Marie共济失调的临床特点是什么？
题目
Marie共济失调的临床特点是什么？
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第1题：
结合病理损害的特点试述Friedreich共济失调的临床表现。
正确答案: Friedreich共济失调病理主要为脊髓变性，尤以胸段为主，所以首发症状以下肢为主。
脊髓中后索和脊髓小脑束变性产生双下肢的共济失调，步态不稳，步态蹒跚，左右摇晃，易于跌倒。早期体征中有双下肢肌张力低、跟膝胫试验和闭目难立征阳性、下肢振动觉和关节位置觉减退。后期皮质脊髓束变性，出现双下肢无力、Babinski征阳性，偶有大小便功能障碍。MRI的脊髓检查发现脊髓变细、萎缩，小脑、脑干萎缩不明显。后期脊髓颈段也萎缩，出现双上肢共济失调、取物不准等表现。
脑干和小脑受累很轻，一般在后期和晚期才出现其损害的临床表现，如构音困难、明显眼震、25%有视神经萎缩。
本病心脏有病理变化，所以85%有心律紊乱，心脏杂音，心肌肥厚而扩大。本病有骨骼损害，出现弓形足和脊柱畸形。 -
第2题：
试述Friedreich型共济失调的临床特点。
正确答案: ①多在4～15岁起病，缓慢进行性加重，男女均可受累，呈常染色体隐性遗传方式；②多以双下肢共济失调为首发症状，表现为步态蹒跚、步态不稳、左右摇晃、易于跌倒；继而出现双上肢共济失调，表现为动作笨拙、取物不准和意向性震颤；常伴有言语不清，视觉和听觉减退；③神经系统检查多有眼球震颤，跟膝胫试验和闭目难立征阳性，双上肢意向性震颤，双下肢肌张力低、肌力减退、振动觉和位置觉减退、膝(踝)反射消失；部分患者可有视神经萎缩、肌萎缩和锥体束征；④大多伴有脊柱侧凸畸形、弓形足、心律失常及心脏杂音等，少数伴有糖尿病；⑤X线片可见脊柱畸形；心电图可见T波倒置、心律失常及传导阻滞；超声心动图可见心室肥大；视觉诱发电位可见波幅降低；空腹血糖增高或糖耐量异常；MRI可见脊髓萎缩；脑脊液常规、生化正常；DNA分析显示FRDA基因18号内含子CAA大于66次重复可确诊。 -
第3题：
感觉性共济失调的临床特点为（ ）
- A、睁眼时共济失调不明显
- B、闭眼时共济失调明显(视觉辅助可使症状减轻)
- C、闭目难立征阳性
- D、检查音叉振动觉及关节位置觉缺失
- E、痛温觉减退
正确答案:A,B,C,D -
第4题：
Friedreich共济失调的临床特点是什么？
正确答案:Friedreich共济失调双称少年脊髓型共济失调。其临床特点除常染色体隐性遗传方式外，还有如下特点：
（1）通常在5-18岁起病，少数可迟至30岁。
（2）逐渐出现步态不稳、笨拙、易跌，白天症状轻，晚上黑暗中行走困难明显加重。
（3）随着病情发展，出现锥体束征，双手变得笨拙，可有意向性震颤、构音不清。
（4）部分病人诉说两下肢体远端肌肉萎缩，偶有括约肌功能障碍。
（5）几乎全部病人都有弓形足和爪型趾，或脊柱侧凸或后凸畸形。
（6）少数病人伴发视神经萎缩或视网膜色素变性，或眼睑下垂、眼外肌麻痹，还可伴发智能低下，亦可伴发震颤麻痹、肌阵挛等。
（7）大多数病人有心脏病变，以肥厚性心肌病多见。少数伴发糖尿病。
（8）脑电图检查正常或轻度异常。 -
第5题：
基底动脉顶端闭塞的临床特点有（ ）
- A、眼球与眼睑活动障碍
- B、视野缺损
- C、小脑性共济失调
- D、意识障碍
正确答案:A,B,C,D -
第6题：
婴儿痉挛症的临床特点是什么?
