，部分患者白细胞数可降低，在(2～4)×l0/L之间，常出现幼粒、幼红细胞，外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能异常，晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高，一般在2%～5%。
(4)因骨质坚硬，多部位骨髓穿刺难以成功，出现“干抽”现象，疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃，后期则增生低下，骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生，若占1/3以上，是诊断本病的重要依据。
(5)肝、脾穿刺可见造血现象，称“髓外造血”，红、粒、巨核三系均增生，以巨核系最为明显。 -
第4题：
简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。
正确答案: 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
2.骨髓增生异常综合征：周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。
3.非白血性白血病：表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。
4.急性造血停滞：起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在2～6周内恢复。
5.恶性组织细胞病：表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。 -
第5题：
试述再生障碍性贫血须与哪些疾病鉴别。
正确答案: (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿：主要表现为慢性贫血．有的病例全血细胞减少。如无血红蛋白尿发作，那些造血功能降低，骨髓增生也低下的病例，与再障的骨髓近似，则易与再障混淆。阵发性睡眠性血红蛋白尿其Ham试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性，再障为阴性，可资鉴别。
(2)骨髓增生异常综合征(MDS)：血象呈一系或三系减少。骨髓增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象。
(3)恶性组织细胞病：全血细胞减少，骨髓中可找到异常组织细胞。 -
第6题：
再生障碍性贫血的鉴别诊断包括（）
- A、Fanconi贫血
- B、阵发性睡眠性血红蛋白尿
- C、自身抗体介导的全血细胞减少
- D、骨髓异常增生综合征
- E、慢性白血病
正确答案:A,B,C,D -
第7题：
加压素试验的目的是（）
- A、鉴别中枢性和肾性尿崩症
- B、鉴别是否尿崩症
- C、鉴别诊断肾脏疾病
- D、鉴别诊断高血压
- E、鉴别诊断垂体疾病
正确答案:A -
第8题：
填空题需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括（）、（）、（）、（）。正确答案： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞解析： 暂无解析 -
第9题：
问答题再生障碍性贫血鉴别诊断正确答案： 本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别：
1.急性非白血性白血病：起病急，常有贫血、出血及感染，多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。白细胞计数减低，血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞，但骨髓中原始（淋、粒或单核）细胞明显增多。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿：本病是由于红细胞膜结构的变异，对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿（尿呈葡萄酒色）。本病于病程中有1/4～1/2的患者可并发再障，此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少，临床上称为再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切，诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化验时除网织红细胞增高外，有关溶血试验如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含铁血黄素试验可呈阳性，此外尚有中性粒细胞碱性磷酸酶含量明显降低，而再障却增高。
3.骨髓增殖异常综合征（MDS）：本病是一组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少，一般抗贫血治疗无效；骨髓增生活跃或明显活跃；骨髓中红、粒和巨核系均有形态异常、可见小巨核细胞；多见于老年；预后不良，其终末期多转化为急性非淋巴细胞白血病，或严重贫血，出血或感染致死。
其中最难区别的是低增生的骨髓增生异常综合征，本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞，粒系有Pelger-Huet核改变和Bull/-eyemyelocyte，血小板功能异常，血小板数与出血不相称，细胞遗传学检查有助于诊断。
4.恶性组织细胞病：本病有全血细胞减少，但往往伴：①高热；②肝、脾、淋巴结肿大；③骨髓检查有异常组织细胞，与再障有别。
5.急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、或正常骨髓伴有感染发热的患者中发生。全血细胞减少，网织红细胞可降至0%，骨髓红细胞系减少，故类似再障。但在病程早期骨髓出现巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病，预后良好，易与再障区别。
6.营养性巨幼细胞性贫血：本病有营养不良的历史，有明显的消化道症状，血象为大细胞性贫血，中性粒细胞核分叶过多，骨髓增生活跃，出现较多巨幼红细胞，血清叶酸或维生素B12值减低，对叶酸或维生素B12治疗效果良好。
7.脾功能亢进：外周血全血细胞减少，但脾脏明显肿大，骨髓增生活跃。解析： 暂无解析 -
第10题：
问答题再生障碍性贫血的鉴别诊断正确答案：解析： -
第11题：
问答题试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。正确答案： 骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生，并伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大，晚期可出现全血细胞减少，此时应与再障相鉴别，骨髓纤维化的临床诊断要点有：
(1)本病起病缓慢，多见于中老年人，主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状，可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适，晚期可有严重贫血和出血，有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
(2)巨脾是本病的特征，质地坚硬，表面光滑，元触及痛，部分病例可有轻、中度肝肿大，甚至有门脉高压症状。
(3)外周血呈正细胞正色素性贫血，红细胞形态大小不等，有畸形，常出现泪滴状红细胞。白细胞常增高，部分患者白细胞数可降低，在(2～4)×l0/L之间，常出现幼粒、幼红细胞，外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能异常，晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高，一般在2%～5%。
(4)因骨质坚硬，多部位骨髓穿刺难以成功，出现“干抽”现象，疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃，后期则增生低下，骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生，若占1/3以上，是诊断本病的重要依据。
(5)肝、脾穿刺可见造血现象，称“髓外造血”，红、粒、巨核三系均增生，以巨核系最为明显。解析： 暂无解析 -
第12题：
诊断急性白血病时需与之鉴别的疾病有A、类白血病反应
B、再生障碍性贫血
C、慢性粒细胞性白血病
D、骨髓增生异常综合征
E、淋巴瘤
参考答案：ABCDE
-
第13题：