正确答案: 1岁前发病，3～7个月为发病高峰，表现整体性肌阵挛发作，智力低下，EEG高峰节律紊乱；病因多样，一般预后不良。 -
第7题：
You are the network administrator for All network servers run Windows Server 2003. A server named PrintTK1 contains a print queue that is shared for use by all users in your office. Marie is the office manager. She reports that users frequently submit large print jobs just before they leave for lunch. These print jobs require long printing times. They often prevent users from printing other important documents. You need to enable Marie to delete print jobs that are submitted to the printer by anyone in the office. What should you do?（）
- A、Configure the printer permission to assign the Allow - Manage Printers permission to Marie.
- B、Configure the printer permission to assign the Allow - Manage Documents permission to Marie.
- C、On Marie's client computer, create a new print queue that prints to the same print device. Configure the permission on the print queue to assign the Allow - Manage Printers permission to Marie.
- D、On Marie's client computer, create a new print queue that prints to the same print device. Configure the permission on the print queue to assign the Allow - Manage Documents permission to Marie.
正确答案:B -
第8题：
多选题脊髓小脑性共济失调的临床特点包括（ ）A遗传早现现象
B共济失调多始于下肢
CCSF蛋白增高
DGower征
EBabirlski征阳性
正确答案： A,C解析： 暂无解析 -
第9题：
问答题脑性共济失调的临床特点?正确答案： 表现随意运动速度、节律、幅度和力量不规则(协调运动障碍)，可伴肌张力低、眼震和言语障碍。解析： 暂无解析 -
第10题：
多选题感觉性共济失调的临床特点为（）A闭目难立征阳性
B音叉振动觉及关节位置觉缺失
C夜行困难
D睁眼时共济失调不明显
E走直线困难
正确答案： E,D解析： 暂无解析 -
第11题：
单选题若患儿合并脑炎，常见临床特点为（ ）。A智能低下
B共济失调
C昏迷
D惊厥
E偏瘫
正确答案： C解析：
水痘合并脑炎常表现小脑症状，如共济失调、眼球震颤等，其预后较出现惊厥、昏迷等症状者为好 -
第12题：
多选题感觉性共济失调的临床特点为（ ）A睁眼时共济失调不明显
B闭眼时共济失调明显(视觉辅助可使症状减轻)
C闭目难立征阳性
D检查音叉振动觉及关节位置觉缺失
E痛温觉减退
正确答案： D,A解析： 暂无解析 -
第13题：
Friedreich型共济失调的主要临床表现是什么?
正确答案: (1)8～15岁起病，常染色体隐性遗传；
(2)肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性；
(3)发音困难、锥体束征、深感觉异常；
(4)伴有脊柱侧突、弓形足、心脏损害，少数伴有糖尿病。 -
第14题：
脑性共济失调的临床特点?
正确答案: 表现随意运动速度、节律、幅度和力量不规则(协调运动障碍)，可伴肌张力低、眼震和言语障碍。 -
第15题：
Burkitt淋巴瘤的镜下特点及临床特点是什么?