再生障碍性贫血除应与紫癜血癌鉴别外还主要应与何病鉴别A.萎黄
B.黄胖
C.虚损
D.虚劳
E.髓劳答案：D解析： -
第14题：
怎样通过血象骨髓象分析鉴别特发性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血？
正确答案: 特发性血小板减少性紫癜血小板计数减低，贫血程度与出血相关，白细胞计数正常或偏高，再生障碍性贫血全血细胞减少，网织红细胞减低，白细胞分类中；中性粒细胞和淋巴细胞比例倒置。
骨髓象：特发性血小板减少性紫癜的骨髓象为巨核细胞数量正常或增多，产板巨核细胞减少，有成熟障碍；再生障碍性贫血骨髓象为脂肪滴增多，骨髓增生低下，粒系及红系细胞减少，巨核细胞缺如，易见非造血细胞团。 -
第15题：
再生障碍性贫血诊断
正确答案: （一）临床表现根据患者病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA.和非重型（NSAA.。
1.重型再障：起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发症状及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2.非重型再障：起病缓慢进展亦较缓慢，贫血、感染和出血程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
（二）诊断标准：1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞百分数<1%，淋巴细胞比例增高；②一般无肝、脾大；③骨髓检查显示多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检，可见造血组织均匀减少）；④除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。 -
第16题：
论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
正确答案:再生障碍性贫血的鉴别诊断：（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD.阴性筝。（3）Famconi贫血（FA.又称先天性AA：是一种遗传性f绍胞异常性疾病。（4）自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。（5）急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则：（1）一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。（2）药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg／d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4mg，3次／日，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg／d，6个月以上；安雄40mg，每日2～4；达那唑0.4～0.8g／d，6个月以上。②中药。（3）重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10mg／（kg·D.，猪ALG（或ATG）15～20mg／（kg·D.，马ALG（或ATG）5～40mg／（kg·D.，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5％葡萄糖液500ml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A（CSA.一般剂量为3～10mg／（kg·D.，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg／L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙（HD－MP）：20～30mg／（kg·D.，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg／（kg·D.，30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。 -
第17题：
需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括（）、（）、（）、（）。
正确答案:阵发性睡眠性血红蛋白尿症；骨髓纤维化；骨髓增生异常综合征；急性造血功能停滞 -
第18题：
单选题再生障碍性贫血不仅与紫癜、血癌鉴别，还主要与之鉴别的疾病是（ ）。A髓劳
B黄胖
C虚劳
D萎黄
E虚损
正确答案： A解析： 暂无解析 -
第19题：
问答题再生障碍性贫血须与哪些疾病鉴别？正确答案： 再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别：
①阵发性睡眠性血红蛋白尿；
②骨髓增生异常综合征；
③Fanconi贫血；
④自身抗体介导的全血细胞减少；
⑤急性造血功能停滞；
⑥急性白血病；
⑦恶性组织细胞病。解析： 暂无解析 -
第20题：
单选题慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿，为与PNH鉴别，最特异的诊断性检查是（）A热溶血试验
B蔗糖溶血试验
C酸溶血试验
D荧光斑点试验
E抗人球蛋白试验
正确答案： E解析： 暂无解析 -
第21题：
问答题论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。正确答案： 再生障碍性贫血的鉴别诊断：（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD.阴性筝。（3）Famconi贫血（FA.又称先天性AA：是一种遗传性f绍胞异常性疾病。（4）自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。（5）急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则：（1）一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。（2）药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg／d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4mg，3次／日，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg／d，6个月以上；安雄40mg，每日2～4；达那唑0.4～0.8g／d，6个月以上。②中药。（3）重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10mg／（kg·D.，猪ALG（或ATG）15～20mg／（kg·D.，马ALG（或ATG）5～40mg／（kg·D.，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5％葡萄糖液500ml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A（CSA.一般剂量为3～10mg／（kg·D.，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg／L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙（HD－MP）：20～30mg／（kg·D.，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg／（kg·D.，30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。解析： 暂无解析 -
第22题：
问答题试述再生障碍性贫血须与哪些疾病鉴别。正确答案： (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿：主要表现为慢性贫血．有的病例全血细胞减少。如无血红蛋白尿发作，那些造血功能降低，骨髓增生也低下的病例，与再障的骨髓近似，则易与再障混淆。阵发性睡眠性血红蛋白尿其Ham试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性，再障为阴性，可资鉴别。
(2)骨髓增生异常综合征(MDS)：血象呈一系或三系减少。骨髓增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象。
(3)恶性组织细胞病：全血细胞减少，骨髓中可找到异常组织细胞。解析： 暂无解析