正确答案: 镜下特点是：弥漫性的中等大小淋巴样细胞浸润，分裂象明显增多。瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎片，形成所谓满天星图像。
临床特点是：多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于頜骨、颅骨、面骨、腹腔器官和中枢神经系统，形成巨大的包块。一般不累及淋巴结，白血病像少见。临床过程是高度侵袭性的，但病人对于大剂量化疗反应好，部分病人可治愈。 -
第16题：
早期临床特点是什么？
正确答案: 一般早期多无明显症状，但来自有特定功能的器官或组织可有明显症状，如肾上腺髓质早期出现高血压，胰岛细胞肿瘤伴存低血糖
最常见的症状：咳嗽、咯血（痰中带血）、胸痛、发热 -
第17题：
感觉性共济失调的临床特点为（）
- A、闭目难立征阳性
- B、音叉振动觉及关节位置觉缺失
- C、夜行困难
- D、睁眼时共济失调不明显
- E、走直线困难
正确答案:A,B,C,D,E -
第18题：
脑脊液漏的临床特点是什么？
正确答案:脑脊液漏是由于开放性颅骨骨折同时撕裂硬脑膜与蛛网膜所致，发生在颅底骨折时。其临床特点是：
（1）自鼻孔或外耳道流出血液（但不凝）或血性液体；慢性期亦可为透明清亮液体（液体中含有葡萄糖）。（2）有相应部位（前或中颅窝）颅底骨折。
（3）伴有软组织损伤。
（4）脑脊液流失量过大时，可引起低颅压综合征，表现为低颅压性头痛，平卧时头痛缓解，坐位或立位时头部胀痛及恶心呕吐。有的病人可同时伴耳鸣、轻度眩晕（由于迷路压同时降低引起）。 -
第19题：
You are the network administrator for . The network consists of a single Active Directory domain named . All client computers run Windows XP Professional. The finance deparment uses a specific naming process to audit users and their computers. The process requires that each user's client computer has an account in Active Directory and that each client computer name corresponds to a specific user account. A user name Marie is a member of only the Domain Users security group. She reports that the hardware on her computer fails. She receives a new computer. You need to add Marie's new computer to the domain. You need to comply with the finance department naming process. What should you do?（）
- A、Instruct Marie to run the ipconfig /flushdns command on her new computer and to add the new computer to the domain by using the same computer name as her failed computer.
- B、Assign Marie permissions for adding computer accounts to the default container named Computers. Instruct Marie to add her new computer to the domain.
- C、Reset the computer account for Marie's failed computer. Instruct Marie to add her new computer to the domain by using the same name as her failed computer.
- D、Configure the IP address of Marie's new computer to be the same as the failed computer. Instruct Marie to add the new computer to the domain.
正确答案:C -
第20题：
问答题结合病理损害的特点试述Friedreich共济失调的临床表现。正确答案： Friedreich共济失调病理主要为脊髓变性，尤以胸段为主，所以首发症状以下肢为主。
脊髓中后索和脊髓小脑束变性产生双下肢的共济失调，步态不稳，步态蹒跚，左右摇晃，易于跌倒。早期体征中有双下肢肌张力低、跟膝胫试验和闭目难立征阳性、下肢振动觉和关节位置觉减退。后期皮质脊髓束变性，出现双下肢无力、Babinski征阳性，偶有大小便功能障碍。MRI的脊髓检查发现脊髓变细、萎缩，小脑、脑干萎缩不明显。后期脊髓颈段也萎缩，出现双上肢共济失调、取物不准等表现。
脑干和小脑受累很轻，一般在后期和晚期才出现其损害的临床表现，如构音困难、明显眼震、25%有视神经萎缩。
本病心脏有病理变化，所以85%有心律紊乱，心脏杂音，心肌肥厚而扩大。本病有骨骼损害，出现弓形足和脊柱畸形。解析： 暂无解析 -
第21题：
多选题基底动脉顶端闭塞的临床特点有（ ）A眼球与眼睑活动障碍
B视野缺损
C小脑性共济失调
D意识障碍
正确答案： C,B解析： 暂无解析 -
第22题：
多选题脊髓小脑性共济失调的临床特点包括（）A共济失调多始于下肢
B遗传早现现象
CGower征
DBabinski征阳性
ECSF蛋白质增高
正确答案： E,B解析： 暂无解析 -
第23题：
问答题Friedreich型共济失调的主要临床表现是什么?正确答案： (1)8～15岁起病，常染色体隐性遗传；
(2)肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性；
(3)发音困难、锥体束征、深感觉异常；
(4)伴有脊柱侧突、弓形足、心脏损害，少数伴有糖尿病。解析： 暂无解析